Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Гепатопульмональный синдром
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[Что вызывает гепатопульмональный синдром?
Гепатопульмональный синдром является следствием формирования микроскопических внутрилегочных артериовенозных дилатации у больных с хроническим заболеванием печени. Механизм неизвестен, но считается, что это происходит из-за увеличения продукции в печени или уменьшения печеночного клиренса вазодилататоров, возможно и оксида азота. Сосудистые дилатации вызывают превышение перфузии относительно вентиляции, это приводит к гипоксемии. Поскольку поражения часто более многочисленны в основаниях легких, гепатопульмональный синдром вызывает платипноэ (одышка в положении лежа или сидя) и ортодеоксию (гипоксемия) в приподнятом или вертикальном положении, которые исчезают в положении лежа. Большинство пациентов также имеют стигмы хронических заболеваний печени, типа паучкообразных ангиом. Приблизительно 20 % пациентов, однако, имеют изолированные легочные симптомы.
Симптомы гепатопульмонального синдрома
Гепатопульмональный синдром подозревается у любого пациента с заболеванием печени, который свидетельствует об одышке (особенно платипноэ). Пациенты с клинически значительными симптомами должны подвергнуться пульсоксиметрии. Если синдром выражен, исследование газового состава крови должно быть выполнено на воздухе и на 100 % О2, чтобы определить фракцию сброса.
Диагностика гепатопульмонального синдрома
Полезный диагностический тест - контрастная эхокардиография. Внутривенно вводятся микропузырьки вспененного солевого раствора, которые в норме быстро улавливаются легочными капиллярами, проходят транзитом легкое и появляются в левом предсердии в пределах семи сокращений. Точно также внутривенно введенный альбумин, меченный технецием-99, может пройти транзитом легкие и появиться в почке и головном мозге. Легочная вазография может показать диффузно хорошую или пятнистую сосудистую конфигурацию. Вазография вообще не требуется при отсутствии подозрения на тромбоэмболию.
К кому обратиться?
Лечение гепатопульмонального синдрома
Основное лечение гепатопульмонального синдрома - дополнительный О2 для симптоматических пациентов. Другая терапия, типа соматостатина, чтобы ингибировать сосудорасширение, дает скромные результаты только у некоторых пациентов. Эмболизация фактически невозможна из-за количества и размера поражений. В перспективе препаратом выбора могут стать ингаляционные ингибиторы синтеза оксида азота. Гепатопульмональный синдром может регрессировать после трансплантации печени или если уменьшается основное заболевание печени.
Какой прогноз имеет гепатопульмональный синдром?
Без лечения гепатопульмональный синдром меет неблагоприятный прогноз (выживаемость менее 2 лет).