Лентигиноз периорифициальный. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Лентигиноз периорифициальный (синоним: синдром Пейтца-Егерса-Турена).

Причины и патогенез. Заболевание относится к группе наследственных лентигинозов, которая кроме синдрома Пейтца-Егерса-Турена включает врожденный и центролицевой лентигинозы. Причина и механизм развития дерматоза окончательно не установлены. Считают, что периорифициальный лентигиноз возникает в результате нейромезенхимальной дисплазии, вызванной генной мутацией, передающейся аутосомно-доминантно. Имеются сообщения о семейных случаях заболевания. Выявлено, что патологический ген STK.11 является геном-супрессором рвета опухоли.

Симптомы лентигиноза периорифициального. Заболевание развивается сразу после рождения или несколько позже. Характерно появление множественных мелких пигментных пятен от светло-коричневого до черного цвета, овальных или округлых очертаний. Пятна локализуются вокруг и в полости рта, на губах, особенно нижней, периназально, периорбитально, реже - на конечностях (ладонях и подошвах, тыльной поверхности пальцев), конъюнктиве. Высыпание типа лентиго могут быть ограниченными и располагаются только в одной из вышеуказанных областей. В полости рта могут быть и папилло-матозные изменения. Только кожная форма заболевания встречается очень редко. У большинства больных наблюдается сочетание поражений кожи, слизистой оболочки с множественными полипами желудочно-кишечного тракта, особенно тонкого кишечника. С возрастом Пигментация становится интенсивной и развиваются клинические проявления полипоза желудка и кишечника: боли, рвота, кровотечения, симптомы непроходимости, инвагинации, вторичной анемии, кахексии. Отмечается повышенный риск злокачественного перерождения полипов, преимущественно желудка, 12-перстной кишки, толстого кишечника. В литературе описаны случаи появления полипов на слизистых оболочках других органов (мочевой пузырь, почечные лоханки, мочеточник, бронхи, нос).

Гистопатология. Отмечается увеличение пигмента в кератиноцитах, количества меланоцитов в базальном слое. В дерме наблюдается скопление макрофагов. Полипы представляют собой доброкачественную аденому.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать лентигиноз периорифшщальный необходимо от веснушек, различных форм генерализованного лентиго (Leopard-синдром и др.), центрофационального лентигиноза, гастроинтестинального полипоза, болезни Аддисона.

Лечение лентигиноза периорифициального. Необходимо хирургическое удаление полипов, диспансерное наблюдение за больными и обследование родственников первой степени родства.