Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Эритромелалгия: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Эритромелалгия относится к редким заболеваниям. Первое упоминание о синдроме относится к 1943 г., когда Graves описал пароксизмы внезапно возникающих болей и жара в стопах. Первое описание эритромелалгии как самостоятельного заболевания дано в 1872 г. Weir Mitchell.
Эритромелалгия представляет собой беспокоящее больного пароксизмальное расширение сосудов (мелких артерий) в ногах и руках, реже на лице, ушах или коленях. Оно вызывает острую боль, увеличение температуры кожи и ее покраснение.
Это редкое заболевание может быть первичным (причина неизвестна) или вторичным по отношению к миелопролиферативным заболеваниям (например, истинная полицитемия, тромбоцитемия), артериальной гипертензии, венозной недостаточности, сахарному диабету, СКВ, РА, склеродермии, подагре, поражению спинного мозга или рассеянному склерозу.
В настоящее время выделяют эритромелалгию как самостоятельное заболевание и как синдром при различных первичных заболеваниях:
- неврологических - сирингомиелия, спинная сухотка, рассеянный склероз, деформирующие заболевания позвоночника, нейроваскулярные проявления остеохондроза позвоночника, последствия травматических повреждений;
- соматических - гипертоническая болезнь, микседема, болезни крови, хронические артериальные окклюзии;
- как результат травм, обморожений, перегревания.
Вторичный синдром эритромелалгии встречается несколько чаще и в легкой форме может сопровождать эндартериит, флебитические состояния, диабет и многие другие, в основном сосудистые заболевания, а также как третья фаза болезни Рейно.
[Причины и патогенез эритромелалгии
Возможной причиной заболевания считался периферический неврит, в связи с чем у некоторых больных путем резекции периферических нервов устранялись импульсы от пораженных нервных окончаний. Подобие эритромелалгического феномена наблюдалось у больных с поражением срединного нерва. В противоположность точке зрения о периферическом происхождении болезни К. Degio считал, что это заболевание имеет центральное спинальное происхождение. Аналогичного мнения придерживались и другие исследователи. По их представлениям, в основе эритромелалгии лежит изменение серого вещества боковых и задних рогов спинного мозга, сопровождающееся параличом сосудодвигательных волокон. Подтверждением этого явились наблюдения о развитии эритромелалгического синдрома у больных с различными поражениями спинного мозга.
Феномен эритромелалгии объясняется поражением центров диэнцефальной (таламической и субталамиче-ской) области и области вокруг III желудочка на основании наблюдения за больными с патологией соответствующих областей мозга, у которых развился эритромелалгоподобный синдром.
Заболевание связывают также с поражением различных уровней симпатической нервной системы. При этом подчеркивается связь проявлений эритромелалгии с болезнью Рейно. Эти предположения подтверждаются наблюдениями благополучного исхода эритромелалгического феномена, развившегося в картине третьей фазы феномена Рейно, который возникал после симпатэктомии.
Отрицая поражение нервной системы при эритромелалгии, некоторые авторы причиной развития заболевания считали различные изменения артериальной стенки. Описано сочетание эритромелалгии с болезнью Ослера - Рандю (наследственная геморрагическая телеангиэктазия). Показано, что и другие заболевания с первичным поражением сосудистых стенок нередко приводят к эритромелалгическим приступам. Описываются случаи комбинированного заболевания эритромелалгии с полицитемией (болезнь Вакеза).
Существует мнение и о том, что эритромелалгия представляет собой вазомоторный невроз и может возникать у лиц с психическими особенностями. Наблюдали развитие эритромелалгии у детей, страдающих психозами. Сложились и некоторые гуморальные аспекты теории патогенеза эритромелалгии. Возникновение заболевания связывают с нарушением обмена серотонина, на что указывает облегчение состояния больных после приема резерпина и появления эритромелалгического синдрома при серотонинпродуцирующих опухолях.
Первичное заболевание имеет самостоятельный патогенез. К настоящему времени установлено, что патофизиологический механизм, приводящий к ангиопатическим расстройствам при эритромелалгии, связан с усиленным кровотоком через микроциркуляторное русло, I особенно через артериовенозные анастомозы. Поток артериальной крови через микроскопические артериовенозные связи на уровне прекапилляры - венулы оказывается по объему во много раз более мощным, чем по капиллярным трубкам. В результате происходит значительное повышение тканевой температуры. Кожа становится горячей на ощупь и красной. Артериовенозные анастомозы богато иннервированы симпатическими нервами. Их растяжение усиленным потоком крови раздражает рецепторное поле, что может служить объяснением жгучей боли. В результате физиологические импульсы с ангиорецепторов не возникают, вазоспастические реакции оказываются заторможенными, что, возможно, обусловлено поражением симпатических образований. Одновременно происходит усиленное потоотделение на пораженных участках, связанное как с повышением температуры, так и с нарушением симпатической иннервации.
Согласно этим представлениям, расширение сосудов наступает активно, а не пассивно. Холод является естественным возбудителем вазоконстрикторов. Поэтому применение холодового раздражителя купирует этот приступ опять-таки активным возбуждением вазоконстрикторов. Проведение пальцевой плетизмографии и капилляроскопии ногтевого ложа обнаруживает увеличение потока крови в пораженной конечности на 20-25 %, а при охлаждении здоровой и пораженной конечности разница в потоках крови становится еще более выраженной. Это также свидетельствует об усиленном кровотоке через артериовенозные анастомозы. На пораженной конечности обнаружена значительно большая оксигенация венозной крови. Исследования состава крови нередко обнаруживают повышение содержания эритроцитов, гемоглобина.
Патологоанатомические исследования при эритромелалгии немногочисленны. Были найдены изменения в клетках боковых рогов грудного отдела спинного мозга, отчасти в клетках основания заднего рога и небольшие изменения в задних корешках. Изменения в клетках боковых рогов I-III грудных сегментов (утолщение клеток, отечность капсул, смещение их ядер к периферии) послужили основанием для выделения так называемого бокового (вегетативного) полиомиелита.
Симптомы эритромелалгии
Острая боль, местное повышение температуры, покраснение ног или рук длятся от нескольких минут до нескольких часов. У большинства больных симптомы бывают вызваны незначительным перегреванием (воздействием температуры 29-32 °С) и обычно уменьшаются при погружении конечностей в ледяную воду. Трофические изменения не возникают. Симптомы могут оставаться умеренными в течение многих лет или усугубляются, приводя к инвалидности. Часто отмечают генерализованную вазомоторную дисфункцию, возможен феномен Рейно.
Основным клиническим симптомом первичной эритромелалгии являются пароксизмы жгучих болей, которые обостряются в летнее время, жаркую погоду, ночью от пребывания в теплой постели. Вначале боль возникает лишь по вечерам и продолжается всю ночь, впоследствии она может длиться в течение суток. Обыкновенно поражается большой палец или пятка, затем боль распространяется на подошву, тыл стопы и даже голень. Заболевание может поражать и другие участки тела (мочка уха, кончик носа и др.). Чем длиннее анамнез, тем больше зона поражения. Первичный эритромелалгический феномен почти всегда бывает двусторонним, симметричным, хотя процесс может начинаться с одной конечности, распространяясь затем на вторую. При объективном исследовании обнаруживаются чувствительные расстройства чаще в виде локальных участков гиперестезии.
Где болит?
Течение эритромелалгии
Течение эритромелалгии характеризуется болевыми приступами (эритромелалгический криз), которые продолжаются от нескольких часов до нескольких дней. Мучительная жгучая боль во время приступа настолько интенсивна, что может доводить больного до отчаяния. Пораженная конечность резко краснеет, приобретает цианотичный оттенок, становится горячей на ощупь и влажной от пота, в редких случаях появляется уртикарная сыпь. Кроме того, обычно отмечается умеренная отечность пораженных участков, в далеко зашедших стадиях может быть некроз. При этом пальцы колбообразно утолщаются, появляются утолщение или атрофия кожи, ломкость и помутнение ногтей с обезображиванием конечности.
Болевые ощущения могут стихать в горизонтальном положении и при применении холода, поэтому больные пытаются уменьшить боль, снимая обувь и теплые вещи или поднимая конечности вверх. И наоборот, при стоянии и ходьбе, опускании ног, от тяжелой обуви боль усиливается. Болевой приступ может быть спровоцирован реактивной гиперемией, которая возникает при ходьбе, поэтому даже при начальных формах заболевания часто у больных возникает желание во время ходьбы сбросить обувь и идти босыми ногами.
Вне приступа больной не чувствует себя совершенно здоровым, так как мучительная боль во время приступа сопровождается выраженными эмоциональными расстройствами. Эритромелалгия как идиопатическая форма несколько чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин; болеют в основном лица молодого возраста. В редких случаях встречается стационарный тип течения заболевания.
Вторичный синдром эритромелалгии характеризуется более легким течением. Интенсивность периферических сосудистых расстройств может быть различной: от периодически ощущаемого чувства жара в конечностях с преходящей гиперестезией и повышением температуры кожи до развития классических эритромелалгических кризов. Трофические нарушения, как правило, не столь выражены, как при первичной форме заболевания. Течение эритромелалгического феномена при этом зависит от течения основного заболевания.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Диагноз и дифференциальный диагноз эритромелалгии
Диагноз ставят клинически. Исследования проводят для выявления причин. Поскольку эритромелалгия может предшествовать миелопролиферативному заболеванию за несколько лет до его дебюта, назначают повторные анализы крови. Дифференциальная диагностика включает посттравматические рефлекторные дистрофии, брахиоцефальный синдром, периферическую невропатию, каузалгию, болезнь Фабри и бактериальный панникулит.
Клиническая диагностика эритромелалгии должна основываться на следующих симптомах: а) жалобы на приступообразную боль; характер боли пульсирующий, жгучий, продолжительность приступов от нескольких минут или часов до нескольких дней, межприступные периоды от 10-15 мин до нескольких недель и больше, иногда с постоянным нарастанием продолжительности приступа; зависимость болевого приступа от времени года, времени суток (чаще вечером, ночью), окружающей температуры, ношения теплой обуви, физического напряжения, положения конечности. Стихание боли от хождения по мокрому песку, снегу, холодных примочек со льдом и т.д.; б) первоначальная локализация боли: в I пальце, подошве, пятке с последующим распространением на всю стопу и дальше; в) симметричность поражения: чаще поражены нижние конечности, иногда все четыре конечности, реже только верхние конечности, редко другие локализации; г) местные изменения: локальная гиперемия, иногда с отеком, гипергидрозом; окраска кожи чаще всего синюшная, может быть с цианотичными пятнами, иногда мраморная. Никогда не бывает трофических язв. В некоторых случаях наблюдается гиперкератоз, пластинчатое наслоение эпидермиса с глубокими трещинами.
При дифференциальной диагностике первичной и вторичной форм заболевания следует учитывать следующее:
- При вторичной форме:
- эритромелалгические кризы не бывают столь выраженными;
- как правило, анамнез заболевания короче, а возраст больных старше;
- более часто встречаются односторонние поражения;
- боль и площадь поражения стационарные и с течением времени не прогрессируют;
- удается выявить основное страдание, лечение которого приводит к значительному уменьшению проявлений эритромелалгии.
- При первичной форме:
- симптоматика более острая;
- возраст более молодой, анамнез заболевания может быть длительным;
- с течением времени симптоматика нарастает и увеличивается площадь поражения;
- чаще поражение симметричное;
- при самом тщательном клиническом обследовании не удается выявить заболевания, которое может вызвать проявления эритромелалгии.
Существуют болезни периферического кровообращения, проявляющиеся приступами, подобными эритромелалгии. До некоторой степени клиническая картина эритромелалгии и болезни Рейно противоположна. При болезни Рейно приступы наступают в холодное время, а эритромелалгические кризы - в жаркую погоду; болезнь Рейно проявляется сосудистыми спазмами, бледностью, похолоданием и онемением пальцев, эритромелалгия - активным расширением сосудов, переполнением их кровью, в результате чего возникают жар и жгучая боль в пальцах.
Имеются и другие феномены, сопровождающиеся патологическим расширением сосудов. Наиболее легкие среди них - эритрозы, проявляющиеся склонностью к покраснению кожи. В. М. Бехтерев описал акроэритрозы - безболезненные покраснения дистальных отделов рук.
Появление болей при ходьбе часто служит поводом к постановке диагноза эндартериита. При этом следует учитывать, что эритромелалгия - это симметричное поражение, возникающее у лиц молодого возраста, при этом пульсация артерий бывает сохранена и не наблюдается симптомов перемежающейся хромоты.
Лихорадочные состояния, значительное повышение температуры пораженных участков конечностей, а также изменение картины крови нехарактерны для данного заболевания. Этим оно отличается от рожистого воспаления и флегмоны. Резкой болью и покраснением кожи эритромелалгия отличается от острого ограниченного отека типа Квинке.
Лечение эритромелалгии
Лечение предполагает исключение перегревания, отдых, придание конечностям возвышенного положения и холод место. При первичной эритромелалгии могут быть эффективными габапентин и аналоги простагландина (например, мизопростол). При вторичной эритромелалгии лечение направлено на основную патологию; можно использовать ацетилсалициловую кислоту, если развивается миелопролиферативное заболевание.
Лечение эритромелалгии должно быть комплексным, с учетом всех этиологических факторов и возможным их устранением. Даже при первичном заболевании наряду с его лечением не утеряли значения, как и при идиопатической форме эритромелалгии, применение сосудосуживающих средств, витамина В12, гистаминотерапия, введение новокаина, назначение различных видов физиотерапии (гальванический воротник по Щербаку, гальванизация области симпатических узлов, чередование теплых и холодных ванн, двухкамерные ванны - сульфидные, радоновые, грязевые аппликации на сегментарные зоны, ультрафиолетовое облучение паравертебральных областей DI, DXII), показаны новокаиновые блокады узлов DII - DIV при поражении верхних конечностей, LI - LII - нижних. Достаточно эффективным оказывается применение иглотерапии, глубокой рентгенотерапии на область спинного мозга. Больным следует носить легкую обувь, избегать перегревания.
В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству (периартериальная, преганглионарная симпатэктомия). При идиопатической форме заболевания, сопровождающейся выраженным болевым синдромом, существенный эффект дает стереотаксическая операция на базальных ганглиях [Кандель Э. И., 1988].