Первичный склерозирующий холангит - Лечение

Специфического лечения первичного склерозирующего холангита не существует. При желтухе рекомендуются мероприятия, проводимые при хроническом холестазе и зуде. Особенно важна заместительная терапия жирорастворимыми витаминами. Целесообразность систематической кортикостероидной терапии не доказана. Приём урсодезоксихолевой кислоты улучшает биохимические показатели и уменьшает активность заболевания по данным биопсии печени.

Пероральная пульс-терапия метотрексатом или колхицином неэффективна. Учитывая вариабельность течения и длительные бессимптомные периоды, эффективность лечения клинически оценивать трудно. Холангит следует лечить антибиотиками широкого спектра действия.

Колэктомия не влияет на течение первичного склерозирующего холангита, сочетающегося с неспецифеческим язвенным колитом.

Эндоскопическое лечение позволяет расширять стриктуры крупных протоков и удалять мелкие пигментные камни или сгустки жёлчи. Возможна установка стентов и назобилиарных катетеров. При этом показатели функции печени улучшаются, а результаты холангиографии вариабельны. Смертность невелика. Контролируемые исследования по эндоскопии при первичном склерозирующем холангите не проводились.

Оперативное лечение, например резекция внепеченочных жёлчных протоков и их реконструкция с использованием чреспечёночных стентов, нежелательно из-за высокого риска развития холангита.

После трансплантации печени у взрослых 3-летняя выживаемость составила 85%. В жёлчных протоках пересаженной печени у больных с ПСХ стриктуры печени развиваются чаще, чем у больных с другими заболеваниями после трансплантации.

Причинами этого могут быть ишемия, реакция отторжения и инфекция в области анастомозов жёлчных путей. Возможны рецидивы заболевания пересаженной печени.

Холангиокарциномы в трансплантате развились у 11 из 216 больных, продолжительность жизни этих больных оказалась очень низкой. Учитывая это, трансплантацию следует производить как можно раньше.

При наличии в анамнезе операций на жёлчных путях трансплантацию выполнить сложнее, требуется переливание большого количества крови. В связи с поражением жёлчного протока реципиента необходима холедохоеюностомия. Всё это приводит к увеличению частоты посттрансплантационных осложнений со стороны жёлчных путей.

После трансплантации течение колита нередко улучшается, однако может развиться рак толстой кишки.