Синдром гипериммуноглобулинемии IgE: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром гипериммуноглобулинемии IgE сочетает Т- и В-клеточную недостаточность и характеризуется рецидивирующими стафилококковыми абсцессами кожи, легких, суставов, внутренних органов, начинающихся в раннем детстве.

Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью; генетический дефект неизвестен. Синдром гипериммуноглобулинемии Е проявляется рецидивирующими стафилококковыми абсцессами кожи, легких, суставов, внутренних органов с легочным пневматоцеле и зудящими эозинофильными дерматитами. У пациентов грубые черты лица, нарушение прорезывания зубов, остеопения, рецидивирующие переломы. Отмечается эозинофилия в тканях и в крови и очень высокий уровень IgE [> 1000 МЕ/мл [> 2400 мкг/л)]. Лечение заключается в продолжительном назначении противостафилококковых антибиотиков (например, диклоксациллин, цефалексин).