Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Серповидно-клеточная ретинопатия
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Серповидно-клеточные гемоглобинопатии вызваны появлением одного или комплекса аномальных гемоглобинов, вследствие чего эритроциты в условиях гипоксии и ацидоза приобретают аномальную форму. Деформированные эритроциты более ригидны по сравнению со здоровыми клетками и могут слипаться и вызывать обструкцию сосудов малого калибра с последующей ишемией ткани и выраженным локальным ацидозом и гипоксией и даже большей серповидностью клеток. Серповидно-клеточные анемии с мутациями гемоглобинов S и С наследуются как аллели нормального гемоглобина А и вызывают значительные осложнения со стороны органов зрения.
Аномальный гемоглобин может сочетаться с нормальным гемоглобином А в разных вариантах.
- AS (серповидно-клеточный тип) встречается у 8% людей с темным цветом кожи. Это наиболее мягкая форма обычно сопровождается острой гипоксией.
- SS (серповидно-клеточная анемия) встречается у 0,4% людей с темным цветом кожи. Вызывает острые системные осложнения с болевым синдромом, кризами, инфарктом, а также острой гемолитической анемией. Проявления со стороны глаз незначительные и протекают бессимптомно.
- SC (серповидно-клеточная С анемия) встречается у 0,2% людей с темным цветом кожи.
- SThal (серповидно-клеточная талассемия). Как SC, так и SThal сопровождаются невыраженной анемией с острыми глазными проявлениями.
[Пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия
Большинство острых форм ретинопатии чаще связаны с формами SC и SThal и реже - с формой SS.
Клинические особенности серповидно-клеточной ретинопатии
Стадии серповидно-клеточной ретинопатии
- Стадия 1. Периферическая окклюзия артериол.
- Стадия 2. Периферические артериовенозные анастомозы, образующиеся из предсуществующих расширенных капилляров. Периферия сетчатки за областью сосудистой окклюзии аваскулярна и неперфузируема.
- Стадия 3. Разрастание новых сосудов из анастомозов. Вначале новообразованные сосуды не приподнимаются над поверхностью сетчатки, имеют размытую конфигурацию, питаются из одной артериолы и дренируются одной веной. От 40 до 50% таких участков подвергаются спонтанной инволюции в результате аутоинфарктов с появлением сероватых фиброваскулярных изменений. В других случаях пролиферация неоваскулярных пучков продолжается, они контактируют С кортикальным стекловидным телом и могут кровоточить в результате образования витреоретинальных тракций.
- Стадия 4. Кровоизлияния в стекловидное тело после относительно легкой травмы глаза.
- Стадия 5. Значительная фиброваскулярная пролиферация и тракционная отслойка сетчатки. Регматогенная отслойка сетчатки возможна в случае формирования разрыва вблизи участка фиброваскулярной ткани.
Фовеальная ангиография выявляет обширные участки отсутствия капиллярной перфузии на периферии сетчатки (см. рис. 14.926) и позднее пропотевание из новообразованных сосудов.
Лечение серповидно-клеточной ретинопатии
Периферическую фотокоагуляцию сетчатки проводят в области отсутствия капиллярной перфузии, что вызывает регрессию неоваскулярной ткани у больных с рецидивирующими кровоизлияниями стекловидного тела. Однако в отличие от диабетической ретинопатии новые сосуды при серповидно-клеточной анемии имеют тенденцию к аутоинфарктам и спонтанной инволюции без какого-либо лечения.
Витрэктомия pars plana при тракционной отслойке сетчатки и/или повторяющихся кровоизлияниях в стекловидное тело малоэффективна.
Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия
Бессимптомные нарушения
- Извитость вен, обусловленная наличием периферических артериовенозных шунтов, является одним из первых глазных симптомов.
- Симптом «серебряной проволоки» артериол на периферии представлен ранее окклюзированными артериолами.
- Розовые пятна неправильной формы, преретинальные или поверхностные интраретинальные геморрагии у экватора, вблизи артериол, рассасываются без следа.
- «Черная лучистость» представлена зонами периферической гиперплазии пигментного эпителия сетчатки.
- Симптом макулярной депрессии представлен подавлением яркого центрального макулярного рефлекса и обусловлен атрофией и истончением сенсорной сетчатки.
- Периферические «дырчатые» разрывы сетчатки и участки поблелнения по типу «белый без давления» наблюдают реже.
Симптомные нарушения
- Окклюзия паромакулярных артериол встречается примерно в 30% случаев.
- Острая окклюзия центральной артерии сетчатки бывает редко.
- Окклюзия ретинальных вен вследствие повышенной вязкости не характерна.
- Окклюзия хориоидальных сосудов наблюдается редко, в основном у детей.
- Ангиоидные полосы сетчатки появляются в единичных случаях.
Изменения вне сетчатки
Изменения конъюнктивы характеризуются изолированными темно-красными штопорообразными изменениями сосудов малого калибра, которые чаще локализуются в нижних отделах.
Изменения радужки представлены ограниченными участками атрофии вследствие ишемии, чаще у зрачкового края, с распространением на ресничный поясок. Редко наблюдается рубеоз.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?