Что вызывает пороки развития влагалища и матки?

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственных признаков в процессе эмбриогенеза.

По современным представлениям, у всех млекопитающих матка образуется в результате слияния мюллеровых протоков, однако протяженность слившихся мюллеровых протоков варьирует: сумчатые имеют парную матку, грызуны - внутриматочную перегородку, большинство копытных и хищных - двурогую, приматы и человек - одну грушевидную матку. Вероятно, что форма матки соответствует количеству эмбрионов, развивающихся в ней.

Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез мюллер-ингибирующей субстанции, на Х-хромосому, а также вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагается также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных гениталий по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. Поэтому отсутствие или дефицит развития рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки. Представляет особый интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает, и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки. Кроме того, сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов - пороки мочевой системы (у 60% больных) или нарушения костно-мышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища).

Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняется общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота пороков мочевыделительной системы колеблется от 10 до 100%. Кроме того, определённым видам аномалий гениталий сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ у всех пациенток наблюдают аплазию почки на стороне порока половых органов.

При отсутствии условий роста мюллеровых протоков формируется полная аплазия матки и влагалища. Выпадение или замедленное продвижение урогенитального тракта до урогенитального синуса формирует аплазию влагалища при функционирующей матке. При этом протяженность аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, полная аплазия влагалища при наличии матки почти всегда сочетается с аплазией ее шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток отмечают две рудиментарные матки.

Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища.