Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Бадда-Киари представляет собой окклюзию с нарушением венозного оттока по печеночным венам, которая может локализоваться на уровне от правого предсердия до небольших ветвей печеночных вен. Манифестация данного поражения варьирует от бессимптомного течения до фульминантной печеночной недостаточности. Постановка диагноза основывается на УЗИ. Лечение синдрома Бадда-Киари включает симптоматическую лекарственную терапию и направлено на восстановление проходимости вен путем тромболизиса, декомпрессионного шунтирования и долговременной антикоагулянтной терапии.
[1]
Что вызывает синдром Бадда-Киари?
Окклюзия небольших ветвей печеночных вен сочетается с окклюзионными заболеваниями вен. В западных странах главной причиной синдрома Бадда-Киари является тромбоз зоны впадения печеночных вен в нижнюю полую вену. Основные этиологические факторы включают тромботическую коагулопатию (например, дефицит белка С или S, антитромбина III, беременность, применение пероральных противозачаточных средств), гематологические заболевания (например, полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинопатия, миелопролиферативные нарушения), воспалительные заболевания кишечника, болезни соединительной ткани и травмы. Другие причины включают инфекции (например, гидатидные кисты, амебиаз) и прорастание опухоли в печеночные вены (например, гепатоцеллюлярная карцинома или почечноклеточный рак). Причины обструкции вен часто неизвестны. В Азии и Южной Африке причиной часто является мембранозная обструкция нижней полой вены выше печени, вероятно, возникшая вследствие реканализации тромба, образовавшегося во взрослом возрасте, или порока развития в детском возрасте.
Последствиями венозной окклюзии являются асцит, портальная гипертензия и гиперспленизм.
Симптомы синдрома Бадда-Киари
Манифестация синдрома варьирует от бессимптомного течения до фульминантного развития печеночной недостаточности или цирроза печени. Острая окклюзия (классический синдром Бадда-Киари) проявляется болью в правом верхнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренной желтухой, увеличенной и болезненной печенью, асцитом. При полной окклюзии нижней полой вены развивается отек брюшной стенки и нижних конечностей с выраженным расширением поверхностных вен живота от таза до реберной дуги. Подострое течение (< 6 месяцев) проявляется гепатомегалией, коагулопатией, асцитом, спленомегалией, кровотечением из варикозных вен и гепаторенальным синдромом. В большинстве случаев наблюдается хронический процесс (> 6 месяцев), сопровождающийся утомляемостью, наличием извитых поверхностных вен живота, у некоторых пациентов кровотечениями из варикозных узлов, асцитом и декомпенсированным циррозом печени.
Где болит?
Диагностика синдрома Бадда-Киари
Подозрение на синдром Бадда-Киари возникает при развитии гепатомегалии, асцита, печеночной недостаточности или цирроза печени и при сочетании отклонений в функциональных печеночных тестах с факторами риска тромбоза. Результаты допплеровского УЗИ демонстрируют нарушения кровотока и участки окклюзии. Показанием к КТ и МРТ служит неинформативность УЗИ. Если планируется хирургическая операция, необходима ангиография. Лабораторные исследования не являются диагностическими, но помогают в оценке функционального состояния печени.
[2]
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Прогноз и лечение синдрома Бадда-Киари
В большинстве случаев пациенты с полной окклюзией вен умирают от печеночной недостаточности в течение 3 лет. При неполной окклюзии течение заболевания вариабельное.
Лечение синдрома Бадда-Киари включает симптоматическую терапию осложнений (например, асцита, печеночной недостаточности) и декомпрессию. Тромболизис позволяет лизировать острые тромбы и уменьшить печеночный застой. При мембранозной обструкции полой вены или стенозе печеночных вен отток восстанавливается с помощью чрескожной транслюминальной баллонной ангиопластики с интралюминальным стентированием. Внутрипеченочное трансюгулярное стентирование и многие хирургические методы шунтирования также обеспечивают декомпрессию. В случае развития энцефалопатии шунтирование, как правило, не применяется ввиду прогрессирования печеночной недостаточности и нарушения синтетической функции печени. Кроме того, шунтирование сопряжено с риском тромбоза, особенно при гематологических нарушениях. Для профилактики рецидива часто бывает необходима долговременная антикоагулянтная терапия. Для спасения жизни пациента с фульминантными формами заболевания или декомпенсированным циррозом печени может быть проведена трансплантация печени.