Деформации наружного уха: причины, симптомы, диагностика, лечение

К деформациям наружного уха относятся изменения формы и размеров ушной раковины и наружного слухового прохода, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными в результате травмы или воспалительно-деструктивных заболеваний. Врожденные дефекты наружного уха относятся преимущественно к аномалиям развития и нередко сочетаются как с аномалиями развития слухового и вестибулярного аппаратов, так и с другими аномалиями развития черепа, такими как нижнечелюстной дизостоз Нажера и Ренье, краниофациальный дизостоз Крузона, врожденные параличи лицевой мускулатуры и др. Эти изменения, по мнению Ж.Портмана, происходят в период эмбрионального развития жаберных дуг.

Существует также и мнение о том, что эти нарушения могут возникать в результате внутриутробной инфекции (краснуха у матери) или травмы.

Дефекты развития ушной раковины. Крупный французский специалист в области врожденных дефектов головы и челюстно-лицевой области J.Robin (1923, 1929) делит все дефекты развития ушной раковины на врожденные и приобретенные - частичные и полные, а также на аномалии формы, положения и числа. Приобретенные деформации ушной раковины определяются видом травмы или заболевания и описаны выше.

Врожденные аномалии развития ушной раковины делятся на следующие виды.

• Оттопыренная ушная раковина (одной или обеих) при нормальном их размере или при сочетании с макротией. Оттопыренность ушной раковины может быть двух типов - тотальная и частичная. В первом случае деформация касается и входа в наружный слуховой проход, который может быть прикрыт дном полости ушной раковины, во втором случае изгиб ушной раковины кпереди может касаться лишь области завитка, который обусловлен редукцией ладьевидной ямки.
• Макротия характеризуется резким увеличением одной или обеих ушных раковин при нормальном их положении.
• Микротия характеризуется значительным уменьшением размера ушной раковины, ее атрофией и сочетанием с дефектами формы.
• Полиотия характеризуется наличием в прекозелковой области нескольких кожных образований, содержащих внутри себя зачатки хрящевой ткани.
• Расщепление мочки (колобома) может быть врожденным или приобретенным (у женщин) в результате перфорации мочки, ношения тяжелых серег.
• Гигантизм мочки представляется в виде резко увеличенной мочки с одной или с обеих сторон.
• Агенезия ушной раковины - тотальное отсутствие ушной раковины врожденного характера.
• Дистопия ушной раковины, часто сочетающаяся с синдромом Робина; характеризуется смещением УР книзу и кзади, сочетающимся с аплазией нижней челюсти.

Дефекты развития наружного слухового прохода.

Патологическая анатомия. П.Робин делит все дефекты развития наружного слухового прохода на врожденные сужения, перепончатые и костные атрезии, а также на дефекты формы. Перепончатые атрезии локализуются на границе между перепончато-хрящевым и костным отделами наружного слухового прохода, где сохраняется своеобразная полная или частичная диафрагма, покрытая с обеих сторон листками кожи, между которыми сохраняется тонкая прослойка мезенхимальной ткани.

Костные врожденные атрезии также бывают полные и частичные и нередко сочетаются с дефектами развития структур барабанной полости.

Симптомы. Неполная атрезия наружного слухового прохода не проявляется никакими субъективными признаками, однако при закупорке узкого отверстия продуктами жизнедеятельности дермы возникает нарушение слуха по типу звукопроведения. Полные атрезии проявляются выраженной тугоухостью на одно или на оба уха.

Диагностика. При определении показаний к хирургическому лечению важна диагностика формы атрезии, для чего следует исключить костную форму этого нарушения развития. В современных условиях наиболее эффективным методом диагностики является компьютерная томография с выведением структур наружного слухового прохода и барабанной полости.

Лечение. Цель лечения - восстановление просвета наружного слухового прохода для обеспечения звукопроведения и нормализации слуховой функции. Лечение заключается в хирургической пластике наружного слухового прохода.

При наличии перепончатых атрезии производят заушным подходом лоскутную пластику наружного слухового прохода с иссечением подкожных тканей и формированием канала наружного слухового прохода.

В послеоперационном периоде в заново сформированный наружный слуховой проход вставляют трубку-дилататор из ареактивного синтетического материала, которую извлекают лишь на несколько минут во время туалета наружного слухового прохода. Вновь сформированный наружный слуховой проход обладает выраженной тенденцией к рубцеванию и стенозированию за счет сохранившейся соединительной ткани, поэтому дилататор в наружный слуховой проход сохраняют длительно (месяц и более).

При костных атрезиях хирургическое лечение показано лишь при наличии нормальных структур барабанной полости и внутреннего уха (целостность цепи слуховых косточек, нормальное развитие улитки и органов преддверия), при этом должны быть и нормальные показатели слуха при тканевом звукопроведении. В противном случае хирургическое лечение лишено смысла.

[1], [2], [3], [4]