Гипопигментации и депигментации кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гипопигментации и депигментации кожи сопровождаются значительным уменьшением или полным исчезновением меланина. Они могут быть врожденными и приобретенными, ограниченными и диффузными. Примером депигментации врожденного характера является альбинизм.

Альбинизм кожно-глазной - гетерогенное заболевание, характеризующееся отсутствием или резким уменьшением пигмента в коже, волосах и радужной оболочке глаз. Две формы кожно-глазного альбинизма - тирозиназоотрицательная и тирозиназоположительная - связаны с отсутствием или недостаточной активностью тирозиназы. Механизм развития других форм (синдромы Чедиака-Хигаси, Германского-Пудлака и др.) пока не выяснен.

Патоморфология. Пигмент меланин не обнаруживается. Меланоциты имеют нормальную морфологию, равномерно распределены (кроме синдрома "черный локон - альбинизм - глухота"), но пигментсинтезирующая функция их снижена. При тирозиназоотрицательном варианте меланосомы находятся на I, реже - на II стадии созревания, при тирозиназоположительном - на III стадии. При синдромах Германского-Пудлака и Чедиака-Хигаси описаны гигантские меланосомы. Кроме того, при синдроме Чедиака-Хигаси в тучных клетках кожи обнаруживают крупные цитоплазматические включения (окраска толуидиновым синим).

К ограниченным депигментациям относят витилиго, которое характеризуется гипомеланозом кожи, обусловленным отсутствием меланоцитов.

Витилиго. Природа дерматоза неизвестна, однако имеются данные о роли иммунных и обменных нарушений, нейроэндокринных расстройств, воздействия ультрафиолетовых лучей (солнечные ожоги). Наличие семейных случаев свидетельствует о возможной роли генетического фактора. Может проявиться и как паранеоплазия, быть результатом экзогенных, в том числе профессиональных, заболеваний. Клинически характеризуется наличием пятен различных размеров и очертаний, молочно-белого цвета, окруженных нормальной кожей или полоской гиперпигментации. Исчезновение пигмента может быть полным или частичным, в виде сетчатости или мелких точечных пятен. Депигментации может предшествовать стадия эритемы. Очень часто вначале поражаются кисти, чего не наблюдается при аутосомно-доминантном врожденном витилиго (пьебалдизм). Очаги поражения могут локализоваться на всем кожном покрове. В зависимости от распространенности процесса выделяют очаговую, сегментарную и генерализованную формы.

Патоморфология. В очагах поражения больших изменений, как правило, не отмечается. Эпидермис обычной толщины или слегка истончен, выросты его сглажены. Роговой слой большей частью утолщен, зернистый состоит из одного ряда клеток со скудной зернистостью. Шиповатый слой без особых изменений, клетки базального слоя почти не содержат пигмента. Однако при гипопигментации он в некоторых случаях обнаруживается, хотя в небольшом количестве. Меланоциты в депигментированнои коже почти не встречаются, в гипопигментированных участках их меньше, чем в норме. В дерме наблюдается набухание и гомогенизация отдельных коллагеновых волокон, эластическая сеть без особых изменений. Сосуды, как правило, расширены, стенки их утолщены, вокруг них располагаются гнездные скопления фибробластов, гистиоцитов и тканевых базофилов. Эпителиальные фолликулы волос в участках депигментации несколько атрофичные, устья их расширены, заполнены роговыми массами, сальные железы также атрофичные, Электронно-микроскопическое исследование кожи на границе очага витилиго показывает увеличение количества эпидермальных макрофагов и деструктивные изменения в меланоцитах, касающиеся всех структур этих клеток. В очагах длительно существующего витилиго меланоциты и меланинсодержащие структуры в эпителиоцитах отсутствуют. Количество эпидермальных макрофагов, по данным некоторых авторов, в очагах витилиго увеличено, их активность значительно повышена. В участках внешне здоровой кожи меланоциты содержат меланосомы и премеланосомы, но не комплекс меланосом, являющихся высшей степенью организации гранул меланина. Это указывает на недостаточность функции меланоцитов.

Гистогенез витилиго остается до сих пор неясным. Некоторые авторы связывают витилиго с нарушением функции вегетативной нервной системы, другие - с понижением выработки меланоцитстимулирующего гормона. Р.С. Бабаянц и Ю.И. Лоншаков (1978) считают меланоциты при этом заболевании неполноценными и неспособными к ответу на действие меланоцитстимулирующего гормона, Ю.Н. Кошевенко (1986) получил данные, указывающие на наличие в депигментированнои коже клеточных иммунных реакций с участием С3-компонента комплемента, способных вызывать повреждение меланоцитов.

Приобретенные депигментации могут наблюдаться при профессиональных вредностях (профессиональная лейкодерма), применении лекарственных препаратов (лекарственная лейкодерма), на месте воспалительных элементов (псориаз, саркоидоз, лепра) при сифилисе, разноцветном лишае (вторичная лейкодерма).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]