Краниофарингиома
Краниофарингиома - врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток, так называемого кармана Ратке.
Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте. Краниофарингиома - медленно растущая опухоль.
Код по МКБ-10
Симптомы краниофарингиомы
Краниофарингиома проявляется в зависимости от возраста пациента:
- у детей часто наблюдается карликовость, половое недоразвитие и ожирение из-за нарушения функций гипоталамуса;
- у взрослых обычно снижается острота зрения и появляются дефекты поля зрения.
Дефекты поля зрения возникают вследствие поражения зрительных нервов, хиазмы или трактов.
- Начальные дефекты часто появляются в обоих нижневисочных квадрантах поля зрения, так как опухоль сдавливает хиазму сверху и сзади, повреждая верхне носовые волокна.
- Далее дефекты распространяются на верхне височные квадранты поля зрения.
Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10-15 лет. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85 % больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы нарушаются функции гипофиза, вплоть до развития пангипопитуитаризма, т. е. исчезают все тропные функции гипофиза, что проявляется прежде всего половым и физическим недоразвитием. Изредка при краниофарингиомах встречается изолированное выпадение гонадотропной функции гипофиза, дающее клинику вторичного гипогонадизма. У больных встречаются также полидипсия, нарушение терморегуляции, аносмия, нарушение зрения и другие симптомы поражения гипоталамо-гипофизарной области.
Где болит?
Что беспокоит?
Диагностика краниофарингиомы
При рентгенологическом исследовании черепа в области турецкого седла или над ним у 60-75 % больных определяются петрификаты.
МРТ визуализирует расположение опухоли, но не кальцификацию, которая представлена в 50-70% случаев. Солидные опухоли на Т1-взвешенных томограммах выглядят изоинтенсивными. Кистозные компоненты на Т1-взвешенных томограммах видны гиперинтенсивными.
КТ и рентгенография показывают кальцификацию, но она не патогномонична для краниофарингиомы, поскольку встречается и при других парахиазмальных поражениях, таких как менингиомы, аневризмы и хордомы.
Что нужно обследовать?
К кому обратиться?
Лечение краниофарингиомы
Лечение краниофарингиомы оперативное, поэтому больных следует направлять на консультацию к нейрохирургу для выбора тактики лечения. Во всех случаях назначается заместительная терапия гонадотропными (как при гипогонадизме) и другими гормонами в соответствии со снижением тропных функций гипофиза. Если лечение гонадотропинами малоэффективно, то добавляют андрогены (инъекции сустанона-250 по 1 мл один раз в месяц).
Может быть эффективна послеоперационная радиотерапия, но часты рецидивы, что требует пожизненного наблюдения.
Last reviewed: 25.06.2018