Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Митральный стеноз
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Митральный стеноз - сужение митрального отверстия, препятствующее току крови из левого предсердия в левый желудочек. Наиболее частая причина - ревматическая лихорадка. Симптомы такие же, как при сердечной недостаточности. Объективно определяют тон открытия и диастолический шум. Диагноз устанавливают при физикальном обследовании и эхокардиографически. Прогноз благоприятный. Медикаментозное лечение митрального стеноза включает мочегонные средства, бета-адреноблокаторы или снижающие ЧСС блокаторы кальциевых каналов и противосвертывающие средства. Хирургическое лечение митрального стеноза более тяжелых случаев состоит из баллонной вальвулотомии, комиссуротомии или протезирования клапана.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Практически всегда митральный стеноз - следствие острой ревматической лихорадки. Заболеваемость существенно варьирует: в развитых странах наблюдают 1-2 случая на 100 000 населения, в то время как в развивающихся странах (например, в Индии) ревматические митральные пороки наблюдают в 100-150 случаях на 100 000 населения.
Причины митрального стеноза
Митральный стеноз практически всегда является следствием острой ревматической лихорадки (РЛ). Изолированный, «чистый» митральный стеноз встречается в 40% случаев среди всех пациентов с ревматической болезнью сердца; в остальных случаях - сочетание с недостаточностью и поражением других клапанов. К числу редких причин митрального стеноза относят ревматические заболевания (ревматоидный артрит, системную красную волчанку) и кальцификацию митрального кольца.
Патогенез
При ревматическом митральном стенозе наблюдаются уплотнение, фиброз я кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2, а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст. При сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 2,5 см2 возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие, нарастает давление в полости левого предсердия до 20-25 мм рт.ст. Возникший градиент давления между левым предсердием и левым желудочком способствует продвижению крови через суженное отверстие.
По мере прогрессирования стеноза увеличивается трансмитральный градиент давления, что позволяет поддерживать диастолический кровоток через клапан. В соответствии с формулой Горлина площадь митрального клапана (5МК) определяют по величинам трансмитрального градиента (ДМ) и митрального кровотока (МК):
БМК - МК/37,7 • ∆ДМ
Основное гемодинамическое следствие митральных пороков сердца - застой в малом круге кровообращения (МКК). При умеренном повышении давления в левом предсердии (не более 25-30 мм. рт.ст.) затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию, вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия. При повышении давления в левом предсердии более 25-30 мм. рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол. В результате приток крови клеточным капиллярам из правого желудочка уменьшается, однако резко возрастает давление в легочной артерии (развивается артериальная, или активная, легочная гипертензия).
На ранних сроках течения порока давление в легочной артерии повышается только при физической или эмоциональной нагрузке, когда должен возрасти кровоток в МКК Поздние стадии заболевания характеризуются высокими значениями давления в легочной артерии даже в покое и еще большим его увеличением при нагрузках. Длительное существование легочной гипертензии сопровождается развитием пролиферативных и склеротических процессов в стенке артериол МКК, которые постепенно облитерируются. Несмотря на то что возникновение артериальной легочной гипертензии можно рассматривать как компенсаторный механизм, из-за уменьшения капиллярного кровотока резко падает и диффузная способность легких, особенно при нагрузке, т.е. включается механизм прогрессирования легочной гипертензии за счет гипоксемии. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию путем прямого и непрямого механизма. Прямой эффект гипоксии связан с деполяризацией гладкомышечных клеток сосудов (опосредован ной изменением функции калиевых каналов клеточных мембран) и их сокращением. Непрямой механизм состоит в воздействии на сосудистую стенку эндогенных медиаторов (таких как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины). Хроническая гипоксемия приводит к эндотелиальной дисфункции, что сопровождается снижением продукции эндогенных релаксирующих факторов, в том числе простациклина, простагландина Е2 и оксида азота. Вследствие длительного существования эндотелиальной дисфункции возникают облитерация легочных сосудов и повреждение эндотелия, что в свою очередь приводит к повышению свертываемости крови, пролиферации гладкомышечных клеток со склонностью к тромбообразованию in situ и повышению риска тромботических осложнений с развитием последующей хронической посттромботической легочной гипертензии.
Причинами легочной гипертензии при митральных пороках, в том числе митрального стеноза, служат:
- пассивная передача давления из левого предсердия в систему легочных вен;
- спазм легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах;
- отек стенок мелких легочных сосудов;
- облитерация легочных сосудов с повреждением эндотелия.
До настоящего времени остается неясным механизм прогрессирования митрального стеноза. Ряд авторов считают главным фактором текущий вальвулит (часто субклинический), другие отводят ведущую роль травматизации клапанных структур турбулентным током крови с наложением на клапанах тромботических масс, что и лежит в основе сужения митрального отверстия.
Симптомы митрального стеноза
Симптомы митрального стеноза плохо коррелируют с тяжестью болезни, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно, и больные уменьшают свою активность, не замечая этого. У многих пациентов нет клинических проявлений, пока не наступит беременность или не разовьется мерцательная аритмия. Начальными симптомами обычно бывают признаки сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, усталость). Обычно они появляются через 15-40 лет после эпизода ревматической лихорадки, но в развивающихся странах симптомы могут появиться даже у детей. Пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия усиливает существующую диастолическую дисфункцию, провоцируя отек легких и острую одышку, если частота желудочковых сокращений плохо контролируется.
Мерцательная аритмия может также проявляться сердцебиениями; у 15 % больных, не получающих антикоагулянтные препараты, это вызывает системную эмболию с ишемией конечностей или инсультом.
Более редкие симптомы включают кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается); дисфонию из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием или легочной артерией (синдром Ортнера); симптомы легочной артериальной гипертензии и недостаточность правого желудочка.
Первые симптомы митрального стеноза
При площади митрального отверстия >1,5 см2 симптомы могут отсутствовать, однако увеличение трансмитрального кровотока или снижение времени диастолического заполнения приводят к резкому повышению давления в левом предсердии и появлению симптомов. Провоцирующие (триггерные) факторы декомпенсации: физические нагрузки, эмоциональный стресс, мерцание (фибрилляция) предсердий, беременность.
Первым симптомом митрального стеноза (приблизительно в 20% случаев) может быть эмболическое событие, чаще всего инсульт с развитием стойкого неврологического дефицита у 30-40% пациентов. Одна треть тромбоэмболий развивается в течение 1 мес после развития фибрилляции предсердий, две трети - в течение первого года. Источником эмболии обычно бывают тромбы, расположенные в левом предсердии, особенно в его ушке. Кроме инсультов, возможны эмболии в селезенку, почки, периферические артерии.
При синусовом ритме риск эмболий определяют:
- возраст;
- тромбоз левого предсердия;
- площадь митрального отверстия;
- сопутствующую аортальную недостаточность.
При постоянной форме фибрилляции предсердий риск эмболий существенно увеличивается, особенно если у больного в анамнезе уже были аналогичные осложнения. Спонтанное контрастирование левого предсердия при проведении чре с пищевод ной ЭхоКГ также считается фактором риска системных эмболий.
При повышении давления в МКК (особенно на стадии пассивной легочной гипертензии) появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. При прогрессировании стеноза одышка возникает при меньших нагрузках. Следует помнить, что жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной легочной гипертензии, так как больной может вести малоподвижный образ жизни или подсознательно ограничивать повседневную физическую активность. Пароксизмальная ночная одышка возникает в результате застоя крови в МКК при положении больного лежа как проявление интерстициального отека легких и резкого увеличения давления крови в сосудах МКК. Вследствие увеличения давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол может развиться кровохарканье.
Больные часто жалуются также па повышенную утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца. Может наблюдаться преходящая охриплость голоса (синдром Ортнера). Этот синдром возникает в результате сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.
У больных митральным стенозом нередко возникают боли в груди, напоминающие стенокардию напряжения. Их наиболее вероятными причинами считают легочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка.
При выраженной декомпенсации можно наблюдать facies mitralis (синюшно-розовый румянец на щеках, который ассоциируется со снижением фракции выброса, системной вазоконстрикцией и правосторонней сердечной недостаточностью), эпигастральную пульсацию и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.
[21],
Осмотр и аускультация
При осмотре и пальпации можно обнаружить определяемые I (S1) и II (S2) сердечные тоны. S1 лучше всего пальпируется на верхушке, a S2 - у левого верхнего края грудины. Легочный компонент S3 (Р) отвечает за импульс и является результатом легочной артериальной гипертензии. Видимая пульсация ПЖ, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать набухание яремных вен, если существует легочная артериальная гипертензия и развивается диастолическая дисфункция правого желудочка.
Верхушечный толчок при митральном стенозе чаще всего нормальный или сниженный, что отражает нормальную функцию левого желудочка и снижение его объема. Пальпируемый I тон в прекардиальной области свидетельствует о сохраненной подвижности передней створки митрального клапана, В положении палевом боку можно прощупать диастолическое дрожание. При развитии легочной гипертензии по правой границе грудины отмечают сердечный толчок.
Аускультативная картина при митральном стенозе достаточно характерна и включает в себя следующие признаки:
- усиленный (хлопающий) I тон, интенсивность которого снижается по мере прогрессирования стеноза;
- следующий за II тоном тон открытия митрального клапана, исчезающий при кальцинозе клапана;
- диастолический шум с максимумом на верхушке (мезодиастолический, пресистолический, пандиастолический), который необходимо выслушивать в положении на левом боку.
Аускультативно определяют громкий S 1, вызываемый створками стенозированного митрального клапана, закрывающимися резко, как «надувающийся» парус; этот феномен слышен лучше всего на верхушке. Обычно выслушивают также расщепленный S с увеличенным Р вследствие легочной артериальной гипертензии. Наиболее ярким бывает ранний диастолический щелчок открытия створок в левый желудочек (ЛЖ), который громче всего у левого нижнего края грудины. Он сопровождается низким убывающе-нарастающим урчащим диастолическим шумом, который слышен лучше всего через стетоскоп с воронкой на верхушке сердца (или над пальпируемым верхушечным толчком) в конце выдоха, когда больной лежит на левом боку. Тон открытия может быть мягким или отсутствовать, если митральный клапан склерозирован, фиброзирован или уплотнен. Щелчок смещается ближе к Р (увеличивая продолжительность шума) по мере нарастания тяжести митрального стеноза и увеличения давления в левом предсердии. Диастолический шум увеличивается при пробе Вальсальвы (когда кровь притекает в левое предсердие), после физической нагрузки и при приседании и рукопожатии. Это может быть менее выражено, если увеличенный правый желудочек смещает левый желудочек кзади и когда другие нарушения (легочная артериальная гипертензия, поражения клапанов правых отделов, мерцательная аритмия с частым желудочковым ритмом) уменьшают ток крови через митральный клапан. Пресистолическое усиление связано с сужением отверстия митрального клапана во время сокращения левого желудочка, что происходит и при мерцательной аритмии, но только в конце короткой диастолы, когда давление в левом предсердии еще остается высоким.
Следующие диастолические шумы могут сочетаться с шумом митрального стеноза:
- шум Грэма Стилла (мягкий убывающий диастолический шум, слышимый лучше всего по левому краю грудины и вызываемый регургитацией на клапане легочной артерии вследствие тяжелой легочной гипертензии);
- шум Остина Флинта (средний или поздний диастолический шум, слышимый на верхушке сердца и вызываемый влиянием потока аортальной регургитации на створки митрального клапана) в том случае, когда ревматический кардит поражает митральный и аортальный клапаны.
Нарушения, которые вызывают диастолические шумы, имитирующие шум митрального стеноза, включают митральную регургитацию (из-за большого потока через митральное отверстие), аортальную регургитацию (вызывающую шум Остина Флинта) и предсердную миксому (которая вызывает шум, обычно изменяющийся по громкости и в зависимости от положения при каждом сердечном сокращении).
Митральный стеноз может вызвать симптомы легочного сердца. Классический признак facies mitralis (гиперемия кожи со сливовым оттенком в области скуловой кости) возникает лишь в том случае, когда функциональное состояние сердца низкое, а легочная гипертензия выражена. Причинами facies mitralis становятся расширение сосудов кожи и хроническая гипоксемия.
Иногда первыми симптомами митрального стеноза бывают проявления эмболического инсульта или эндокардита. Последний редко возникает при митральном стенозе, не сопровождающемся митральной регургитацией.
[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]
Клинические проявления легочной гипертензии при митральном стенозе
Первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны, и это значительно затрудняет ее раннюю диагностику
Одышка обусловлена как наличием легочной гипертензии, так и неспособностью сердца увеличивать сердечный выброс при нагрузках. Одышка обычно инспираторного характера, в начале заболевания непостоянная, возникающая только при умеренной физической нагрузке, затем, по мере нарастания давления в легочной артерии, появляется при минимальной физической нагрузке, может присутствовать в покое. При высокой легочной гипертензии возможно появление сухого кашля. Следует помнить, что больные могут подсознательно ограничивать физическую активность, адаптируясь к определенному образу жизни, поэтому жалобы на одышку иногда отсутствуют даже при несомненной легочной гипертензии.
Слабость, повышенная утомляемость - причинами данных жалоб могут быть фиксированный сердечный выброс (количество выбрасываемой в аорту крови не увеличивается в ответ па физическую нагрузку), повышенное сопротивление легочных сосудов, а также снижение перфузии периферических органов и скелетных мышц, обусловленное нарушением периферического кровообращения.
Головокружения и обмороки обусловлены гипоксической энцефалопатией, как правило, провоцируются физической нагрузкой.
Упорные боли за грудиной и слева от нее обусловлены перерастяжением легочной артерии, а также недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда (относительная коронарная недостаточность).
Перебои в работе сердца и сердцебиения. Эти симптомы связаны с частым возникновением фибрилляции предсердий.
Кровохарканье возникает вследствие разрыва легочно-бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной легочной гипертензии, также может быть следствием увеличенного давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Кровохарканье также может быть симптомом тромбоэмболии легочной артерии и инфаркта легкого.
Для характеристики тяжести течения легочной гипертензии используют функциональную классификацию, предложенную ВОЗ для пациентов с недостаточностью кровоснабжения:
- класс I - больные с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появления одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения;
- класс II - больные, с легочной гипертензией, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения;
- класс III - больные с легочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, но небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения;
- класс IV - больные с легочной гипертензией, которые не могут без перечисленных симптомов выполнять любую физическую нагрузку. Одышка или слабость иногда присутствуют даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной физической нагрузке.
Где болит?
Формы
Митральным стеноз классифицируют по степени тяжести (АСС/АHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography).
Классификация митрального стеноза по степени
|
Степень стеноза |
Площадь митрального отверстия, см2 |
Трансмитральный градиент, мм. рт. ст. |
Систолическое давление в легочной артерии, мм. рт. ст. |
|
Легкий |
>1.5 |
<5 |
<30 |
|
Умеренный |
1,0-1.5 |
5-10 |
30-50 |
|
Тяжелый |
<1 0 |
>10 |
>50 |
При митральном стенозе створки митрального клапана становятся утолщенными и неподвижными, и митральное отверстие сужается из-за слияния комиссур. Наиболее частая причина - ревматическая лихорадка, хотя большинство пациентов не помнят о заболевании. Более редкие причины включают врожденный митральный стеноз, септический эндокардит, системную красную волчанку, предсердную миксому, ревматоидный артрит, злокачественный карциноидный синдром с предсердным шунтированием справа налево. Если клапан не может закрыться полностью, одновременно с митральным стенозом может существовать митральная регургитация (MP). Многие больные с митральным стенозом, возникшим вследствие ревматической лихорадки, также имеют аортальную регургитацию.
Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет 4-6 см2. Площадь 1-2 см2 свидетельствует об умеренном или тяжелом митральном стенозе и часто вызывает клиническую симптоматику при нагрузке. Площадь < 1 см2 представляет собой критический стеноз и может вызвать симптомы в покое. Размеры левого предсердия и давление в нем прогрессивно увеличиваются для компенсации митрального стеноза. Легочное венозное и капиллярное давление также увеличивается и может вызвать вторичную легочную гипертензию, приводя к правожелудочковой сердечной недостаточности и регургитации на трехстворчатом клапане и клапане легочной артерии. Скорость прогрессирования патологии варьирует.
Патология клапанов с расширением левого предсердия предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий (МА) и тромбоэмболии.
Диагностика митрального стеноза
Предварительный диагноз ставят клинически и подтверждают с помощью эхокардиографии. Двухмерная эхокардиография позволяет получить информацию о степени клапанного кальциноза, размерах левого предсердия и стеноза. Допплеровская эхокардиография дает информацию о чресклапанном градиенте и давлении легочной артерии. Чреспищеводную эхокардиографию можно использовать для обнаружения или исключения малых тромбов в левом предсердии, особенно в его ушке, которые часто невозможно выявить при трансторакальном исследовании.
Рентгенография грудной клетки обычно показывает сглаживание левой границы сердца из-за расширенного ушка левого предсердия. Может быть виден основной ствол легочной артерии; диаметр нисходящей правой легочной артерии превышает 16 мм, если выражена легочная гипертензия. Легочные вены верхних долей могут быть расширены, поскольку вены нижних долей сдавлены, что вызывает полнокровие верхних долей. Может определяться двойная тень увеличенного левого предсердия по правому контуру сердца. Горизонтальные линии в нижних задних легочных полях (линии Керли) указывают на внутритканевой отек, связанный с высоким давлением в левом предсердии.
Катетеризацию сердца назначают только для предоперационного выявления ИБС: можно оценить увеличение левого предсердия, давление в легочных артериях и площадь клапана.
ЭКГ больного характеризуется появлением Р-mitrаle (широкий, с зазубриной PQ), отклонением электрической оси сердца вправо, особенно при развитии легочной гипертензии, а также гипертрофией правого (при изолированном митральном стенозе) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков.
Тяжесть стеноза оценивают с помощью допплеровского исследования. Средний трансмитральпый градиент давления и площадь митрального клапана могут быть достаточно точно определены с помощью непрерывно-волновой техники. Большое значение имеет оценка степени легочной гипертензии, а также сопутствующей митральной и аортальной регургитации.
Дополнительную информацию можно получить с помощью нагрузочного теста (стресс-эхокардиографии) с регистрацией трансмитрального и трикуспидального кровотока. При площади митрального клапана < 1,5 см2 и градиенте давления >50 мм. рт. ст. (после нагрузки) необходимо рассмотреть вопрос о проведении баллонной митральной вальвулопластики.
Кроме того, спонтанное эхоконтрастирование при проведении чреспищеводной эхокардиографии является независимым предиктором эмболических осложнений у больных с митральным стенозом.
Чреспищеводная эхокардиография позволяет уточнить наличие или отсутствие тромба левого предсердия, уточнить степень митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике. Кроме того, чреегшшеводное исследование позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза.
Катетеризацию сердца и магистральных сосудов проводят в тех случаях, когда запланировано хирургическое вмешательство, а данные неинвазивных тестов не дают однозначною результата. Для прямого измерения давления в левом предсердии и левом желудочке необходима транссептальная катетеризация, связанная с неоправданным риском. Непрямым методом измерения давления в левом предсердии служит определение давления заклинивания легочной артерии.
Что нужно обследовать?
Дифференциальная диагностика
При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений.
Митральный стеноз дифференцируют также с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки, стенозом легочных вен, врожденным митральным стенозом.
[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]
Примеры формулировки диагноза
- Ревматическая болезнь сердца. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия III степени. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолия. Легочная гипертензия умеренной степени. НК ПБ стадии, III ФК.
- Ревматическая болезнь сердца. Комбинированный митральный порок. Протезирование митрального клапана (Мединж - 23) от ДД/ММ/ГГ. НК IIА стадии, II ФК.
К кому обратиться?
Лечение митрального стеноза
Основные цели лечения больных с митральным стенозом - улучшение прогноза и увеличение продолжительности жизни, облегчение симптомов заболевания.
Бессимптомным пациентам рекомендуется ограничить интенсивные физические нагрузки. При декомпенсации и явлениях хронической сердечной недостаточности рекомендовано ограничение натрия в пище.
Медикаментозное лечение митрального стеноза
Медикаментозное лечение можно применять для контроля симптомов митрального стеноза, например при подготовке к хирургическому вмешательству, Диуретики снижают давление в левом предсердии и облегчают симптомы, связанные с застоем в МКК. В то же время диуретики надо применять с осторожностью, так как возможно снижение сердечного выброса, бета-адреноблокаторы и урежающие ритм блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил и дилтиазем) снижают ЧСС в покое и при нагрузке, улучшая наполнение левого желудочка за счет удлинения диастолы. Эти препараты могут облегчить симптомы, связанные с физической нагрузкой, их применение особенно показано при синусовой тахикардии и фибрилляции предсердий.
Фибрилляция предсердий - частое осложнение митрального стеноза, особенно у лиц старшего возраста. Риск тромбоэмболии при наличии фибрилляции предсердий значительно увеличивается (10-летняя выживаемость - 25% больных по сравнению с 46% у больных с синусовым ритмом).
Непрямые антикоагулянты (варфарин, стартовая доза 2,5-5,0 мг, под контролем МНО) показаны;
- всем больным с митральным стенозом, осложненным фибрилляцией предсердий (пароксизмальной, персистирующей или постоянной формой);
- больным с эмболическими событиями в анамнезе, даже при сохраненном синусовом ритме;
- пациентам с тромбом в левом предсердии;
- пациентам с тяжелым митральным стенозом и тем больным, у которых размер левого предсердия >55 мм.
Проводят лечение под контролем МНО, целевые уровни которого от 2 до 3. Если у больного возникают эмболические осложнения, несмотря на проводимое антикоагулянтное лечение, рекомендуют добавить ацетилсалициловую кислоту в дозе 75-100 мг/сут (альтернатива - дипиридамол или клопидогрел). Следует отметить, что рандомизированные контролируемые исследования применения антикоагулянтов у больных с митральным стенозом проведены не были, рекомендации основаны па экстраполяции данных, полученных в когортах больных с фибрилляцией предсердий.
Так как появление фибрилляции предсердий у больного с митральным стенозом сопровождается декомпенсацией, первостепенно лечение, направленное на урежение ритма желудочков Как уже упоминалось, препаратами выбора могут быть бета-адреноблокагоры, верапамил или дилтиазем. Возможно также применение дигоксина, однако узкий терапевтический интервал и худшая по сравнению с бета-адреноблокаторами способность предотвращать учащение ритма при нагрузках ограничивают его использование. Электрическая кардиоверсия также имеет ограниченное применение при персистирующей фибрилляции предсердий, так как без хирургического лечения фибрилляции предсердий вероятность рецидива очень высока.
Хирургическое лечение митрального стеноза
Основной метод лечения митрального стеноза - хирургический, так как на сегодняшний день нет медикаментозного лечения, способного замедлить прогрессирование стеноза.
Больные с более выраженными симптомами или признаком легочной артериальной гипертензии нуждаются в вальвулотомии, комиссуротомии или протезировании клапана.
Процедура выбора - чрескожная баллонная митральная вальвулопластика. Это основной метод хирургического лечения митрального стеноза, Кроме того, применяют открытую комиссуротомию и протезирование митрального клапана.
Чрескожная баллонная вальвулотомия - предпочтительный метод для молодых больных; старших пациентов, которые не могут перенести более инвазивные операции, и пациентов без выраженного кальциноза клапанов, подклапанной деформации, тромбов в левом предсердии или значительной митральной регургитации. При этой процедуре под эхокардиографическим контролем баллон проводят через межпредсердную перегородку из правого в левое предсердие и раздувают, чтобы разделить соединенные створки митрального клапана. Результаты сопоставимы с эффективностью более инвазивных операций. Осложнения редки и включают митральную регургитацию, эмболию, перфорацию левого желудочка и дефект межпредсердной перегородки, который, вероятно, сохраняется в том случае, если разница давлений между предсердиями велика.
Проведение чрескожной баллонной митральной вальвулопластики показано следующим группам пациентов с площадью митрального отверстия менее 1,5 см2:
- декомпенсированным пациентам с благоприятными характеристиками для чрескожной митральной вальвулопластики (класс I, уровень доказательности В);
- декомпенсированным больным с противопоказаниями к хирургическому лечению или высоким операционным риском (класс I, уровень доказательное! и С);
- в случае запланированной первичной хирургической коррекции порока у больных с неподходящей морфологией клапана, но с удовлетворяющими условиям клиническими характеристиками (класс IIа, уровень доказательности С);
- «бессимптомным» пациентам с подходящими морфологическими и клиническими характеристиками, высоким риском тромбоэмболических осложнений или высоким риском декомпенсации гемодинамических показателей;
- с эмболическими осложнениями в анамнезе (класс IIа, уровень доказательности С);
- с феноменом спонтанного эхоконтрастирования в левом предсердии (класс IIа, уровень доказательности С);
- с постоянной или пароксизмальной формой фибрилляции предсердий (класс IIа, уровень доказательности С);
- с систолическим давлением в легочной артерии более 50 мм рт.ст. (класс IIа, уровень доказательности С);
- при необходимости больших некардиальных хирургических операций (класс IIа, уровень доказательности С);
- в случае планирования беременности (класс IIа, уровень доказательности С).
Подходящие характеристики для проведения чрескожной митральной вальвулопластики - отсутствие нижеперечисленных признаков:
- клинические: пожилой возраст, комиссуротомия в анамнезе, IV функциональный класс сердечной недостаточности, фибрилляция предсердий, тяжелая легочная гипертензия;
- морфологические: кальцификация митрального клапана любой степени, оцененная по флюорографии, очень маленькая площадь митрального клапана, тяжелая трикуспидальная регургитация.
Больные с тяжелым поражением подклапанного аппарата, клапанным кальцинозом или тромбами в левом предсердии могут быть кандидатами на комиссуротомию, при которой соединенные створки митрального клапана разделяют при помощи расширителя, проводимого через левое предсердие и левый желудочек (закрытая комиссуротомия), или вручную (открытая комиссуротомия). Для обеих операций необходима торакотомия. Выбор зависит от хирургической ситуации, степени фиброза и кальциноза.
Пластику (открытая комиссуротомия) или протезирование митрального клапана проводят по следующим показаниям класса I.
При наличии сердечной недостаточности III-IVФК и умеренном или тяжелом митральном стенозе в тех случаях, когда:
- невозможно выполнение митральной баллонной вальвулопластики;
- митральная баллонная вальвулопластика противопоказана в связи с тромбом в левом предсердии, несмотря на применение антикоагулянтов, или в связи с сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитацией;
- морфология клапана не подходит для митральной баллонной вальвулопластики.
При умеренном или тяжелом митральном стенозе и сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитации (показано протезирование клапана, если невозможно проведение пластики).
Протезирование клапана - крайняя мера. Его назначают больным с площадью митрального клапана < 1,5 см2, умеренной или тяжелой симптоматикой и патологией клапана (например, фиброз), препятствующей использованию других методов.
Протезирование митрального клапана целесообразно (показания класса IIа) при тяжелом митральном стенозе и тяжелой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии более 60 мм рт.ст.), симптомах сердечной недостаточности I-II ФК, если не предполагают митральную баллонную вальвулопластику или пластику митрального клапана, Пациенты с митральным стенозом, не имеющие симптомов декомпенсации, должны обследоваться ежегодно. Обследование включает сбор жалоб, анамнеза, осмотр, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ. Если состояние пациента изменилось за предшествующий период или по результатам предшествующего обследования имеется тяжелый митральный стеноз, показано проведение ЭхоКГ. Во всех остальных случаях ежегодная ЭхоКГ необязательна. Если пациент жалуется на сердцебиение, рекомендовано проведение суточного (холтеровского) мониторирования ЭКГ для выявления пароксизмов фибрилляции предсердий.
При беременности больные с легким и умеренным стенозом могут получать только медикаментозное лечение. Применение диуретиков и бета-адреноблокаторов безопасно. При необходимости антикоагулянтного лечения пациенткам назначают инъекции гепаринов, так как варфарин противопоказан.
Профилактика
Важнейший вопрос тактики дальнейшего ведения больных с митральным стенозом - профилактика рецидивов ревматической лихорадки препаратами пенициллином пролонгированного действия назначается пожизненно, а также всем больным после хирургической коррекции порока (в том числе для профилактики инфекционного эндокардита). Назначают бензатина бензилпенициллин в дозе 2,4 млн ЕД взрослым и 1,2 млн ЕД детям внутримышечно 1 раз в месяц.
Всем больным с митральным стенозом показана вторичная профилактика рецидивов ревматической лихорадки. Кроме того, всем больным показана профилактика инфекционного эндокардита.
Пациентам без клинических проявлений нужна только профилактика повторной ревматической лихорадки [например, внутримышечные инъекции бензилпенициллина (пенициллина G натриевой соли стерильной) 1,2 млн ЕД каждые 3 или 4 нед] до возраста 25-30 лет и профилактики эндокардита перед рискованными процедурами.
Прогноз
Естественное течение митрального стеноза может быть разным, но промежуток времени между появлением симптомов и тяжелой инвалидностью составляет приблизительно 7-9 лет. Результат лечения зависит от возраста больного, функционального статуса, легочной артериальной гипертензии и степени мерцательной аритмии. Результаты вальвулотомии и комиссуротомии эквивалентны, оба метода позволяют восстановить функционирование клапана у 95 % больных. Однако с течением времени функции ухудшаются у большинства пациентов, и многие нуждаются в повторной процедуре. Факторы риска смерти - мерцательная аритмия и легочная гипертензия. Причиной смерти обычно становится сердечная недостаточность или легочная либо цереброваскулярная эмболия.
Митральный стеноз обычно прогрессирует медленно и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или умеренно выраженных признаках ХСН (I-II ФК по NУНА). 10-летняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных значительно хуже и не превышает 15%. При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет.
[76]