Корригированная транспозиция магистральных сосудов: симптомы, диагностика, лечение

Корригированная транспозиция магистральных сосудов относят к редким врождённым аномалиям сердца. Однако клинические отклонения при корригированной транспозиции магистральных сосудов минимальны и, вероятнее всего, порок часто остаётся недиагностированным. Корригированная транспозиция магистральных сосудов характеризуется следующими изменениями. Морфологически сформированный правый желудочек с трёхстворчатым клапаном расположен слева, в нём циркулирует артериальная кровь и от него отходит аорта, занимающая левостороннее положение; морфологически сформированный левый желудочек с двустворчатым клапаном расположен справа. В него поступает венозная кровь, которая направляется в лёгочную артерию, расположенную справа от аорты. Для корригированной транспозиция магистральных сосудов характерно аномальное расположение проводящей системы сердца. АВ-узел локализован у нижней части межпредсердной перегородки выше и слева от центрального фиброзного тела, пучок Гиса удлинён, так как проходит из правого в левое предсердие, затем в задний отдел межжелудочковой перегородки. Гемодинамика при данной аномалии без других сопутствующих врождённых пороков сердца не имеет особенностей, кроме возникающей с возрастом недостаточности артериального (трёхстворчатого) клапана, который не приспособлен к функционированию в условиях высокого давления. Большое значение имеет функциональное состояние миокарда правого (леворасположенного) желудочка, поскольку он нагнетает кровь в большой круг кровообращения. При его дилатации может возникнуть относительная «митральная» недостаточность.

При отсутствии других сопутствующих врождённых пороков сердца жалобы у детей отсутствуют. На фоне аномального расположения проводящей системы могут возникать приступы пароксизмальной тахикардии, АВ-блокада высокой степени, что довольно часто приписывают возможному миокардиту. Заподозрить корригированную транспозицию магистральных сосудов позволяют данные электрокардиографического обследования: выявляют отклонение электрической оси сердца влево от 0 до -20°, иногда феномен Вольффа-Паркинсона-Уайта, признаки перегрузки артериального желудочка, отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях и его наличие во II, III, aVF и правых грудных. Следует помнить, однако, что специфических ЭКГ-признаков корригированной транспозиции магистральных сосудов нет.

Данный порок часто является случайной находкой при эхокардиографическом обследовании. Основные признаки порока:

• изменения эхограммы трикуспидального клапана, расположенного за межжелудочковой перегородкой, - свидетельство инверсии желудочков;
• эхограмма расположенной спереди и слева аорты и отсутствие контакта между артериальным АВ-клапаном и магистральными сосудами, что свидетельствует об инвертированном расположении сосудов.

Катетеризация сердца и ангиокардиография не имеют каких-либо преимуществ перед ЭхоКГ, исследования проводят с целью уточнения характера лёгочной гипертензии.

Лечение корригированной транспозиции магистральных сосудов

При варианте, неосложнённом другими врождёнными пороками сердца, с возрастом может возникнуть необходимость протезирования артериального клапана в случае его выраженной недостаточности.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]