Пороки развития гортани: причины, симптомы, диагностика, лечение

Пороки развития гортани встречаются редко. Одни из них полностью несовместимы с жизнью, например при ларинготрахеопульмональной агенезии, атрезии с полной непроходимостью гортани или трахеи и бронхов. Другие пороки бывают не столь выраженными, однако некоторые из них могут вызывать тяжелые нарушения дыхания у ребенка непосредственно после его рождения, которые требуют немедленного хирургического вмешательства для сохранения ему жизнн. К таким видам пороков относятся пороки развития надгортанника и его кисты, кисты преддверия гортани и ее диафрагма. Наиболее же частыми являются легкие формы пороков, которые выявляются в разные сроки после рождения, чаще всего тогда, когда ребенок начинает вести активный образ жизни, связанный с движением и развитием голосовой функции. Иногда к этим порокам ребенок достаточно хорошо адаптируется, и они обнаруживаются случайно через годы при рутинном осмотре гортани. К таким порокам относятся расщепление надгортанника или голосовых складок, неполные диафрагмы гортани и др. Другие пороки гортани обнаруживаются в процессе их постепенного развития в постнатальном онтогенезе (кисты и др.) в связи с возникающими нарушениями тех или иных функций гортани. Среди параларингеальных пороков развития, которые могут нарушать функции гортани и вызывать ее структурные изменения, следует отметить пороки развития щитовидной железы, гортаноглотки и др.

Ларингоптоз. Этот порок характеризуется более низким расположением гортани, чем в норме: нижний край перстневидного хряща может находиться на уровне рукоятки грудины; описаны случаи ларингоптоза, когда гортань целиком располагалась за грудиной, когда верхний край щитовидного хряща находился на уровне ее рукоятки. Ларингоптоз может быть не только врожденным, но и приобретенным пороком, который развивается либо в результате тракциониого действия рубцов, возникающих при поражениях трахеи и окружающих ее тканей, либо при опухолях, давящих на гортань сверху.

Функциональные нарушения при врожденном ларингоптозе проявляются лишь необычным тембром голоса, который оценивают как индивидуальную особенность данного человека, в то время как приобретенные формы обусловливают нетипичные изменения голосовой функции, которые нередко сопровождаются и нарушениями дыхания. При ларингоскопии каких-либо структурных эндоларингеальных изменений гортани при обычном ларингоптозе не выявляется.

Диагностика ларингоптоза затруднений не вызывает, диагноз легко устанавливают при пальпации, при которой pomum Adami может располагаться в области яремной вырезки, а на типичном месте не определяется.

Лечение при врожденном ларингоптозе не требуется, в то время как при вторичном ларингоптозе, особенно в сочетании с обструкцией гортани, нередко требует трахеотомия, которая у таких больных часто осложняется подкожной и медиастинальной эмфиземой, пневмотораксом или стенозом подскладочного пространства.

Пороки развития щитовидного хряща - явление очень редкое. Наиболее значимым из них является расщепление его вентральной части, сочетающееся с дистопией голосовых складок (увеличение расстояния между ними и расположение их на разных уровнях). Чаще встречается порок, при котором отсутствуют верхние рога щитовидного хряща. В других случаях эти образования могут достигать значительных размеров, достигая подъязычную кость, с которой каждый из них может образовывать сверхкомплектный гортанный сустав. Встречаются также и асимметрии развития пластин щитовидного хряща, что сопровождается изменением положения и формы голосовых складок, желудочков гортани, и другие эндоларингеальные пороки развития, влекущие за собой и определенные тембровые особенности голосовой функции. Дыхательная функция гортани при этом не страдает. Какого-либо лечения при этих пороках не проводится.

Пороки развития надгортанника наблюдаются более часто, чем отмеченные выше пороки. Они включают в себя пороки формы, объема и положения. Самым частым пороком является расщепление надгортанника, которое может занимать лишь свободную его часть или распространяться до его основания, расчленяя его на две половины.

Среди пороков развития надгортанника чаще встречаются изменения его формы. Благодаря структуре эластического хряща надгортанник у грудного ребенка первых лет жизни более гибкий и мягкий, чем у взрослых, в силу чего он может приобретать самые разные формы, например с загнутым передним краем, которая наблюдается иногда и у взрослых. Однако чаще всего наблюдается надгортанник в виде желоба с загнутыми кверху боковыми краями, сближающимися по средней линии и суживающими надгортанное пространство. В других случаях наблюдаются подкововидные или Щ-видные надгортанники, сплющенные в переднезаднем направлении.

Пороки развития внутригортанных образований. Эти пороки возникают в результате нарушения резорбции мезенхимальной ткани, выполняющей просвет гортани в первые 2 мес эмбрионального развития. При задержке или отсутствия резорбции этой ткани могут возникать частичные или тотальные атрезии гортани, циркулярные цилиндрические стенозы и наиболее часто - гортанные мембраны - полные или частичные, располагающиеся между голосовыми складками и носящие название гортанной диафрагмы.

Гортанная диафрагма располагается обычно в передней комиссуре и имеет вид серповидной перепонки, стягивающей края голосовых складок. Толщина гортанной диафрагмы бывает различной, чаще всего это беловато-сероватая или серовато-красноватая тонкая перепонка, растягивающаяся при вдохе и собирающаяся в складки во время фонации. Эти складки препятствуют сближению голосовых складок и придают голосу дребезжащий характер. Иногда диафрагма гортани бывает толстой, и тогда голосовая функция нарушается более значительно.

Диафрагмы гортани могут иметь разную площадь, занимая от 1/3 до 2/3 просвета гортани. В зависимости от величины диафрагмы развивается дыхательная недостаточность разной степени, вплоть до асфиксии, которая нередко возникает даже при умеренных стенозах на фоне простудных заболеваний гортани или ее аллергического отека. Небольшие диафрагмы гортани обнаруживаются случайно в юношеском или зрелом возрасте. Субтотальные или тотальные формы обнаруживаются сразу же или в первые часы или дни после рождения в результате возникновения дыхательных расстройств: в острых случаях - появлением признаков асфиксии, при неполной диафрагме - шумного дыхания, временами цианоза, постоянным затруднением при кормлении ребенка.

Диагноз у новорожденных устанавливают но признакам механической обструкции гортани и при прямой ларингоскопии, во время которой врач должен быть готов к немедленной перфорации диафрагмы или ее удалению. Поэтому прямую ларингоскопию необходимо готовить как микроэндоларингологическое хирургическое вмешательство.

Лечение при диафрагмах гортани заключается в рассечении или иссечении мембраны с последующим бужированием полым бужом для предотвражения стеноза гортани. При более выраженных врожденных фиброзных стенозах после трахеотомии проводят рассечение щитовидного хряща (тиреотомию) и в зависимости от степени и локализации рубцовой ткани производят соответствующую пластическую операцию, анологичнуго тем, которые применяются при приобретенных Рубцовых стенозах гортани. У взрослых чаще всего формируют ларингостому для более эффективного послеоперационного ухода за полостью гортани, поскольку нередко требуется купирование появляющихся грануляций, репозиция кожного или слизистого пластического лоскута, покрывающего раневые поверхности, проведение туалета и обработка гортани антисептическими средствами. Пластические лоскуты фиксируют к подлежащим тканям при помощи муляжа из эластичного губчатого материала или надувного баллончика, сменяемого ежесуточно. При хорошем приживлении лоскутов и отсутствии грануляционной ткани производят пластическое закрытие ларингостомы с сохранением в ней баллончика-дилататора на 2-3 дня, затем его удаляют при помощи привязанной к нему нити, выведенной через трахеостому. Вместо надувного баллончика можно использовать тройник А.Ф.Иванова.

У детей оперативное удаление мембраны производят только при явных признаках дыхательной недостаточности, являющейся препятствием для нормального физического развития организма и фактором риска в отношении возникновения острой асфиксии при простудных заболеваниях. Во всех других случаях оперативное лечение откладывают до полного развития гортани, т. е. до 20-22 лет. При полной или субтотальной диафрагме гортани жизнь новорожденного может быть спасена лишь немедленным перфорированием мембраны, которое может быть произведено ларингоскопом диаметром 3 мм или, при соответствующих условиях, трахеотомией.

Врожденные кисты гортани возникают значительно реже, чем кисты приобретенные, возникающие в процессе постнатального онтогенеза в результате тех или иных заболеваний гортани (ретенционные, лимфогенные, посттравматические и др.). Иногда врожденные кисты гортани интенсивно растут во время внутриутробного развития плода и достигают значительных размеров, в результате чего сразу после рождения ребенка возникают асфиксия и смерть. В других случаях эти кисты развиваются более или менее медленно, вызывая расстройство дыхания или нарушение глотания при кормлении. Истинная киста - это полость, стенки которой включают практически все слои эпидермоидных образований: в ее полости имеются выстилка из многослойного плоского эпителия с разной степенью кератоза, спущенный эпителий и кристаллы холестерина. Под эпидермисом имеется соединительнотканный слой, а снаружи киста покрыта слизистой оболочкой гортани.

Большинство врожденных кист гортани проявляются теми или иными признаками нарушений функций гортани между 3-м и 15-м месяцами после рождения. Среди этих нарушений наиболее характерным является гортанный стридор. Дыхательные нарушения, обусловленные врожденной кистой гортани, нарастают постепенно, в то время как расстройства, возникающие вследствие пороков развития надгортанника, по мере консолидации связочного и хрящевого аппарата, укрепления внутригортанных мышц постепенно уменьшаются.

Кисты возникают, как правило, в области входа в гортань, откуда они распространяются вниз, заполняя собой грушевидные синусы, желудочки гортани и межчерналовидное пространство, пронизывая черпалонадгортанные складки. Нередко врожденные кисты локализуются па голосовой складке.

Разновидностью врожденной кисты гортани является так называемая бороздка (узкая выемка на поверхности голосовой складки параллельно ее свободному краю). Эта киста хорошо обнаруживается лишь при стробоскопии, при которой она выявляется при фонации своей ригидностью и обособленным от истинной голосовой складки колебанием.

Диагноз устанавливают при прямой ларингоскопии, во время которой возможны пункция кисты, ее вскрытие, частичное удаление ее стенки и, таким образом, предотвращение асфиксии грудного ребенка. При больших кистах ее пункцию производят снаружи, через кожу, чем предотвращается ее инфицирование.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]