Макулодистрофия сетчатки

Макулодистрофия сетчатки - это хроническое заболевание центральной области сетчатки (макулы), при котором постепенно ухудшается центральное зрение, ответственное за чтение, узнавание лиц и точные визуальные задачи. На ранних стадиях человек может долго ничего не замечать, но по мере прогрессирования появляются искажения прямых линий, «пятно» в центре поля зрения, снижение контрастной чувствительности и проблемы при сумеречном освещении. На поздних этапах возможна тяжёлая утрата центрального зрения при сохранности периферического, из-за чего человек видит «как через трубочку»: ориентироваться можно, а читать - уже нет. Это не «плёнка на глазах», а структурные изменения тканей макулы. [1]

Сегодня эта болезнь - одна из ведущих причин необратимой потери центрального зрения у людей старше пятидесяти лет во всём мире. Долгое время считалось, что эффективных способов повлиять на естественное течение «сухих» форм почти нет, но за последние годы произошёл перелом: появились препараты, замедляющие увеличение очагов географической атрофии, а для «влажной» формы уже более десяти лет применяются внутриглазные инъекции ингибиторов сосудистого эндотелиального фактора роста, которые сохранили зрение миллионам пациентов. Это делает раннее выявление особенно значимым: чем раньше начато лечение или наблюдение, тем выше шанс сохранить функциональное зрение. [2]

Заболевание многофакторное: на риск влияют возраст, наследственная предрасположенность, курение, сердечно-сосудистые факторы и образ жизни, включая питание. В основе - сложные процессы: накопление липидов и белков в мембранах под сетчаткой, активация системы комплемента врождённого иммунитета, хроническое воспаление и нарушения обмена холестерина. У части людей процесс идёт по «влажному» пути с ростом хрупких сосудов под или в сетчатке, у других - по «сухому» с формированием зон истончения и гибели фоторецепторов и пигментного эпителия. [3]

Важно понимать, что макулодистрофия - не приговор. Диагностика стала точнее благодаря оптической когерентной томографии и ангиографии без красителя; стратегии лечения персонализируются; подтверждена роль пищевых паттернов и отказа от курения; развиваются домашние системы мониторинга для раннего улова «влажного» переключения. Совместная работа пациента и офтальмолога с реальными ожиданиями и регулярным контролем - основа успеха. [4]

Код по МКБ-10 и МКБ-11

В Международной классификации болезней десятого пересмотра врач использует коды раздела H35.3 «Дегенерация макулы и заднего полюса», в том числе уточняющие коды для «сухой» возрастной макулярной дегенерации и «влажной» неоваскулярной формы. Наличие детализированных подкатегорий по стадии и латерализации помогает точнее описывать клиническую картину и динамику. [5]

В Международной классификации болезней одиннадцатого пересмотра присутствует структурированный блок «Макулярные нарушения» с отдельными кодами для ранней, промежуточной, атрофической поздней и неоваскулярной поздней стадии возрастной макулодистрофии. Такая детализация важна для единообразной отчётности, исследований и сопоставимости результатов лечения между странами. [6]

Таблица 1. Соответствие кодов МКБ для макулодистрофии

Классификатор	Раздел/код	Что обозначает
МКБ-10	H35.3	Дегенерация макулы и заднего полюса (общее)
МКБ-10	H35.31x	Возрастная макулярная дегенерация неэкссудативная («сухая»), с уточнениями
МКБ-10	H35.32x	Возрастная макулярная дегенерация экссудативная («влажная»), с уточнениями
МКБ-11	9B75.00	Ранняя возрастная макулярная дегенерация
МКБ-11	9B75.01	Промежуточная возрастная макулярная дегенерация
МКБ-11	9B75.03	Атрофическая поздняя возрастная макулярная дегенерация (географическая атрофия)
МКБ-11	9B75.04	Неоваскулярная поздняя возрастная макулярная дегенерация («влажная» форма)

Эпидемиология

Возрастная макулодистрофия - одна из самых распространённых причин тяжёлой утраты центрального зрения у пожилых. По оценкам масштабного мета-анализа, в мире в 2020 году с этой патологией жили около 196 миллионов человек, а к 2040 году ожидается рост до 288 миллионов, что связано главным образом со старением населения. Новые анализы глобального бремени болезни подтверждают рост показателей потери трудоспособности и лет с инвалидностью, связанных с макулодистрофией. [7]

Доля пациентов с поздними стадиями - географической атрофией или неоваскулярной формой - меньше, чем с ранними и промежуточными стадиями, но именно поздние формы определяют основную тяжесть зрительных потерь. Страны с высокой продолжительностью жизни демонстрируют большую распространённость поздней макулодистрофии, а регионы с ограниченным доступом к офтальмологической помощи чаще выявляют болезнь на поздних стадиях. [8]

В реальной жизни статистика может занижать истинные показатели, потому что ранние стадии часто протекают бессимптомно и выявляются только при углублённой диагностике, например при оптической когерентной томографии. На уровне общественного здравоохранения это означает необходимость скрининговых программ и просвещения пациентов старше пятидесяти лет, особенно курящих и с семейной историей заболевания. [9]

Отдельного внимания заслуживают различия в подтипах и фенотипах макулярной неоваскуляризации между этническими группами. Например, полипоидная хориоидальная васкулопатия чаще встречается у жителей Восточной Азии, что влияет на выбор диагностической тактики и комбинированного лечения с фотодинамической терапией. [10]

Таблица 2. Эпидемиология и прогноз бремени

Показатель	Оценка / диапазон	Источник
Глобальная распространённость (2020)	≈ 196 млн человек	[11]
Прогноз на 2040 год	≈ 288 млн человек	[12]
Тенденции бремени (1990-2021)	Рост показателей лет с инвалидностью и влияния на качество жизни	[13]
Вклад поздних стадий в слепоту	Доминантный	[14]
Региональные особенности	Более частая полипоидная васкулопатия в Азии	[15]

Причины

Единственной «одной причины» не существует: это результат длительного взаимодействия наследственных факторов, возраст-зависимых изменений тканей, внешних воздействий и системных состояний. На молекулярном уровне важны изменения в мембране Бруха под сетчаткой и в ретинальном пигментном эпителии: здесь накапливаются липиды (включая эфиры холестерина), белки комплемента и иные макромолекулы, формируя друзы - отложения, заметные при осмотре глазного дна. Эти отложения нарушают обмен между сосудистой оболочкой и фоторецепторами. [16]

Важная роль принадлежит врождённому иммунитету и системе комплемента. Генетические варианты в факторе H комплемента и локусе ARMS2/HTRA1 на хромосоме 10 повышают риск заболевания, а активация комплемента обнаруживается системно у носителей риск-аллелей. Эти данные одновременно объясняют патогенез и обосновывают новые лекарственные мишени, такие как торможение компонентов комплемента при географической атрофии. [17]

У части пациентов процесс принимает «влажный» характер: под или в толще сетчатки прорастают хрупкие сосуды, склонные к утечке жидкости и крови. Этому способствует избыток сосудистых факторов роста и воспалительных сигналов, а также гипоксия сетчатки на фоне изменений мембраны Бруха и накопления липидов. В этом случае основным механизмом потери зрения становятся отёк и кровоизлияния в макуле. [18]

Наряду с этим «сухая» форма может прогрессировать к географической атрофии - расширяющимся зонам гибели клеток пигментного эпителия и фоторецепторов. Одной из центральных гипотез является участие каскада комплемента и окислительного стресса, которые ускоряют дегенерацию тканей макулы и расширение атрофических очагов. [19]

Факторы риска

Самым сильным немодифицируемым фактором остаётся возраст. Вероятность заболевания увеличивается после пятидесяти лет и продолжает расти с каждым десятилетием. К немодифицируемым факторам относят и наследственную предрасположенность: наличие заболевания у ближайших родственников указывает на повышенный риск, связанный с упомянутыми генетическими вариантами, влияющими на комплемент, липидный обмен и внеклеточный матрикс. [20]

Из модифицируемых факторов наибольшую роль играет курение. Крупные обзоры показывают, что у курящих риск развития и прогрессирования макулодистрофии заметно выше; прекращение курения со временем снижает риск, хотя эффект «выравнивания» до никогда не куривших требует многих лет. Воздействует и пассивное курение. [21]

Системные состояния - артериальная гипертензия, сердечно-сосудистые заболевания, дислипидемия и сахарный диабет - ассоциированы с повышением риска позже сформировать поздние формы. Всё больше данных указывает на роль особенностей питания: соблюдение средиземноморского рациона, богатого овощами, фруктами, бобовыми, рыбой и оливковым маслом, ассоциировано с меньшим риском прогрессирования к поздним стадиям. [22]

Технологические «решения» вроде очков с фильтрацией синего света не показали убедимой пользы для профилактики заболевания или защиты сетчатки. Кокрановский обзор пришёл к выводу, что такие линзы, вероятно, не улучшают ни зрительный комфорт при работе за экраном, ни качество сна, и не предотвращают макулярную дегенерацию. [23]

Таблица 3. Факторы риска и уровень доказательности

Фактор	Характер влияния	Комментарий
Возраст	Сильный, немодифицируемый	Риск растёт после 50 лет
Наследственность (варианты CFH, ARMS2/HTRA1 и др.)	Сильный	Связано с комплементом и матриксом
Курение (включая пассивное)	Сильный, модифицируемый	Отказ снижает риск, эффект растягивается на годы
Сердечно-сосудистые факторы, дислипидемия, диабет	Умеренный	Ассоциированы с поздними формами
Диета	Защитный при средиземноморском паттерне	Ассоциация с более медленным прогрессированием
«Синие» фильтры в очках	Нет доказанной пользы	Не предотвращают заболевание

Патогенез

В центре - нарушение обмена между сосудистой оболочкой и сетчаткой из-за возрастного утолщения и «пропитывания» мембраны Бруха липидами и белками. Эти изменения препятствуют выведению отходов метаболизма фоторецепторов и нормальному поступлению кислорода и питательных веществ. Образуются друзы - подслои отложений под пигментным эпителием, а при ретикулёзных формах - субретинальные отложения, богатые продуктами липидного обмена. [24]

Система комплемента активируется на поверхности пигментного эпителия и в пространстве под ним, поддерживая хроническое воспаление и повреждение тканей. Генетические варианты в регуляторах комплемента снижают способность «выключать» реакцию, что приводит к дополнительному повреждению клеток. Это объясняет эффективность новых препаратов, тормозящих компоненты комплемента при географической атрофии. [25]

Гипоксия на фоне липидного барьера и структурных изменений стимулирует выработку факторов ангиогенеза и повышает проницаемость сосудов. У части пациентов развивается макулярная неоваскуляризация: новые сосуды могут находиться под пигментным эпителием (тип 1), над ним в субретинальном пространстве (тип 2) или формироваться внутри сетчатки с последующим прорывом (тип 3). Эти сосуды «протекают» и кровоточат, что быстро ухудшает зрение. [26]

При атрофической форме постепенно гибнут клетки пигментного эпителия и фоторецепторы, что расширяет зоны истончения в макуле. Современная визуализация позволяет оценивать границы и «карточины» аутофлуоресценции, по которым прогнозируют скорость роста атрофии; вмешательство на уровне комплемента доказало способность замедлять этот рост, хотя пока не восстанавливает утраченное зрение. [27]

Симптомы

Ранние стадии часто протекают тихо: человек может лишь замечать снижение контрастности и трудности при чтении при слабом освещении. Иногда появляются «волнистые» линии при взгляде на решётку или тетрадный лист, что отражает микродеформации слоя фоторецепторов и отёк. Эти тонкие признаки важно ловить вовремя, чтобы начать наблюдение и модифицировать образ жизни. [28]

По мере прогрессирования формируются центральные скотомы - участки «выпадения» изображения в центре поля зрения. При «влажной» форме симптомы развиваются быстрее: появляются искажения, снижение остроты, «туман» или «пятно» в центре, возможны эпизоды резкого ухудшения после кровоизлияния. В отличие от этого, при географической атрофии зрение ухудшается более медленно, но неуклонно. [29]

Частая особенность - асимметрия между глазами: если второй глаз видит хорошо, человек может долго не замечать проблемы, пока не закроет «здоровый» глаз или не проведёт тест решёткой Амслера. Это аргумент в пользу регулярных самостоятельных проверок и визитов к врачу даже при субъективном благополучии. [30]

На поздних стадиях страдают чтение, вождение, распознавание лиц, ориентация в незнакомых местах. Повышается риск падений и снижается качество жизни, возрастает вероятность тревожных расстройств и депрессии - дополнительный повод подключать реабилитацию низкого зрения и психологическую поддержку. [31]

Классификация, формы и стадии

Клинически выделяют «сухую» (неоваскуляризация отсутствует) и «влажную» (неоваскулярная) формы, а также раннюю, промежуточную и позднюю стадии по международным критериям, основанным на размере и количестве друз и пигментных изменений. Поздняя стадия бывает двух типов: неоваскулярная форма и атрофическая форма, называемая географической атрофией. [32]

При неоваскулярной форме различают подтипы макулярной неоваскуляризации: тип 1 - рост сосудов под пигментным эпителием; тип 2 - рост над пигментным эпителием в субретинальном пространстве; тип 3 - ретинальная ангиоматозная пролиферация, начинающаяся в сетчатке. Отдельно рассматривают полипоидную хориоидальную васкулопатию - вариант, для которого часто полезна комбинация анти-ангиогенного лечения с фотодинамической терапией. [33]

Географическая атрофия - это структурно определяемые зоны утраты пигментного эпителия и фоторецепторов, которые можно картировать и отслеживать с помощью аутофлуоресценции и оптической когерентной томографии. Скорость роста очагов зависит от фенотипа края атрофии и сопутствующих факторов. Эти особенности учитывают при выборе частоты наблюдений и обсуждении лечения. [34]

Стадирование важно не только для статистики: от него зависят рекомендации по добавкам на основе исследований «Возраст-связанных заболеваний глаз», частота наблюдения и срочность начала инъекционной терапии при появлении признаков активности неоваскуляризации. [35]

Таблица 4. Стадии по клиническим критериям

Стадия	Ключевые признаки на осмотре/снимках	Клиническое значение
Ранняя	Небольшие друзы (<63 мкм), минимальные пигментные изменения	Низкий риск прогрессирования
Промежуточная	Крупные друзы (≥125 мкм) или множественные средние, возможна нестадионарная атрофия вне центра	Показаны добавки формулы исследований «Возраст-связанных заболеваний глаз-2»
Поздняя - неоваскулярная	Новые сосуды под или в сетчатке, жидкость/кровь	Требует инъекционной терапии
Поздняя - атрофическая (географическая атрофия)	Чётко очерченные зоны атрофии пигментного эпителия и фоторецепторов	Доступны препараты, замедляющие рост очага

Осложнения и последствия

Для неоваскулярной формы главные осложнения - внутриретинальная и субретинальная жидкость, кровоизлияния и фиброз. Даже при успешном контроле воспаления и отёка часть пациентов теряет зрение из-за формирования рубцовой ткани и атрофии. Риск осложнений выше при позднем обращении, нерегулярных инъекциях и сопутствующей сосудистой патологии. [36]

При географической атрофии основная проблема - неуклонное расширение зоны поражения. Это сопровождается ухудшением световой чувствительности, «выкрашиванием» букв при чтении и выпадением центрального островка зрения. Хотя новые препараты способны замедлить рост очагов, они не восстанавливают уже утраченные клетки, поэтому реабилитация низкого зрения остаётся ключевой поддержкой. [37]

Зрительная инвалидизация влияет на самостоятельность, риск падений и травм, психологическое благополучие. Исследования показывают повышенную частоту депрессии и тревожных расстройств у людей с макулодистрофией, что требует интеграции психосоциальной помощи и адаптации быта (улучшение освещения, контрастные метки, оптические и электронные увеличители). [38]

Дополнительные риски связаны с самими вмешательствами. При применении некоторых современных препаратов против сосудистого эндотелиального фактора роста описаны редкие, но значимые воспалительные осложнения глазного дна; информированность врача и пациента, внимательное наблюдение и правильный выбор схемы помогают минимизировать вероятность таких событий. [39]

Когда обращаться к врачу

Если вы заметили искажение прямых линий, «пятно» или «туман» в центре изображения, внезапное снижение чёткости, трудности при чтении, особенно одним глазом, необходимо обратиться к офтальмологу в ближайшие дни. Эти признаки могут указывать на развитие неоваскулярной формы, при которой счёт идёт на недели. Раннее начало инъекционной терапии принципиально улучшает прогноз. [40]

Даже при отсутствии жалоб, если вам больше пятидесяти лет или у родственников была макулодистрофия, полезно проходить регулярные осмотры с расширением зрачка и современными методами визуализации. Домашний самоконтроль с помощью решётки Амслера и, по рекомендации врача, электронных систем мониторинга помогает быстрее уловить переход в активную «влажную» фазу. [41]

Немедленно обратитесь за помощью при появлении вспышек света, «шторки», резкой боли или коричневых пятен перед глазом - это могут быть признаки кровоизлияния или иных осложнений, требующих срочного вмешательства. Даже если симптом прошёл, записаться на внеплановый приём следует обязательно. [42]

Для людей с диагностированной географической атрофией разумна индивидуальная программа наблюдения: врач установит частоту визитов и исследований с учётом скорости роста очага и вовлечения фовеа. Не откладывайте визиты, даже если «кажется, что изменений нет»: по снимкам мы нередко видим движение процесса до того, как пациент заметит разницу. [43]

Диагностика

Первый шаг - беседа и проверка остроты, контрастной чувствительности и сетки Амслера каждым глазом отдельно. Офтальмолог оценивает жалобы, медикаменты, семейную историю и факторы риска, измеряет внутриглазное давление и проводит осмотр глазного дна при расширенном зрачке. Уже на этом этапе можно увидеть друзы, пигментные изменения и подозрение на жидкость или кровоизлияние. [44]

Золотой стандарт визуализации - оптическая когерентная томография. Этот бесконтактный метод строит поперечные «срезы» сетчатки и позволяет отличить «сухие» изменения от активности «влажного» процесса. По томограммам врач видит отёк, субретинальную и внутрисетчаточную жидкость, отслойки пигментного эпителия и другие маркеры активности, а также картирует атрофические очаги. [45]

Для оценки сосудов применяют два подхода. Флуоресцеиновая ангиография помогает подтвердить активную неоваскуляризацию и утечку, особенно когда диагноз сомнителен. Оптическая когерентная томографическая ангиография - новая неинвазивная технология, которая без красителя отображает ход сосудов в сетчатке и хориоиде и помогает обнаружить и мониторировать макулярную неоваскуляризацию, в том числе на доклинических этапах. [46]

В отдельных случаях врач назначает индоцианиновую ангиографию, чтобы подтвердить полипоидную хориоидальную васкулопатию - подтип неоваскуляризации, реагирующий на особые подходы. Для географической атрофии полезна аутофлуоресценция глазного дна - по характеру свечения на границах очага можно прогнозировать скорость роста поражения. Рутинные лабораторные анализы не диагностируют макулодистрофию, но позволяют оценить сопутствующие факторы риска и безопасность терапии. [47]

Таблица 5. Основные диагностические тесты и их роль

Метод	Что показывает	Когда особенно полезен
Осмотр глазного дна с расширением зрачка	Друзы, пигментные изменения, геморрагии	Базовая оценка и скрининг
Оптическая когерентная томография	Структура слоёв, жидкость, отслойки пигментного эпителия, атрофия	Подтверждение активности, мониторинг ответа на лечение
Оптическая когерентная томографическая ангиография	Сосудистые сети без красителя	Ранняя и неинвазивная оценка макулярной неоваскуляризации
Флуоресцеиновая ангиография	Утечка, тип неоваскуляризации	Сомнительные случаи, план лечения
Индоцианиновая ангиография	Полипоидные узлы, сеть под пигментным эпителием	Подтверждение полипоидной васкулопатии
Аутофлуоресценция	Границы и «паттерны» атрофии	Прогноз роста географической атрофии

Дифференциальная диагностика

Наиболее частое «маскирующееся» состояние - центральная серозная хориоретинопатия: у сравнительно молодых людей возникает локальная серозная отслойка сетчатки с характерными признаками на визуализации. В отличие от «влажной» макулодистрофии, при этой патологии нет типичной сети неоваскуляризации, а провоцирующими факторами нередко выступают стресс или глюкокортикоиды. Комбинация оптической когерентной томографии и ангиографий позволяет отличить эти состояния. [48]

Диабетический макулярный отёк также проявляется жидкостью в макуле, но имеет другой сосудистый субстрат и сопровождается диабетической ретинопатией. Решающую роль играет клинический контекст и стереотип изменений на оптической когерентной томографии. При высокой близорукости возможны неоваскулярные мембраны, внешне схожие с «влажной» макулодистрофией, но требующие иной тактики контроля рецидивов. [49]

Отдельная задача - распознавание полипоидной хориоидальной васкулопатии, которая может протекать без выраженной утечки по флуоресцеиновой ангиографии и лучше видна на индоцианиновой ангиографии, оптической когерентной томографической ангиографии и «эн-фэйс» изображениях. Верное распознавание подтипа важно, поскольку добавление фотодинамической терапии к инъекциям может дать лучший контроль. [50]

Наконец, у пожилых пациентов необходимо помнить о сочетании заболеваний: глаукома, катаракта и нарушения глазодвигательного аппарата могут усиливать функциональные жалобы. Правильная маршрутизация к специалистам и мультидисциплинарный подход позволяют избежать ошибок и задержек в начале лечения. [51]

Лечение

Современная терапия «влажной» формы опирается на внутриглазные инъекции препаратов, блокирующих сосудистый эндотелиальный фактор роста. Это позволяет подавлять отёк, уменьшать или предотвращать кровоизлияния и стабилизировать или улучшать центральное зрение. Схемы лечения индивидуализированы: врач подбирает интервал между инъекциями, ориентируясь на данные оптической когерентной томографии и динамику зрения. [52]

Появились более «долгоживущие» варианты ангиогенного контроля. Препарат с повышенной дозой афлиберцепта (восемь миллиграммов) после трёх стартовых ежемесячных введений в большинстве случаев позволяет поддерживать контроль с интервалами от восьми до шестнадцати недель, что снижает частоту визитов и инъекций при сопоставимой эффективности. Эти данные подтверждены и в двухлетних наблюдениях. [53]

Биспецифическое антитело, нацеленное одновременно на сосудистый эндотелиальный фактор роста и angiopoietin-2, продемонстрировало возможность поддерживать интервалы до шестнадцати недель у значительной доли пациентов, стабилизируя сосудистую стенку и снижая воспалительную составляющую. Это расширило возможности подхода «лечить-и-удлинять», при котором интервал инъекций постепенно увеличивают при отсутствии активности. [54]

Для выборных ситуаций доступна система постоянной доставки ранибизумаба в виде импланта, который хирургически устанавливается в склеру и периодически «перезаправляется» в кабинете. После исправления конструктивных проблем устройство вновь доступно, что даёт некоторым пациентам альтернативу частым инъекциям. Выбор требует тщательного обсуждения рисков и преимуществ. [55]

Часть пациентов с полипоидной васкулопатией выигрывает от добавления фотодинамической терапии с вертепорфином к инъекциям: комбинированный подход может давать большее улучшение остроты зрения, более высокую частоту полного закрытия полипов и меньшую потребность в повторных введениях по сравнению с монотерапией инъекциями. Решение принимают индивидуально после подтверждения диагноза. [56]

Препараты, тормозящие комплемент, впервые открыли дверь для таргетной терапии географической атрофии. Инъекции в стекловидное тело, направленные на компонент три или на компонент пять комплемента, статистически значимо замедляют увеличение площади атрофии, особенно при ежемесячном введении, хотя пока не улучшают остроту зрения. Важно информировать пациентов о риске появления «влажного» процесса на фоне такой терапии и необходимости частого мониторинга. [57]

Добавки формулы исследований «Возраст-связанных заболеваний глаз-2» - это не «витамины для всех», а средство для людей с промежуточной стадией или с поздней стадией в одном глазу. Такая формула с лютеином и зеаксантином (вместо бета-каротина) уменьшает риск перехода к поздней стадии примерно на четверть; омега-3 жирные кислоты в дополнение эффекта не дали. Курящим и бывшим курильщикам назначают только формулу без бета-каротина. [58]

Реабилитация низкого зрения - третий «столп» помощи: обучение приёмам чтения с помощью оптических и электронных увеличителей, настройка контрастного и направленного освещения, тренинг ориентации и мобильности, а также работа с психологом помогают поддерживать независимость и качество жизни. Исследования показывают, что такие программы улучшают функциональные исходы и снижают эмоциональную нагрузку. [59]

Профилактика осложнений и вторичная профилактика включают отказ от курения, контроль артериального давления, коррекцию дислипидемии и выстраивание питания в сторону средиземноморского паттерна. Эти шаги не заменяют лечения глаз, но создают условия для более благоприятного течения и влияют на общий сосудистый риск. Наконец, регулярный мониторинг оптической когерентной томографией и, по показаниям, домашние устройства раннего обнаружения перехода к неоваскулярной форме помогают «ловить» активность на ранних этапах и вовремя корректировать план. [60]

Таблица 6. Лечение «влажной» формы: основные опции

Опция	Как действует	Типичный интервал после фазы «насыщения»	Ключевые замечания
Ингибиторы сосудистого эндотелиального фактора роста стандартной дозы	Блокируют сосудистую проницаемость и неоваскулярный рост	4-12 недель	Индивидуализация интервалов по принципу «лечить-и-удлинять»
Афлиберцепт повышенной дозы (8 мг)	Более длительная супрессия факторов роста	8-16 недель	Сокращает число инъекций при сохранении контроля
Биспецифический препарат против сосудистого эндотелиального фактора роста и angiopoietin-2	Укрепляет сосудистую стенку и снижает воспаление	До 16 недель у большой доли	Удобен для расширенных интервалов
Имплант с ранибизумабом (порт-система)	Непрерывная доставка препарата	Перезаправка около 6 месяцев	Требует хирургии; устройство обновлено и реинтродуцировано
Комбинация с фотодинамической терапией	Окклюзия полипов в полипоидной васкулопатии	Индивидуально	Может повысить шанс полной регрессии и снизить частоту инъекций

Таблица 7. Лечение географической атрофии

Препарат/подход	Мишень	Режим введения	Эффект	Важные риски
Препарат, ингибирующий компонент три комплемента	Комплемент (C3)	Внутриглазно каждые ~25-60 дней	Замедление роста очагов	Риск «влажного» процесса, воспаление
Препарат, ингибирующий компонент пять комплемента	Комплемент (C5)	Внутриглазно ежемесячно или через месяц	Замедление роста очагов	Риск «влажного» процесса

Профилактика

Полностью предотвратить возрастные изменения невозможно, но можно снизить вероятность прогрессирования. Отказ от курения - самый мощный шаг: доказано, что курение увеличивает риск развития и прогрессии, а прекращение со временем снижает его. Совет по отказу от табака - обязательная часть консультации для каждого пациента с начальными изменениями макулы. [61]

Рацион в стиле средиземноморской диеты связан с меньшим риском перехода к поздним стадиям и более медленным расширением очагов атрофии. В фокусе - зелёные листовые овощи, ягоды и фрукты, рыба, бобовые, орехи, цельные злаки, оливковое масло и умеренное потребление кисломолочных продуктов при ограничении красного и переработанного мяса. Такие паттерны питания помогают и сердечно-сосудистой системе. [62]

Добавки формулы исследований «Возраст-связанных заболеваний глаз-2» имеют чёткие показания: промежуточная стадия или поздняя стадия в одном глазу. Они не предотвращают начало заболевания и не лечат «влажную» форму, но снижают риск прогрессирования у подходящих пациентов. Важное исключение - препараты с бета-каротином у курящих и бывших курильщиков. [63]

Наконец, регулярные осмотры и домашний самоконтроль - практическая профилактика тяжёлых последствий. Ранний сигнал о «влажной» активности позволяет начать инъекции вовремя, когда ещё можно сохранить читающее зрение. Для мотивированных пациентов возможны дистанционные системы мониторинга по назначению врача. [64]

Прогноз

Прогноз сильно зависит от формы и стадии. При ранних и промежуточных стадиях многие годы можно сохранять высокую остроту зрения при условии наблюдения, контроля факторов риска и правильного питания. При своевременном лечении «влажной» формы удаётся стабилизировать или улучшить зрение у большинства пациентов - особенно если начать терапию на ранней стадии активности. [65]

При географической атрофии ожидания следует формулировать реалистично: современные препараты замедляют рост очага, то есть «покупают время», но не приводят к улучшению остроты. Поэтому параллельно с лечением важно активно подключать средства низкозрительной реабилитации, которые непосредственно улучшают повседневное функционирование. [66]

Отказ от курения, коррекция давления и липидов, а также средиземноморский рацион способны улучшить долгосрочные перспективы, даже если сам диагноз уже установлен. Это снижает вероятность «влажного» переключения и сопутствующих сосудистых событий, влияющих на общее здоровье. [67]

Взвешенный план наблюдения с персонализированным интервалом снимков и визитов, а также чёткие «сигналы тревоги» для пациента - ключ к сохранению функционального зрения на долгие годы. [68]

FAQ: 10 вопросов и ответов

1) Это «сухая» и «влажная» - две разные болезни?
Это один спектр возрастной макулодистрофии. «Сухая» форма характеризуется отложениями и атрофией без роста новых сосудов; «влажная» - появлением патологической сосудистой сети под или в сетчатке с отёком и кровоизлияниями. Они могут переходить одна в другую, и одна и та же сетчатка может в разные моменты демонстрировать признаки обеих. [69]

2) Что показывает оптическая когерентная томография и зачем её делать так часто?
Этот метод визуализации отображает слоистую структуру сетчатки и наличие жидкости, позволяя точно судить об активности процесса и об ответе на лечение. Частота исследований зависит от стадии и терапии: чем выше риск активности, тем короче интервал между снимками. [70]

3) Витамины помогают?
Добавки формулы исследований «Возраст-связанных заболеваний глаз-2» у пациентов с промежуточной стадией или с поздней стадией в одном глазу снижают риск прогрессирования примерно на четверть. Они не предотвращают начало болезни и не лечат «влажный» процесс, а курящим назначаются только формулы без бета-каротина. [71]

4) Можно ли реже делать инъекции?
Новые препараты и стратегии позволяют многим пациентам увеличивать интервал между введениями до двенадцати-шестнадцати недель при стабильном состоянии. Решение принимает врач на основании снимков и динамики симптомов. [72]

5) Опасны ли инъекции?
Серьёзные осложнения редки, но возможны воспалительные реакции и, крайне редко, инфекция. Риски зависят от конкретного препарата и сопутствующих факторов; грамотное наблюдение и соблюдение техники существенно их уменьшают. [73]

6) Что нового при географической атрофии?
Появились внутриглазные препараты, тормозящие компоненты комплемента, которые замедляют рост атрофических очагов. Они не возвращают утраченное зрение, поэтому параллельно рекомендуется реабилитация низкого зрения. [74]

7) Помогают ли «синие» фильтры в очках защитить макулу?
Качественные обзоры не нашли убедительных доказательств пользы таких линз для глазного здоровья или сна; они не предотвращают макулодистрофию. Правильное освещение и перерывы при работе с экраном полезнее. [75]

8) Нужно ли менять питание?
Рацион, близкий к средиземноморскому, ассоциирован с меньшим риском прогрессирования и более медленным ростом очагов атрофии. Это часть общей сосудистой профилактики и полезно для здоровья в целом. [76]

9) Есть ли способы следить за собой дома?
Да. Помимо решётки Амслера, существуют дистанционные системы домашнего мониторинга, показавшие в рандомизированных исследованиях более раннее выявление перехода к «влажной» форме и лучшую сохранность остроты зрения на старте лечения. [77]

10) Если один глаз уже пострадал, можно ли спасти второй?
Риск для парного глаза повышен, поэтому важны регулярные осмотры, домашний мониторинг, модификация факторов риска и, при показаниях, добавки формулы исследований «Возраст-связанных заболеваний глаз-2». Раннее начало терапии при первых признаках активности - главный шанс сохранить читающее зрение. [78]

Таблица 8. Самоконтроль и наблюдение: как часто и что делать

Ситуация	Самоконтроль дома	Визит к врачу	Инструментальные проверки
Ранняя стадия без жалоб	Решётка Амслера раз в неделю	1 раз в 6-12 месяцев	Осмотр, при необходимости - оптическая когерентная томография
Промежуточная стадия	Решётка Амслера 1-2 раза в неделю, обучиться распознаванию «метаморфопсий»	1 раз в 4-6 месяцев	Регулярная оптическая когерентная томография
Географическая атрофия	То же	1 раз в 2-4 месяца	Оптическая когерентная томография и аутофлуоресценция по плану
После инъекций при «влажной» форме	Ежедневно	По индивидуальному графику (обычно 4-16 недель)	Оптическая когерентная томография перед каждым визитом