Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)

Референтные величины (норма) активности фактора VIII в плазме крови - 60-145%.

Фактор VIII свёртывания плазмы - антигемофильный глобулин А - циркулирует в крови в виде комплекса из трёх субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-Аг (основной антигенный маркёр) и VIII-фВ (фактор фон Виллебранда, связанный с VIII-Аг). Считают, что VIII-фВ регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного глобулина (VIII-к) и участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе. Фактор VIII синтезируется в печени, селезёнке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках и принимает участие в I фазе плазменного гемостаза.

Определение фактора VIII играет важнейшую роль в диагностике гемофилии А. Развитие гемофилии А обусловлено врождённым недостатком фактора VIII. При этом в крови больных фактора VIII нет (гемофилия А^-) или он находится в функционально неполноценной форме, которая не может принимать участия в свёртывании крови (гемофилия А⁺). Гемофилию А^-выявляют у 90-92% больных, гемофилия А⁺ - у 8-10%. При гемофилии резко снижено содержание в плазме крови VIII-к, а концентрация в ней VIII-фВ находится в пределах нормы. Поэтому длительность кровотечения при гемофилии А находится в нормативных пределах, а при болезни фон Виллебранда увеличена.

Гемофилия А - наследственное заболевание, однако у 20-30% больных положительный семейный анамнез не прослеживается. Поэтому определение активности фактора VIII имеет большую диагностическую ценность. В зависимости от уровня активности фактора VIII разделяют следующие клинические формы гемофилии А: крайне тяжёлая - активность фактора VIII до 1%; тяжёлая - 1-2%; средней тяжести - 2-5%; лёгкая (субгемофилия) - 6-24%.