Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Идиопатическая интерстициальная пневмония
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Идиопатическая интерстициальная пневмония - интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые объединяют схожие клинические особенности. Они классифицируются в 6 гистологических подтипов и они характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой и типичными изменениями при рентгенографии. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, результатов лучевых исследований, исследований функции легких и биопсии легкого.
Определено 6 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), указанных в порядке убывания частоты: обычная интерстициальная пневмония (ОИП), известная клинически как идиопатический фиброз легких; неспецифическая интерстициальная пневмония; облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией; респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких РБАНЗЛ; десквамативная интерстициальная пневмония и острая интерстициальная пневмония. Лимфоидная интерстициальная пневмония, хотя все еще иногда рассматривается как подтип идиопатической интерстициальной пневмонии, как сейчас считается, является частью лимфопролиферативных заболеваний, а не первичных ИБЛАРБ. Эти подтипы идиопатической интерстициальной пневмонии характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза и все приводят к развитию одышки; диффузных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки, обычно в виде усиления легочного рисунка, и характеризуются воспалением и/или фиброзом при гистологическом исследовании. Приведенная классификация обусловлена различными клиническими особенностями отдельных подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии и их различным ответом на лечение.
[Код по МКБ-10
Диагностика идиопатической интерстициальной пневмонии
Должны быть исключены известные причины ИЛД. Во всех случаях выполняется рентгенография органов грудной клетки, исследования функции легких и КТ высокого разрешения (КТВР). Последняя позволяет дифференцировать поражения полых пространств от таковых интерстициальных тканей, обеспечить более точную оценку распространенности и локализации поражения и с большей вероятностью обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, злокачественные опухоли и эмфизему). КТВР лучше выполнять в положении пациента лежа на животе, чтобы уменьшить ателектаз нижних отделов легкого.
Для подтверждения диагноза обычно требуется выполнение биопсии легкого, за исключением ситуаций, когда диагноз установлен по данным КТВР. Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может исключить ИБЛАРБ, установив диагноз другого заболевания, но не позволяет получить достаточного количества ткани для диагностики ИБЛАРБ. В результате для постановки диагноза может требоваться биопсия большого количества участков при выполнении открытого или видеоторакоскопического хирургического вмешательства.
Бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить объем дифференциально-диагностического поиска у некоторых пациентов и предоставить информацию о прогрессировании заболевания и его ответе на проводимое лечение. Однако польза этой процедуры в начальном клиническом обследовании и дальнейшем наблюдении в большинстве случаев данного заболевания не была установлена.
К кому обратиться?
Лечение идиопатической интерстициальной пневмонии
Лечение идиопатической интерстициальной пневмонии зависит от подтипа, но обычно включает глюкокортикоиды и/или цитотоксические средства, но часто неэффективно. Идиопатическая интерстициальная пневмония имеет разный прогноз. Он зависит от подтипа и варьирует от весьма благоприятного до почти всегда фатального.