Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Невринома (шваннома): причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Неврилеммома (син.: невринома, шваннома) - доброкачественная опухоль из нейролеммоцитов черепных или спинальных периферических нервов. Локализуется в подкожной ткани головы, туловища и конечностей по ходу нервных стволов. Опухоль обычно одиночная, округлой или овальной формы, чаще плотной консистенции, розовато-желтого цвета, диаметром не более 5 см. Может быть болезненной, иногда с иррадиацией болей по ходу соответствующего нерва.
Берет свое начало из шванновских структур, образующих нервную миелиновую оболочку. Иначе заболевание именуют невриномой, или опухолью оболочки нервов.
Внешний вид шванномы – это округлый, плотный узел, окруженный капсулой. Отличается преимущественно медленным ростом, около 1-2 мм в год, хотя известны случаи и интенсивно-агрессивного развития, а также малигнизации. [1]
[2]
Эпидемиология
Шваннома бывает и доброкачественной, и злокачественной. Диагностируется новообразование относительно редко – приблизительно у 7% пациентов с саркомами мягких тканей. Патология обнаруживается преимущественно у людей средней возрастной категории, причем у женщин – несколько чаще, чем у мужчин.
Внутричерепная шваннома встречается в 9-13% случаев всех опухолевых процессов в головном мозге. Если говорить о невриноме головного мозга, то обычно речь идет о шванноме слухового нерва (другие названия – акустическая, вестибулярная невринома), так как другие черепные нервы поражаются намного реже. Множественная патология (в том числе и двусторонняя) более характерна для нейрофиброматоза.
Органная шваннома может возникать в носоглоточной области и носовой полости, а также в желудке и легких, гортани, языке, небной миндалине, в забрюшинном пространстве и средостении.
Малигнизация шванномы возможна, хотя на практике встречается относительно редко.
Причины невриномы (шванномы)
Точные причины формирования шванномы, как и многих других нервных новообразований, в настоящее время досконально не выяснены. Узел возникает путем разрастания структур Шванна из миелинизированных нервных волокон.
Доказано, что опухоль имеет связь с мутацией отдельных генов 22 хромосомы, которые ответственны за выработку белка, удерживающего разрастание шванновских клеток. Некорректный белковый синтез влечет за собой избыточный рост таких структур. В то же время, причины мутационных сбоев в 22 хромосоме пока не определены. Не исключается влияние больших доз радиационного излучения или продолжительных химических интоксикаций, а также причастность других доброкачественных образований (в том числе и таких, которые передаются наследственным путем). [3]
Факторы риска
Основным фактором риска формирования шванномы является нейрофиброматоз второго типа. Это относительно редкая генетическая патология, которая характеризуется повышенной склонностью к доброкачественным опухолям, преимущественно двусторонним шванномам 8 пары черепных нервов. Заболевание передается аутосомно-доминантным типом наследования, не имеет связи с половой принадлежностью.
Наследственная шваннома бывает односторонней, иногда сочетается с нейрофибромами или менингиомами, невриномами других черепных нервов, астроцитомами и спинномозговыми эпендимомами.
Среди прочих вероятных факторов риска:
- радиационные воздействия;
- химические воздействия;
- отягощенный наследственный анамнез (в роду имелись или имеются родственники, страдающие невриномами или другими опухолевыми процессами).
Патогенез
Шваннома – это новообразование чаще доброкачественного, реже злокачественного характера, которое развивается на основе шванновских структур нервной оболочки. Очаг имеет общегистогенетическую природу, отличается расположением. В макроскопическом плане шваннома является четко очерченным округлым узловым элементом, окруженным фиброзной капсулой. В разрезе возможно выявление желтоватых вкраплений, что особенно заметно у внутричерепных неврином. Зачастую присутствуют зоны ангиоматоза и кистозной трансформации в виде параллельных рядов веретенообразных клеток, которые окружают бесклеточную область волокнистого матрикса. Такие клеточные ряды именуют тельцами Верокаи, они более характерны для спинальной шванномы.
Фасцикулярная разновидность шванномы отличается ретикулярным строением. Очаг сформирован рыхло расположенными клетками с лимфоцитовидными ядрами. Клеточная цитоплазма визуально не заполнена из-за ксантоматоза.
Во внутричерепной шванноме сочетаются ретикулярные структуры и тельца Верокаи.
Микроскопически новообразование может иметь различное строение, что зависит от присутствия в ней соединительной ткани, от степени проникновения серозной жидкости, от наличия кистозных полостей, от наличия перерождения ткани, от развитости и типа сосудистой сети. Некоторые шванномы снабжены многочисленными сосудами, иногда с утолщениями и сосудистыми лакунами.
Шванномы бывают внутричерепными, спинальными, мягкоткаными (внутрикожными), органными и периферических нервов. [4]
Патоморфология невриномы
Опухоль инкапсулированная, по гистологическому строению подразделяется на типы Антони А и В.
При первом типе опухоль состоит из переплетающихся между собой тонких волокнистых структур, окрашивающихся пикрофуксином в желтый цвет, группирующихся в виде пучков, идущих беспорядочно или образующих ритмичные структуры, Между волокнами располагаются овальные или вытянутые клетки, образующие палисадообразные структуры. В отдельных частях опухоли обнаруживают тельца Верокаи, представляющие собой лишенные ядер участки, вокруг которых клетки располагаются частоколом, что патогномонично для типа Антони А. При типе Антони В преобладает параллельное расположение опухолевых элементов в виде тонковолокнистых пучков, окруженных соединительной тканью с наличием в ней большого числа тканевых базофилов. Отмечается мукоидное превращение стромы опухоли, иногда с образованием мелких псевдокист. Между этими типами неврилеммомы могут быть промежуточные виды.
Гистогенез невриномы
При электронной микроскопии выявлено, что опухолевые элементы представляют собой типичные нейролеммоциты, цитоплазматическая мембрана которых тесно прилежит к базальной мембране. При типе Антони В имеются дистрофические изменения нейролеммоцитов, в цитоплазме которых выявляются массивные вакуоли, иногда с миелиновыми структурами. У этих клеток, как правило, нет базальной мембраны.
Симптомы невриномы (шванномы)
Клиническая картина зависит от локализации и размеров новообразования. Шваннома головного мозга сопровождается черепно-мозговой симптоматикой, шваннома спинного мозга – признаками цереброспинального поражения, а невринома периферических нервов проявляется расстройством чувствительности конечностей. В процессе увеличения опухоли и ее углубления в ткани начинается компрессия, что сопровождается соответствующими симптомами.
Вестибулярная шваннома обнаруживает себя симптоматикой повреждения нерва, мозжечковыми расстройствами и стволовыми проявлениями. В большинстве случаев поражение слухового нерва одностороннее (90%). Первые признаки могут быть следующими:
- шум и звон в ухе;
- ухудшение слуха;
- вестибулярные расстройства.
По мере того, как акустическая шваннома увеличивается, сдавливаются рядом пролегающие нервы – в частности, тройничный нерв. Отмечаются расстройства чувствительности и тупая, постоянная боль на стороне поражения (напоминает зубную боль). Поздние стадии сопровождаются слабостью и атрофией жевательной мускулатуры.
Признаками сдавливания отводящего и лицевого нерва являются:
- потеря вкусовых ощущений;
- нарушения слюновыделения;
- изменение лицевой чувствительности;
- двоение изображения, косоглазие, слезотечение или сухость глаз (что характерно для ситуации, когда развивается шваннома глазодвигательного нерва).
Если шваннома лицевого нерва возникает у пациента с нейрофиброматозом, то клиническая картина расширяется за счет симптомов этого заболевания. Можно наблюдать кожную гиперпигментацию, появление коричневатых пятен, а также костные патологии.
Шваннома тройничного нерва – вторая по частоте заболеваемости невриномами. Первые признаки проявляются, в зависимости от размера новообразования. Чаще всего речь идет о таких симптомах:
- изменения лицевой чувствительности (ощущение холода, мурашек, появление участков онемения);
- слабость, парез жевательной мускулатуры;
- тупая болезненность в области лица с пораженной стороны;
- изменение вкуса;
- галлюцинации вкуса и обоняния, что может сказываться и на качестве аппетита.
Несмотря на то, что практически любой черепно-мозговой нерв может быть поражен, шваннома зрительного нерва и обонятельного нерва на практике не встречается. Эти нервы не содержат оболочек, которые состояли бы из шванновских клеток.
Спинальная невринома диагностируется преимущественно в шейном и грудном отделе позвоночного столба. Шваннома поясничного отдела встречается гораздо реже. Во всех случаях патологическое образование окружает спинной мозг, оказывая на него всестороннее давление. Это проявляется такой клинической симптоматикой:
- корешковый болевой синдром;
- вегетативные расстройства;
- признаки поражения спинномозгового поперечника.
Больной жалуется на ощущения онемения, усиления температурной чувствительности, чувство ползания мурашек в области иннервации пораженным нервом. Шваннома мягких тканей шеи сопровождается неприятными ощущениями в затылочной, шейной, плечевой, локтевой зоне. Боль обычно острая, может напоминать приступ стенокардии, отдавать в верхнюю конечность или лопатку.
Нервы, отходящие от спинного мозга (нервные корешки) – это продолжение спинного мозга, ответственное за транспорт импульсов к различным структурам в организме. Спинной мозг заканчивается по уровню первого поясничного позвонка, где формируется так называемый конус медуллярис. Нервно-корешковый пучок ниже этого конуса именуют конским хвостом. Шваннома конского хвоста сопровождается болью соответствующей локализации, изменением рефлексов, снижением мышечной силы и чувствительности. В некоторых случаях пациенты теряют трудоспособность, хотя невринома данной локализации обычно хорошо поддается хирургическому лечению. Операция проводится обязательно и срочно, поскольку зачастую при отсутствии лечения у больных нарушается функция мочевого пузыря, развивается парез нижних конечностей.
Мягкие ткани включают в себя не только мускулатуру, но и нервные окончания, которые также могут поражаться доброкачественным опухолевым процессом. Так, нередко диагностируется шваннома мягких тканей бедра. Заболевание проявляет себя болью при нажатии, а также другими симптомами, выраженность которых зависит от размеров новообразования. В некоторых случаях обнаруживается отек, местное нарушение чувствительности, парезы и парестезии.
Шваннома средостения – еще один менее распространенный тип данного новообразования – имеет следующую симптоматическую характеристику:
боль в груди, с возможной иррадиацией в надплечье, область шеи и лопатки;
- нарушение сердечного ритма;
- кашель, затрудненное дыхание;
- общая слабость, утомляемость;
- боль в голове и головокружение;
- покраснение лица.
Шваннома малого таза сопровождается нарушением функций органов, расположенных в данной области. Возможна задержка или недержание мочи и/или стула, сбои в работе пищеварительной системы, нарушения репродуктивной и половой функции.
Шваннома плечевого сплетения относится к злокачественным патологиям и часто становится следствием малигнизации невриномы. Пациенты жалуются на появление характерных болей в зоне между плечом и шеей. Боли появляются или усиливаются при наклонах, поворотах, движениях головой.
Шваннома седалищного нерва проявляет себя постоянными болями в нижней конечности по время ходьбы, а также при сгибании и разгибании пораженной ноги в коленном суставе. Возможно развитие парестезий в стопе, слабость, особенно ощутимую при ходьбе. В ходе диагностических мероприятий обнаруживаются признаки невропатии седалищного нерва. [5]
Стадии
Шваннома слухового нерва (она же – акустическая или вестибулярная невринома) в своем развитии проходит четыре стадии.
- Патологический очаг не покидает границы внутреннего слухового канала, диаметральный размер экстраканальной части составляет от 1 мм до 1 см.
- Опухолевый процесс расширяет внутренний слуховой канал и распространяется в мостомозжечковый угол, а диаметр расширяется до 11-20 мм.
- Опухоль достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его. Диаметр расширяется до 21-30 мм.
- Ствол головного мозга сдавливается, диаметр образования превышает 3 см.
Доброкачественная шваннома
Шваннома мягких тканей при доброкачественном течении редко метастазирует, однако зачастую достигает больших размеров и глубоко прорастает. Тем не менее, некоторые подобные опухоли имеют склонность к агрессивному росту, поэтому их рекомендуется удалять при первой же возможности.
В целом, опухолевый процесс поражает преимущественно область головы и позвоночника, шею и верхние конечности, бывает одиночным и множественным, чаще растет медленно в виде четкого узла плотной консистенции. Один из характерных признаков – появление боли при надавливании.
Зачастую такие шванномы никак себя не проявляют и выявляются случайно. Однако и в этом случае специалисты рекомендуют удалять патологический очаг, не дожидаясь развития неврологической симптоматики и прочих неблагоприятных последствий и осложнений.
Злокачественная шваннома
Злокачественное перерождение шванномы встречается в единичных случаях, однако полностью игнорировать вероятность озлокачествления ни в коем случае нельзя. В процессе малигнизации на фоне доброкачественных зон появляются четко очерченные участки с повышенной клеточностью и многочисленными митозами, анапластическими полигональными и округлыми эпителиальными структурами. В переходных областях имеются пограничные изменения. Примерно в 75% случаев злокачественных шванном визуализируются кистозные изменения.
Осложнения и последствия
Большое количество шванном имеют доброкачественное течение и увеличиваются довольно медленно, не вызывая выраженного неврологического дефицита. Поэтому в некоторых случаях врачи предлагают пациентам выбрать выжидательную тактику, без радикального удаления новообразования. В то же время возникают сомнения: не могут ли за это время возникнуть какие-либо неблагоприятные осложнения?
Риски действительно существуют, поэтому «выжидание» показано далеко не всем пациентам, а лишь таким, у которых имеется выраженная декомпенсированная соматическая патология, препятствующая проведению операции. Сюда можно отнести и больных старческого возраста.
В целом, более оправдан выбор активного оперативного лечения. [6]
Среди возможных осложнений дальнейшего роста шванномы:
- парезы, параличи;
- нарушения работы пищеварительных и тазовых органов;
- нарушения слуха и зрения;
- повышение внутричерепного давления;
- расстройство сердечной деятельности и дыхательной функции;
- озлокачествление (малигнизация).
Диагностика невриномы (шванномы)
Наиболее информативная диагностическая процедура при акустической шванноме – это магнитно-резонансная томография с контрастированием в режимах Т1 и Т2. Этот метод помогает выяснить размеры новообразования, присутствие перитуморозной отечности и признаков окклюзионной гидроцефалии, проявляющейся в результате компрессии четвертого желудочка. Также выполняют компьютерную томографию, аппаратную аудиографию.
Основные диагностические методы, в том числе инструментальная диагностика, включают в себя:
- неврологическое обследование на предмет поражения черепно-мозговых и спинномозговых нервов;
- аудиограмму (определяет степень поражения слуха при акустическо-вестибулярной шванноме);
- компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, ядерно-магнитный резонанс.
Округлые шванномы хорошо визуализируются ядерным резонансом. В некоторых случаях новообразование имеет вид капли. В ходе контрастного МРТ опухоль активно накапливает контраст и демонстрирует высокую интенсивность, что визуализируется на изображении в виде белого круглого элемента.
При спинномозговой шванноме также определяется округлое новообразование. Если опухоль прорастает сквозь межпозвоночное отверстие, то приобретает вид песочных часов, что хорошо просматривается на картине КТ. [7]
Лабораторные анализы неспецифичны и проводятся в рамках общих клинических исследований.
Радиографические характеристики шванномы:
- хорошо очерченная патологическая область, с вытеснением рядом расположенных структур без прорастания в них;
- признаки кистозной и жировой дегенерации;
- редкость кальцификаций и кровоизлияний (до 5% случаев).
МРТ-характеристики шванномы:
- Т1 гипотензивный или изометрический;
- Т1 с контрастированием – интенсивное усиление сигнала;
- Т2 – гетерогенная гиперинтенсивность, с возможными кистозными изменениями;
- Т2 – крупные новообразования имеют зоны кровоизлияния.
Как обследовать?
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика в предоперационном периоде довольно затруднительна. Отличия следует искать между саркомами (липосаркомами и фибросаркомами), ганглионевромами и прочими опухолевыми процессами соединительной ткани.
Существующие предоперационные диагностические методики не являются общепринятыми, процедуры назначаются индивидуально. Часто наиболее информативной оказывается магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества.
Согласно статистическим данным, лишь в 10-15% случаев врачу удается поставить правильный диагноз шванномы до момента проведения оперативного вмешательства. Речь идет преимущественно о случаях, ассоциированных с наличием нейрофиброматоза.
Лечение невриномы (шванномы)
В зависимости от клинических характеристик и размеров шванномы, от состояния и возраста пациента, врач может прибегнуть к одному из трех видов лечения:
- динамический контроль (тактика выжидания);
- оперативное лечение (хирургическая тактика);
- стереотаксическая радиохирургия.
Если шваннома доброкачественная, небольшая, не вызывает развития неврологического дефицита и не отличается высокими темпами роста, то врач может остановиться на практике выжидательного контроля. Подобная тактика уместна по отношению к пожилым больным, у которых имеются соматические заболевания в стадии декомпенсации.
Однако в подавляющем большинстве случаев, учитывая опасность дальнейшего увеличения новообразования, целесообразнее выбирать активный подход – в частности, удаление шванномы.
Лекарства
Химиотерапию применяют при злокачественных шванномах, хотя опухоль зачастую к ней резистентна и приходится индивидуально подбирать подходящие и эффективные препараты. Также химиотерапию назначают при метастазировании. Лечение проводят длительно, внутривенно, а дозировка определяется конкретно для каждого больного. Наиболее часто назначают такие химиотерапевтические лекарства, как Винкристин, Доксорубицин, платиновые средства, Этопозид и Циклофосфамид.
Возможные схемы лечения:
- Виндезин 3 мг на м² внутривенно/кап. по 1-4 дня курсами по 21 день + Цисплатин по 40 мг на м² внутривенно/кап. по 1-4 дня + Этопозид по 100 мг на м² внутривенно/кап. курсами по 21 день.
- Винкристин по 0,75 мг на м² внутривенно/стр. в первый, третий и пятый день + Доксорубицин по 15 мг на м² внутривенно/кап. в первый, третий и пятый день + Циклофосфамид по 300 мг на м² внутривенно-кап. в течение с первого по пятый день. Курсы периодами по 21 день.
- Топотекан по 1 мг на м² внутривенно/кап. с 1 по 7 день + Циклофосфамид по 100 мг на м² внутривенно/кап. с 1 по 7 день + Этопозид по 100 мг на м² внутривенно/кап. с восьмого по десятый день курсами по 21 день.
Состояние пациента постоянно контролирует специалист. При необходимости он срочно заменяет препарат или корректирует дозу. Наиболее частые побочные проявления на фоне химиотерапии: запор, боль в животе, ощущение онемения и покалывания в стопах и кистях, мышечная и костно-суставная боль, тошнота и рвота, слабость в мышцах.
Хирургическое лечение
Шваннома – это показание к хирургической операции для большинства пациентов. В обязательном порядке оперируют больных с большими и гигантскими шванномами, а также с выраженным неврологическим дефицитом. Небольшие новообразования допускается удалять при помощи радиохирургии.
Для устранения вестибулярных (акустических) шванном используют один из трех базовых типов хирургического доступа. Чаще всего применяют ретросигмовидный доступ, несколько реже – транслабиринтный и посредством средней черепной ямки. Все указанные способы имеют свои «плюсы» и «минусы», ориентируясь на которые, доктор и принимает решение о типе проводимой операции.
За последние несколько лет в хирургической практике специалисты активно используют микрохирургические инструменты, что позволило повысить процент безрецидивного и успешного удаления шванном. Развитие послеоперационных осложнений случается относительно редко: речь идет о нарушениях нервной иннервации и неврологических функций, ликворее и кровоизлияниях, отеке мозговых структур, воспалительных процессах, раневом инфицировании, парезах и параличах.
Цель радиохирургического лечения, которое применяется преимущественно при небольших новообразованиях – это установление контроля над ростом шванномы. Зачастую применение данного метода позволяет стабилизировать развитие патологического очага и уменьшить его объем – более чем в 80% случаев. Гамма-нож показан для лечения шванном с размерами до 35 мм. [8]
Профилактика
Специфические профилактические мероприятия по предупреждению шванномы не разработаны, поскольку современная медицина не располагает достаточными сведениями о природе возникновения заболевания.
Лицам, входящим в группу риска, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью, регулярно посещать врачей для профилактического осмотра. Это относится к людям, которые ранее подвергались облучению, либо имеют отягощенную наследственность по другим опухолевым процессам в нервной системе, нефрофиброматозу и т. д. Кроме осмотра невропатолога, рекомендуется периодически выполнять компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Необходимость в проведении других вспомогательных диагностических процедур определяется индивидуально.
Прогноз
Хирургическая операция – это преимущественный и рекомендованный лечебный метод, успешно применяемый при шванноме. Рецидивы крайне редки, так же как и озлокачествление.
В целом, шванномы в большинстве своем доброкачественные, однако могут достигать больших размеров – 10-20 см в диаметре, что обусловлено в основном запоздалой диагностикой. Позднее обращение к врачам можно объяснить скудностью начальных клинических проявлений, длительным бессимптомным течением, неспецифичностью симптоматики. Наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью становится ситуация, когда опухоль начинает давить и смещать рядом расположенные структуры и органы.
Прогнозы после оперативного устранения доброкачественного новообразования считаются благоприятными: у пациентов отмечается практически стопроцентная пятилетняя выживаемость. После удаления злокачественного очага пятилетняя выживаемость составляет около 50%. Шваннома в виде рецидива развивается преимущественно при неполном ее удалении, что отмечается в 5-10% случаев.