Миастения - Диагностика

Диагностика миастении

Важное значение для диагностики миастении имеют фармакологические пробы, основанные на введении средств, которые блокируют фермент ацетилхолинэстеразу (АХЭ), катализирующую распад ацетилхолина. Эти средства способны уменьшать выраженность симптомов миастении. Эдрофоний (тензилон) - короткодействующий ингибитор ацетилхолинэстеразы, который при внутривенном введении увеличивает силу мышц, предварительно ослабленных за счет нагрузки во время осмотра (например, мышцы, поднимающая верхнее веко, дельтовидной или подвздошно-поясничной мышцы). Первоначально вводят 2 мг эдрофония и проверяют мышечную силу через 1 минуту. При отсутствии улучшения препарат может быть дополнительно введен в дозе 3 мг, затем 5 мг. У некоторых больных, гиперчувствительных к небольшим дозам эдрофония, препарат может спровоцировать респираторный криз. В связи с этим при проведении теста следует иметь поблизости дыхательный аппарат на случай неотложной ситуации. Положительный эффект эдрофония обычно сохраняется только несколько минут. Позитивные результаты теста свидетельствуют в пользу диагноза миастении, хотя и не специфичны для этого заболевания, так как возможны у больных с периферическими невропатиями, поражениями ствола мозга, боковым амиотрофическим склерозом и полиомиелитом.

Определенное диагностическое значение при миастении имеет и электромиография. У большинства больных с генерализованной формой миастении при ритмичной стимуляции с частотой 3 Гц происходит снижение (декремент) амплитуды М-ответа более чем на 10%. Эта затухающая реакция является следствием сужения безопасного диапазона нервно-мышечной передачи и объясняется снижением численности АХР на мышечной мембране, расширением синаптической щели, снижением количества высвобождаемого ацетилхолина после первых 5-10 низкочастотных стимулов. При исследовании двух и более дистальных мышц и двух и более проксимальных мышц у 95% больных миастенией выявляется специфическая реакция по крайней мере в одной мышце. Однако если исследуется только одна мышца, то вероятность обнаружить декремент М-ответа составляет лишь 50%. При исследовании проксимальных мышц вероятность обнаружить эту реакцию выше, чем при исследовании дистальных мышц. У больных с глазной формой миастении существенный декремент М-ответа обнаруживается менее, чем в половине случаев. Регистрация электромиографии отдельных волокон также бывает полезной в выявлении патологии нервно-мышечной передачи. При миастении оказывается удлиненным средний интервал между потенциалами двух волокон. Этот признак не специфичен для миастении, но может указывать на патологию нервно-мышечного соединения, что бывает важно в тех случаях, когда диагноз вызывает сомнения.

У 80% больных с приобретенной аутоиммунной миастенией в сыворотке выявляются антитела к ацетилхолинэстеразе, но более чем у половины больных с глазной формой миастении они отсутствуют. При генерализованной форме миастении титр антител обычно выше, чем при глазной форме. Антитела кацетилхолинэстеразе  могут связываться с различными участками рецепторов, но большинство из них направлено против участка альфа-субъединицы, обозначаемого как основной иммуногенный регион и расположенного вне зоны связывания рецептора с ацетилхолином. Хотя функциональные свойства антител к основному иммуногенному региону ацетилхолинэстеразы хорошо изучены, ни одна из характеристик антител не коррелирует с клиническим статусом или продолжительностью заболевания. Как правило, плохо коррелирует с тяжестью миастении и титр антител к ацетилхолинэстеразе. Тем не менее на фоне улучшения состояния больного после иммуносупрессивной терапии отмечается стойкое снижение титра антител к ацетилхолинэстеразе. При миастении выявляются и антитела, которые связываются непосредственно с поперечно-полосатыми мышцами, особенно у больных с тимомой. В одном из исследований было показано, что подобные антитела выявляются у 84% больных с тимомой.

[1], [2], [3], [4]