Нейрогенные мышечные контрактуры: причины, симптомы, диагностика, лечение

Основные причины нейрогенных контрактур:

1. Последствия длительно существующего вялого или спастического пареза (в том числе ранняя и поздняя гемиплегическая контрактура).
2. Поздние стадии фокальной и генерализованной торсионной дистонии.
3. Врождённые фиброзные контрактуры и деформации суставов.
4. Врождённый множественный артрогриппоз.
5. Миопатии.
6. Синдром ригидного позвоночника.
7. Гликогенозы (недостаточность фосфорилазы и других фосфорсодержащих ферментов.
8. Поздние стадии нелеченной болезни Паркинсона.
9. Контрактуры смешанной природы (ДЦП, гепато-лентикулярная дегенерация и др.).
10. Постпаралитическая контрактура мимических мышц.
11. Ишемическая контрактура Фолькмана (скорее сосудистого, чем нейрогенного происхождения).
12. Психогенные (конверсионные) контрактуры.

Длительно существующий глубокий вялый парез или плегия конечности в связи с заболеваниями или повреждениями клеток переднего рога спинного мозга (спинальный инсульт, прогрессирующая спинальная амиотрофия, боковой амиотрофический склероз, и др.), передних корешков, сплетений и периферических нервов конечностей (радикулопатии, плексопатии, изолированные моторные нейропатии и полинейропатии самого разного происхождения) легко приводит к стойкой контрактуре в одной или нескольких конечностях.

Глубокий центральный парез (тем более - плегия) при отсутствии восстановления или при неполном восстановлении, как правило, приводит к контрактурам той или иной степени выраженности, если не предпринимаются специальные меры по их профилактике. Такие контрактуры могут развиваться при спастических моно-, пара-, три- и тетрапарезах и иметь как церебральное, так и спинальное происхождение.

Самые частые причины: инсульты, черепно-мозговые и спинальные травмы, энцефалиты, объёмные процессы, болезнь Штрюмпеля и другие дегенеративные заболевания. «Ранней контрактурой» при инсульте называют раннее (первые часы или дни инсульта) преходящее повышение мышечного тонуса преимущественно в проксимальных отделах парализованной руки; в ноге при этом преобладает экстензорный тонус. «Ранняя контрактура» имеет продолжительность от нескольких часов до нескольких дней. Частным случаем ранней контрактуры является горметония при геморрагических инсультах (пароксизмальные повышения мышечного тонуса, наблюдаемое в парализованных, реже - в непарализованных конечностях). Поздняя контрактура формируется на восстановительном этапе течения (от 3 недель до нескольких месяцев) инсульта и характеризуется стойким ограничением подвижности в суста(ве)вах.

Поздние стадии фокальной и генерализованной торсионной дистонии (длительно существующая тоническая форма спастической кривошеи, брахиальная или круральная дистония, контрактуры при генерализованной дистонии) могут приводить к стойким контрактурам в суставах (особенно в области кистей и стоп) конечностей и позвоночника.

Врождённые фиброзные контрактуры и деформации суставов проявляются уже с рождения или в первые месяцы жизни ребёнка в виде фиксированных патологических поз в связи с недостаточным развитием мышц (укорочением) или их деструкцией (фиброзом): врождённая косолапость, врождённый тортиколлис (врождённая ретракция кивательной мышцы), врождённый вывих бедра и др. Дифференциальный диагноз проводят с дистонией: дистонические спазмы характеризуются типичной динамичностью. При врождённых контрактурах выявляется механическая причина ограничения подвижности. Роль нервной системы в их генезе не совсем ясна.

Врождённый множественный артрогриппоз характеризуется врождёнными множественными контрактурами суставов вследствие резкого недоразвития (аплазии) мышц. Позвоночник и мышцы туловища обычно не страдают. Часто имеет место status disraphicus.

Некоторые формы миопатии: врождённая мышечная дистрофия типа I и типа II; другие редкие формы миопатии (например, мышечная дистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера, или миодистрофия Бетлема, врождённые миодистрофии), протекающие с поражением мышц конечностей, в конце концов также приводят к контрактурам в проксимальных суставах.

Синдром ригидного позвоночника - редкая форма миодистрофии, которая начинается в дошкольном или раннем школьном возрасте и проявляется ограничением движений головы и грудного отдела позвоночника с формированием сгибательных контрактур в локтевых, тазобедренных и коленных суставах. Характерна диффузная, но негрубо выраженная преимущественно проксимальная гипотрофия и слабость мышц. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Характерен сколиоз. На ЭМГ мышечный тип поражения. Течение заболевания стационарное или слабо прогредиентное.

Гликогенозы иногда вызывают мышечные спазмы, индуцированные физической нагрузкой, и напоминающие преходящие контрактуры.

Поздние стадии нелеченной болезни Паркинсона часто проявляются контрактурами преимущественно в дистальных отделах рук («паркинсоническая кисть»).

Контрактуры смешанной природы наблюдаются в картине сочетанных (пирамидных, экстрапирамидных, переднероговых) расстройств, например, при ДЦП, гепато-лентикулярной дегенерации и других заболеваниях.

Постпаралитическая контрактура мимических мышц развивается после вялого паралича мышц, иннервируемых лицевым нервом (нейропатия лицевого нерва разной этиологии), но отличается от других постпаралитических контрактур (в конечностях) возможностью развития гиперкинеза в этой же зоне («постпаралитический лицевой гемиспазм»).

Ишемическая контрактура Фолькмана обусловлена фиброзом мышц и окружающих тканей в связи с их ишемией (синдром мышечного ложа) и характерна в основном для переломов в области локтевого сустава, но может наблюдаться и в области голени, а также в других местах тела.

Психогенные контрактуры могут развиваться после длительных моно- и, особенно, парапарезов (псевдопараличей), не поддающихся терапии. Необходима позитивная диагностика психогенного заболевания. Надёжным подтверждением диагноза является психотерапевтическое устранение паралича и контрактуры.