Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Гиперкортицизм у детей
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гиперкортицизм у детей - синдром, обусловленный постоянно высоким уровнем в крови глюкокортикоидов в результате гиперфункции коры надпочечников.
Код по МКБ-10
- Е24 Синдром Иценко-Кушинга.
- Е24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения.
- Е24.1 Синдром Нельсона.
- Е24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга.
- Е24.3 Эктопический АКТГ-синдром.
- Е24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.
- Е24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточнённый.
Код по МКБ-10
Причины гиперкортицизма у ребенка
Причины гиперкортицизма весьма разнообразны.
- Эндогенный гиперкортицизм могут вызвать:
- болезнь Иценко-Кушинга - нейроэндокринное заболевание гипоталамуса и (или) гипофиза;
- синдром Иценко-Кушинга - заболевание коры надпочечников (кортикостерома доброкачественная или злокачественная, узелковая гиперплазия коры надпочечников);
- АКТГ-эктопированный синдром (опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг гормон);
- гиперальдостеронизм (синдром Конна).
- Экзогенный гиперкортицизм обусловлен длительным введением синтетических глюкокортикостероидов (лекарственный синдром Иценко-Кушинга).
- Выделяют также функциональный гиперкортицизм при пубертатно-юношеском диспитуитаризме, гипоталамическом синдроме, ожирении, сахарном диабете, заболеваниях печени.
[Симптомы гиперкортицизма у ребенка
Характерно диспластическое ожирение: «лунообразное» лицо, избыток жира на груди и животе при относительно тонких конечностях. Развиваются трофические изменения кожи (розовые и багровые стрии на бёдрах, животе, груди, сухость, истончение). Прогрессируют миопатия, гипертония, системный остеопороз, энцефалопатия, стероидный диабет, вторичный иммунодефицит, задержка полового развития. У девочек после начала менструаций иногда наступает аменорея. Больные жалуются на слабость, головные боли.
Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни может быть задержка роста. Постепенно развивающееся ожирение и замедление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими симптомами.
При осмотре обращают внимание на крупное лицо, багровые щёки, двойной подбородок, отложение жира над VII шейным позвонком. Из-за избыточной продукции опухолью андрогенов часто появляются признаки патологической маскулинизации в виде гипертрихоза, угрей, огрубения голоса. Характерна артериальная гипертензия. Повышенная восприимчивость к инфекциям в некоторых случаях приводит к сепсису.
Диагностика гиперкортицизма у ребенка
Уровни кортизола в крови обычно повышены, но подвержены широким колебаниям в разные дни. Для подтверждения диагноза необходимы повторные исследования кортизола в крови. У большинства больных нарушен суточный ритм выработки кортизола, кровь следует забирать в 8 и в 20 ч, при этом уровни гормона могут быть одинаковыми (у здоровых детей старше 3 лет утренние концентрации кортизола в несколько раз выше вечерних). Часто отмечают полицитемию (повышены концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов), лимфопению, эозинопению. Может быть нарушена толерантность к глюкозе по диабетическому типу. Иногда возникает гипокалиемия. Остеопороз выражен в телах позвонков (на рентгенограммах позвоночника).
Для постановки нозологического диагноза используют методы визуализации (КТ, МРТ, УЗИ). Топическую диагностику (микро- или макроаденома гипофиза, опухоль надпочечника и других органов) проводят у больных с ранее доказанным клинически и лабораторно синдромом гиперкортицизма.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение гиперкортицизма у ребенка
Включает хирургические, лучевые и медикаментозные (блокаторы стероидогенеза - митотан, агонисты дофамина) методы, определяется степенью тяжести заболевания и размерами поражения.
Использованная литература