Миалгический энцефаломиелит

Миалгический энцефаломиелит - это хроническое мультисистемное заболевание, которое развивается чаще всего после инфекции и характеризуется выраженной непереносимостью нагрузки: даже привычные физические или умственные усилия приводят к ухудшению состояния на часы, дни и иногда недели. Болезнь существенно ограничивает повседневную активность, учебу и работу, а при тяжелом течении приковывает человека к постели и делает его крайне чувствительным к свету и звуку. На сегодняшний день не существует одного подтверждающего анализа, поэтому диагноз устанавливают по совокупности симптомов и после исключения других причин длительной слабости и снижения работоспособности. [1]

Национальная служба здравоохранения Англии через свои рекомендации указывает, что заболевание протекает по-разному: от легких ограничений до тяжелых форм с полной зависимостью от ухода. Ключевой особенностью считается «ухудшение после нагрузки» - усиление симптомов после даже минимальных занятий или стрессов. Руководство обновлено и последняя проверка рекомендаций состоялась 24 января 2025 года, что подтверждает их актуальность. [2]

Центры по контролю и профилактике заболеваний США подчеркивают: излечивающей терапии нет, однако возможно облегчать самые тревожащие симптомы и улучшать качество жизни. Подход строится вокруг совместного планирования ухода, адаптации активности и адресной помощи при нарушениях сна, боли, проблемах с вниманием и ортостатической непереносимости (ухудшение самочувствия в вертикальном положении). [3]

Случаи после инфекции широко описаны: от вируса Эпштейна - Барр до коронавирусной инфекции. Часть людей после острой фазы не возвращается к прежнему состоянию - формируются стойкие симптомы, и именно в таких случаях нередко развивается этот синдром. Национальные институты здравоохранения США в 2024 году сообщили о биологических изменениях со стороны иммунной системы, обмена веществ и мозга у пациентов с постинфекционным течением заболевания. [4]

Как часто встречается и кто в группе риска

Оценки распространенности разнятся в зависимости от используемых критериев и качества регистрации диагноза. Метанализ с применением широких определений сообщал о доле населения порядка 0,3-0,9 процента, причем у женщин заболевание встречается чаще, чем у мужчин. Следует помнить, что методики отбора и диагностики влияют на цифры, поэтому корректнее говорить о диапазонах, а не об одном «точном» числе. [5]

В 2025 году исследователи Университета Эдинбурга проанализировали записи более чем 62 миллионов жителей Англии и показали, что проживающих с диагнозом может быть более 404 тысяч человек - значительно выше прежних оценок. Женщины болеют чаще, при этом выявлены региональные и этнические перекосы в диагностике, что говорит об «эффекте почтового индекса» и недоучете случаев. Эти данные важны для планирования помощи и обучения врачей первичного звена. [6]

К сожалению, качество жизни при этом заболевании одно из самых низких среди хронических состояний: в разных работах показатели хуже, чем при ряде онкологических и неврологических заболеваний. Это отражает не только тяжелые симптомы, но и социальные последствия - потерю занятости, ограничение участия в жизни семьи и общества. [7]

Прогноз складывается неоднозначно. У детей и подростков возврат к лучшему функционированию наблюдается чаще, чем у взрослых, хотя оценки сильно различаются из-за разных критериев «выздоровления». У части взрослых наблюдается долгосрочная стабильность симптомов с колебаниями тяжести, у других - постепенное улучшение при условии правильного режима активности и контроля симптомов. [8]

Что мы знаем о причинах: от иммунной реакции до генетики

Единой причины не выявлено, но накоплены данные о постинфекционном начале, изменениях врожденного и адаптивного иммунитета, нарушениях регуляции сосудистого тонуса и обмена энергии клеток. Глубокое фенотипирование, проведенное Национальными институтами здравоохранения США, продемонстрировало сочетание иммунных и метаболических сдвигов и изменений активности отдельных областей мозга, что помогает объяснить феномен непереносимости нагрузки и когнитивные трудности. [9]

В 2025 году международный генетический проект DecodeME представил первые результаты: у более чем 15 тысяч людей выявлены восемь участков генома, связанных с риском развития заболевания, в основном в областях, отвечающих за работу иммунной системы и нервной ткани. Это первый крупный шаг к пониманию биологических механизмов и к разработке диагностических тестов, хотя применить находки в клинике пока рано. [10]

Сосудисто-вегетативные нарушения - еще одна важная ниточка. Систематические обзоры и клинические исследования показывают: у многих пациентов в вертикальном положении снижается мозговой кровоток, а восстановление после ортостатических проб идет медленно. Это коррелирует с головокружением, «затуманенностью сознания» и быстрой утомляемостью. [11]

Наконец, обсуждается роль энергетического обмена и митохондрий: у части пациентов отмечают атипичные реакции на нагрузку, нарушение окислительного фосфорилирования и сигнальные маркеры стресс-метаболизма. Эти наблюдения совпадают с клиническим феноменом ухудшения после нагрузки и усиливают представление о многоуровневой природе болезни. [12]

Как проявляется: «портрет» симптомов

Ключевые симптомы, на которых сегодня базируются клинические критерии, включают выраженную непереносимость нагрузки, неосвежающий сон, существенное снижение повседневной активности и хотя бы один из двух дополнительных признаков - когнитивные нарушения («трудно думать, концентрироваться, искать слова») или ортостатическую непереносимость (ухудшение самочувствия в положении сидя и стоя). Важно, что ухудшение может быть отсроченным - через 12-48 часов после активности. [13]

Рекомендации здравоохранительных служб Великобритании предлагают описывать тяжесть состояния через влияние на повседневную жизнь - от легких ограничений до тяжелых и очень тяжелых форм с необходимостью круглосуточного ухода и кормления через зонд при нарушении глотания. Такое деление помогает планировать поддержку, подбирать интенсивность помощи и учитывать гиперчувствительность к стимулям. [14]

У многих пациентов встречается ортостатическая непереносимость: головокружение, «потемнение в глазах», учащенное сердцебиение, слабость при сидении и стоянии. Этот компонент особенно выражен у подростков и может быть самым ограничивающим симптомом, усиливая утомляемость и когнитивные трудности. [15]

Также распространены боли в мышцах и суставах, головные боли, повышенная чувствительность к свету и шуму, гиперчувствительность к лекарствам и запахам. Симптомы варьируют от дня к дню и зависят от нагрузки, стресса, температуры окружающей среды и даже длительности разговора - поэтому грамотное управление активностью имеет первостепенное значение. [16]

Таблица 1. Ключевые симптомы и что помогает их распознать

Как ставят диагноз: от клинических критериев к исключению «масок»

Золотого лабораторного теста нет, поэтому врачи опираются на клинические критерии Национальной академии медицины США (бывший Институт медицины): длительность симптомов не менее 6 месяцев, существенное снижение активности, ухудшение после нагрузки и неосвежающий сон, плюс когнитивные нарушения и/или ортостатическая непереносимость. Параллельно выполняют прицельные анализы и обследования, чтобы исключить патологии щитовидной железы, анемию, дефициты, воспалительные и неврологические заболевания, нарушения сна. [18]

Важно понимать: диагностика - это процесс наблюдения во времени. Промежуточный план ухода формируют сразу, не дожидаясь «шестимесячной отметки», а затем уточняют в зависимости от течения симптомов. Врач оценивает влияние болезни на обучение и работу, обсуждает с пациентом и семьей приоритетные проблемы, помогает выстроить режим и профилактику ухудшений. [19]

В ряде ситуаций используют инструментальные методы для документирования непереносимости нагрузки: двухдневный кардиопульмональный нагрузочный тест способен показать снижение показателей на вторые сутки - это объективный маркер ухудшения после нагрузки. Метод применим не всем и требует осторожности из-за риска стойкого ухудшения, однако в исследовательских и экспертных целях он помогает понять физиологию симптомов. [20]

Для оценки ортостатической непереносимости применяют упрощенные ортостатические тесты (например, модифицированный тест «пристенного наклона») и стандартные наклонные пробы. Исследования показывают снижение мозгового кровотока даже при отсутствии типичных изменений частоты и давления, что объясняет выраженные симптомы при «нормальных» цифрах тонометра. [21]

Таблица 2. Диагностические подходы: что делает врач и зачем

Чем отличается от других состояний: дифференциальный диагноз

Схожие жалобы встречаются при гипотиреозе, анемии, апноэ сна, депрессии, множественном склерозе, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, дефицитах питательных веществ, а также при лекарственной седатации. Отличительная черта - именно ухудшение после нагрузки, иногда отсроченное, и сочетание с неосвежающим сном и ортостатической непереносимостью. Это направляет врача в верном направлении и помогает не «списывать» все на декомпенсацию хронических болезней. [23]

Синдром постуральной ортостатической тахикардии, гипермобильные расстройства соединительной ткани и нарушения тучных клеток нередко сосуществуют и требуют параллельной оценки, потому что они усиливают симптомы и влияют на план помощи. Задача клинициста - распознать сопутствующие состояния и не трактовать их как «другую болезнь вместо основной». [24]

Постинфекционные синдромы после разных возбудителей - отдельная большая тема. С практической точки зрения подходы к ведению во многом совпадают: индивидуализация нагрузки, контроль сна, коррекция ортостатических симптомов и наблюдение за безопасностью лекарств. Нюансы лечения (например, противомикробная терапия) зависят от исходной инфекции и ее последствий. [25]

Корректная диагностика важна, потому что ошибочная маркировка приводит или к излишнему обследованию без пользы, или к игнорированию инвалидизирующих симптомов. Современные руководства призывают к эмпатичному подходу и разделенному принятию решений, чтобы человек не оставался один на один с плохо понятной болезнью. [26]

Таблица 3. Что может «маскироваться» под миалгический энцефаломиелит

Современные принципы помощи: что действительно рекомендуется

Цель помощи - уменьшить наиболее мешающие симптомы и снизить частоту ухудшений после нагрузки. Базовый инструмент - «пейсинг»: подбор и чередование активности и отдыха с учетом индивидуального «энергетического конверта», дневники и напоминания, упрощение бытовых действий, обучение распознавать ранние признаки надвигающегося ухудшения. Стандартные планы «спортивной реабилитации» здесь неприемлемы и могут навредить. [28]

Руководство Великобритании прямо предупреждает: градуированная тренирующая программа, предполагающая плановое наращивание интенсивности, не должна назначаться при наличии ухудшения после нагрузки. Психологическая поддержка полезна как помощь в адаптации к хроническому заболеванию, но не является «лечением усталости» и не заменяет меры по предотвращению ухудшений. [29]

Нарушения сна лечат пошагово: гигиена сна, краткосрочно - снотворные в минимальных дозах, оценка и коррекция апноэ сна. Боль уменьшают комбинацией щадящих методов - тепло, растяжка, водные занятия - и лекарств по потребности; при хронической боли полезна поведенческая терапия для освоения стратегий совладания. Параллельно лечат тревогу и депрессию, но с учетом повышенной чувствительности к препаратам и рисков ухудшения других симптомов. [30]

Отдельный вектор - помощь при ортостатической непереносимости: увеличение потребления жидкости и соли, использование компрессионных чулок, обучение избегать длительного стояния и перегрева. При недостаточном эффекте врач может рассмотреть лекарственные средства вроде флудрокортизона, мидодрина или низких доз бета-адреноблокаторов - индивидуально и с учетом противопоказаний. [31]

Таблица 4. Что делать при разных симптомах

Ортостатическая непереносимость: почему это важно и как помогать

У подростков и взрослых ортостатическая непереносимость часто определяет качество жизни. Физиологические исследования показывают снижение мозгового кровотока при вертикализации и связь этого феномена с симптомами - от мутного зрения и «тумана» до слабости и тошноты. Это объясняет, почему обычные показатели давления и пульса не всегда отражают тяжесть жалоб. [33]

Нефармакологические меры следует внедрять всем: питьевой режим, увеличение соли (если нет противопоказаний), компрессионные чулки до талии, перепланировка дел на утренние «лучшие часы», избегание душных помещений и длительных очередей. Учебные и рабочие места стоит адаптировать: стул вместо стояния, возможность лежать во время «плохих часов», доступ к воде и туалету без ограничений. [34]

При выраженных симптомах врач обсуждает лекарства. Флудрокортизон помогает увеличить объем плазмы, мидодрин - сузить сосуды и поднять давление стоя, бета-адреноблокаторы уменьшают чрезмерное учащение пульса. Подбор и дозирование требуют опыта и мониторинга: контролируют калий и артериальное давление, учитывают сопутствующие болезни и взаимодействия. [35]

Важно объяснять семьям и учителям: такие меры - не «леность» и не «нежелание тренироваться», а медицинская необходимость для профилактики ухудшений. Правильные адаптации снижают пропуски школой и помогают удерживать учебную и социальную вовлеченность без «качелей» с длительными откатами. [36]

Таблица 5. Пошаговый план помощи при ортостатической непереносимости

Дети и подростки: особенности ведения

У детей и подростков клиническая картина в целом напоминает взрослую, но ортостатическая непереносимость встречается чаще и переносится тяжелее. Школьная среда должна быть гибкой: сокращенный день, возможность отдыха в отдельной тихой комнате, перенос контрольных, учеба из дома во время обострений. Родителям нужен понятный план взаимодействия со школой и врачами. [38]

Цель помощи - снизить влияние самых ограничивающих симптомов и поддерживать участие в учебе и социальной жизни на безопасном уровне. Важны объяснения для семьи и педагогов о природе болезни и о том, что «перетренировать» ребенка нельзя - это повышает риск затяжных ухудшений. [39]

Регулярные осмотры помогают отслеживать динамику, уточнять план адаптаций и вовремя замечать сопутствующие проблемы, включая тревожные и депрессивные расстройства, которые требуют бережной коррекции. Национальные рекомендации подчеркивают важность слышать самого подростка при принятии решений. [40]

Семьям полезны материалы с конкретными шагами: как вести дневник нагрузки, как просить об адаптациях, как организовать быт, чтобы снизить «скрытую» нагрузку (например, сидячий душ, перекусы без готовки, «тихий час» после школы). Это снижает частоту ухудшений и помогает восстанавливать уверенность. [41]

Таблица 6. Школьные и домашние адаптации для ребенка с заболеванием

Связь с пост-COVID состоянием: что общего и чем отличаются

После коронавирусной инфекции у части людей формируется длительный комплекс симптомов, и у значительной доли из них наблюдается картина, схожая с миалгическим энцефаломиелитом: ухудшение после нагрузки, нарушения внимания, ортостатическая непереносимость. Обзоры в ведущих журналах подчеркивают перекрывающиеся механизмы - иммунная дисрегуляция, нарушения микроциркуляции и энергообмена. [43]

Важно отметить, что в руководствах по ведению пост-COVID состояния не делаются автоматические выводы о тождестве этих состояний, но рекомендуются схожие принципы поддержки: индивидуализация нагрузки, защита от обострений, работа с ортостатической непереносимостью и нарушениями сна. Это логично, поскольку подходы ориентированы на симптомы и безопасность. [44]

Исследования электронных медицинских записей показывают общие кластеры жалоб для обоих диагнозов (усталость, одышка, нарушения концентрации), но и отличия (кардиореспираторные симптомы чаще при пост-COVID, нарушения сна и болевые синдромы - при миалгическом энцефаломиелите). Это еще один аргумент в пользу персонализации помощи. [45]

В практическом смысле это означает, что человек с длительными симптомами после инфекции должен получить план, основанный на принципах безопасности для непереносимости нагрузки: «сначала не навреди», затем - осторожное расширение активности при стабильном состоянии, а не попытки «натренировать» выносливость любой ценой. [46]

Таблица 7. Перекрытие симптомов и подходов при постинфекционных состояниях

Прогноз и качество жизни: что ожидать

Качество жизни у людей с этим заболеванием существенно снижено: показатели по опросникам здоровья зачастую ниже, чем при ряде хронических заболеваний. Это отражает многосимптомность и вариабельность течения, трудности получения адекватной помощи и недопонимание в обществе. Полезны программы социальной поддержки и инвалидности, поскольку экономическая нагрузка на семьи велика. [48]

Данные о «выздоровлении» различаются из-за разных определений: в подростковом возрасте значительная доля возвращается к прежнему уровню функционирования, у взрослых же полное восстановление встречается реже. При этом грамотное управление активностью и адресная симптоматическая терапия улучшают повседневную жизнь и снижают частоту ухудшений. [49]

Важна динамическая переоценка целей: для кого-то приоритет - снизить частоту «провалов» после нагрузки, для других - наладить сон, третьим - контролировать головокружение и сердцебиение. План должен быть гибким: болезнь флуктуирует, и успех измеряется не километрами на беговой дорожке, а количеством спокойных дней без откатов. [50]

Надежду добавляют новые исследования - от нейровизуализации и изучения мозгового кровотока до генетических проектов. Они не дают мгновенных лекарств, но «сшивают» разрозненные наблюдения в единую биологическую картину и формируют основу для будущих испытаний препаратов и диагностических тестов. [51]

Важные правила безопасности для пациента и семьи

Во-первых, не пытайтесь «перебороть» болезнь тренировками: стратегии постепенного увеличения нагрузки, эффективные при других состояниях, здесь приводят к ухудшению. Во-вторых, цените малые шаги - дробите задачи, делайте паузы раньше, чем «станет плохо», и планируйте день вокруг ключевых дел. В-третьих, запрашивайте разумные адаптации в учебе и на работе - это законный инструмент сохранения благополучия. [52]

Работайте с врачом над «приоритетной пятеркой» симптомов: сон, боль, ухудшение после нагрузки, ортостатическая непереносимость, тревожно-депрессивные переживания. Сосредоточенность на самых мешающих проявлениях приносит наибольшую отдачу. При назначении лекарств важно «начинать низко, повышать медленно» и активно сообщать врачу о побочных эффектах. [53]

Семьям стоит договориться о «сигналах» и правилах помощи: когда прерывать разговор, как организовать «тихую комнату», кто отвечает за рутину в «плохие дни». Это снижает чувство вины и конфликты, делает поддержку предсказуемой и безопасной. Для подростков важно, чтобы их «голос» был услышан и учтен при планировании обучения и отдыха. [54]

И главное - искать информацию в надежных источниках и быть критичными к «чудо-средствам». На сегодня доказательств эффективности специфических «лечений» немного; фокус - на безопасности, устойчивости и индивидуализации. Это не означает «ничего нельзя сделать»: грамотный план заметно улучшает жизнь. [55]