Лечение болезни Виллебранда

Как любое наследственное заболевание, вылечить болезнь Виллебранда нельзя; возможны лишь лечение или профилактика проявлений заболевания.

Специфическое гемостатическое воздействие (концентраты фактора Виллебранда, десмопрессин).

Препараты фактора Виллебранда показаны при типе 3 и тяжёлом течении других типов болезни Виллебранда.

Введение СЗП при болезни Виллебранда с гемостатической целью не рационально из-за относительно низкой концентрации в ней фактора Виллебранда. Фактор свёртывания крови VIII (криопреципитат) содержит в 10 раз больше фактора Виллебранда в единице объёма. Его недостатки - высокий риск инфицирования гемотрансфузионными инфекциями и содержание большого количества балластных веществ, в том числе с выраженной иммуногенной активностью. Поэтому, несмотря на низкую цену, его применение нерационально.

Наиболее эффективно использование очищенных вирус-инактивированных концентратов (фактор свёртывания крови VIII + фактор Виллебранда).

Десмопрессин

Синтетический аналог антидиуретического гормона вазопрессина - 1-дезамино-8-Б-аргинин вазопрессин (десмопрессин) стимулирует высвобождение фактора Виллебранда из депо, приводящее к повышению концентрации фактора в плазме крови. Наиболее эффективно применение десмопрессина при типе 1 болезни Виллебранда, но возможен эффект и при типе 2А. Препарат вводят 1 раз в сутки внутривенно капельно в дозе 0,3 мкг/кг в 50-100 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 20-30 мин, либо подкожно в такой же дозе без разведения. Существуют дозированные спреи, содержащие высококонцентрированный десмопрессин для интраназального введения в дозе 150-300 мкг. Длительное применение (в течение нескольких дней подряд) приводит к формированию тахифилаксии вследствие истощения фактора Виллебранда в депо. Не рекомендуют использовать у детей до 3 лет.

Антифибринолитики

Аминокапроновая кислота вводят внутривенно капельно из расчёта 100 мг/кг в течение первого часа, затем 30 мг/кг в час. Максимальная суточная доза составляет 18 г. Можно принимать внутрь. Транексамовую кислоту можно принимать внутрь или внутривенно капельно в дозе 20-25 мг/кг каждые 8-12 ч. Показания к применению: маточные кровотечения, кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носовые и желудочно-кишечные кровотечения. Транексамовую кислоту применяют, как правило, в сочетании со специфическим гемостатическим лечением, но в лёгких случаях - основным препаратом.

При кровотечениях из мочевых путей применение антифибринолитиков категорически противопоказано из-за риска обтурации сгустками крови мочевыводящих путей.

Местные гемостатические препараты

Местные гемостатические препараты, - фибриновый клей, аминометилбензойная кислота (гемостатическая губка с амбеном) и другие, - показаны при оперативном лечении и в стоматологической практике. Этамзилат (дицинон) применяют в качестве дополнительного гемостатического препарата при купировании кровотечений различной этиологии, часто эффективен для профилактики носовых кровотечений. Препарат вводят парентерально в дозе 3-5 мг/кг 3 раза в сутки. При энтеральном приёме дозу можно увеличить в 1,5-2 раза.

Осложнения лечения болезни Виллебранда

Введение фактора Виллебранда с целью гемостаза у пациентов с 3-м типом болезни Виллебранда в 10-15% случаев вызывает образование ингибитора (блокирующих антител). При ингибиторе введение концентратов фактора Виллебранда противопоказано из-за риска развития постинфузионных анафилактических реакций.

Для гемостаза возможно применение рекомбинантного активированного концентрата фактора VII (эптаког альфа активированный, НовоСэвен) в средней дозе 90 мкг/кг каждые 2-4 ч до остановки кровотечения. Показано применение антифибринолитиков и воздействия, направленные на элиминацию ингибитора (применение гормонов, плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулина и др.).

Лечение приобретенной болезни Виллебранда

Симптоматическое воздействие и/или профилактика кровотечений. В ряде случаев эффективно применение десмопрессина и концентрата фактора VIII + фактор Виллебранда (фактор свёртывания крови VIII + фактор Виллебранда). Возможно применение антиингибиторного коагулянтного комплекса (Фейба Тим 4 Иммуно) и эптакога [альфа активированного] (НовоСэвен). Патогенетическое лечение включает воздействие на основное заболевание.

Рекомендуемые дозы препаратов фактора Виллебранда для некоторых клинических ситуаций у детей