Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Первичный склерозирующий холангит - Симптомы
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Первичный склерозирующий холангит обычно развивается в возрасте 25-45 лет, но возможно даже у детей 2 лет (средний возраст 5 лет), обычно в сочетании с хроническим неспецифическим язвенным колитом.
Чаще начало заболевания бессимптомное; первым проявлением, особенно при скрининговом обследовании больных с неспецифическим язвенным колитом, оказывается повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки. Тем не менее первичный склерозирующий холангит может выявляться холангиографически даже при нормальной активности щелочной фосфатазы. Заболевание может вначале проявляться также повышением активности сывороточных трансаминаз. Именно на основании этого признака оно может быть случайно выявлено у доноров при сдаче крови. Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии, обычно пресинусоидальной, без признаков холангита или холестаза. Такие больные могут много лет лечиться от «криптогенного» цирроза.
Обычно в начале первичного склерозирующого холангита наблюдаются уменьшение массы тела, утомляемость, зуд, боль в правом верхнем квадранте живота, преходящая желтуха. Наличие симптомов свидетельствует о далеко зашедшей процессе. Лихорадка нехарактерна, если только вследствие операций на жёлчных путях или эндоскопического обследования не разовьётся восходящий холангит. Тем не менее иногда заболевание начинается с лихорадки, озноба, боли в правом верхнем квадранте живота, зуда и желтухи, напоминая острый бактериальный холангит. Посев крови редко даёт положительные результаты, антибиотики неэффективны.
Всегда, даже при отсутствии симптомов заболевания кишечника, следует исключать неспецифический язвенный колит (и в редких случаях болезнь Крона), проводя ректороманоскопию и биопсию слизистой оболочки прямой кишки. Колит обычно бывает хроническим, диффузным, легкой или средней степени тяжести. Активность холангита обратно пропорциональна активности колита. Ремиссии обычно длительные. Первичный склерозирующий холангит может выявляться раньше или позже, чем колит. Наличие неспецифического язвенного колита не влияет на течение заболевания.
[