Ночная слепота: причины, симптомы, диагностика, лечение

Врожденная стационарная ночная слепота, или никталопия (отсутствие ночного зрения) - непрогрессирующее заболевание, причиной которого является дисфункция палочковой системы. При гистологическом исследовании структурных изменений в фоторецепторах не выявляют. Результаты электрофизиологических исследований подтверждают наличие первичного дефекта в наружном плексиформном (синаптическом) слое, так как нормальный палочковый сигнал не достигает биполярных клеток. Выделяют различные типы стационарной ночной слепоты, которые дифференцируются по ЭРГ.

Врожденная стационарная ночная слепота с нормальным глазным дном характеризуется разными типами наследования: аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и сцепленным с Х-хромосомой.

Нормальное глазное дно

1. Аутосомно-доминантная врожденная никталопия (тип Nugare): незначительная патология в колбочковой электроретинограммы и субнормальная палочковая электроретинограмма.
2. Аутосомно-доминантная стационарная никталопия без миопии (тип Riggs): нормальная колбочковая электроретинограмма.
3. Аутосомно-рецессивная или сцепленная с Х-хромосомой никталопия с миопией (тип Schubert- Bornschein).

Врожденная стационарная ночная слепота с изменением глазного дна. К этой форме заболевания относится болезнь Огуши - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое отличается от стационарной врожденной ночной слепоты изменениями на глазном дне, проявляющимися желтоватым металлическим блеском, более выраженным в заднем полюсе. Макулярная область и сосуды на этом фоне выглядят рельефно. После 3 ч темновой адаптации глазное дно становится нормальным (феномен Мицуо). После световой адаптации глазное дно вновь медленно приобретает металлический блеск. При исследовании темновой адаптации выявляют заметное удлинение палочкового порога при нормальной колбочковой адаптации. Концентрация и кинетика родопсина в норме.

С изменениями глазного дна

1. Болезнь Огуши - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризуется удлинением периода темновой адаптации до 2-12 ч для достижения нормальных палочковых порогов. Изменение цвета глазного дна с золотисто-коричневого цвета при световой адаптации до нормального в состоянии темповой адаптации (феномен Mizuo).
2. «Белоточечное» глазное дно - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризуется множественными мелкими бело-желтыми точками на заднем полюсе с интактной фовеа и распространением на периферию. Кровеносные сосуды, диск зрительного нерва, периферические поля и острота зрения остаются нормальными, электроретинограмма и электроокулограмма могут быть патологическими при рутинном исследовании и нормальными при длительной темповой адаптации.

Белоточечное глазное дно (fundus albi punctatus) сравнивают со звездным небом ночью, поскольку на средней периферии глазного дна и в макулярной области регулярно расположены мириады беловатых мелких нежных пятнышек. Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. На ФАГ выявляют фокальные области гиперфлюоресценции не связанные с белыми пятнами, которые на ангиограммах не видны.

В отличие от других форм стационарной ночной слепоты при белоточечном глазном дне отмечено замедление регенерации зрительного пигмента как в палочках, так и в колбочках. Амплитуда фотопических и скотопических а- и b-волн ЭРГ снижена при стандартных условиях регистрации. После нескольких часов темновой адаптации скотопический ответ ЭРГ медленно возвращается к норме.

[1], [2]