Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Волосатоклеточный лейкоз
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Диагноз рак вводит простых людей в ступор, состояние полнейшего шока. При этом диагнозе первая мысль, что жизнь окончена. Но не так все просто. Болезней, относящихся к онкологической области медицины достаточно много. Одни из них, при своевременном медицинском вмешательстве, дают возможность забыть человеку о болезни как о страшном сне, другие же, даже при вмешательстве квалифицированных специалистов, дают больному лишь непродолжительный отрезок жизни, отсрочку летального исхода. Одной из патологий, которая будет более подробно рассмотрена в данной статье, является волосатоклеточный лейкоз – заболевание тяжелое, но к счастью встречающееся достаточно редко.
[Причины волосатоклеточного лейкоза
Само название патологии «вытекает» из внешнего вида клеточной структуры, являющегося достаточно специфическим. При данной картине заболевания озлокачествлению подвергаются лимфоциты – клетки лимфатической системы, которые отвечают за иммунный статус человека.
В случае зарождения лейкоза, данные структуры начинают трансформироваться, меняя свой нормальный абрис, и, соответственно теряя способность участвовать в иммунных процессах. При этом под многократным увеличением исследуемая клетка предстает как бесформенная структура с отходящими от нее отростками цитоплазмы, похожими на волоски.
Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день учеными, работающими в сфере онкологии, досконально не изучены. Но как было установлено, вероятность его поражения и развития во многом зависит от пола человека и его возрастной принадлежности. Как показали клинические наблюдения, статистические периоды рассматриваемой патологии соответствует приблизительно 50 годам, при этом около 75 % больных, которым был диагностирован волосатоклеточный лейкоз, были представители сильной половины человечества. Объяснения этому феномену пока не найдено.
Возрастной период диагностики обуславливается не поздним поражением и скоростью прогрессирования, а медленными темпами развития с продолжительным бессимптомным периодом. То есть данное заболевание способно длительные годы прогрессировать в организме больного, а он этого даже не подозревает.
Катализатором данного процесса, как показали наблюдения, могут стать и другие факторы:
- Облучение организма человека некоторой категорией лучей.
- Канцерогены, которые сегодня в огромных количествах присутствуют в продуктах супермаркетов.
- Инфекционные заболевания.
Перечисленные выше патологии предположительно могут спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания, но получить достоверных подтверждений этому пока не удалось. Ученые продолжают работать в данном направлении.
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Пожалуй, одним из основных отличительных показателей рассматриваемой патологии является тот факт, что на ее фоне начинает развиваться спленомегалия, которая выражается медленным ростом объемов селезенки. Этому способствует высокий уровень распада патологических лейкоцитов.
Основываясь на механику развития патологического процесса, можно обозначить такие симптомы волосатоклеточного лейкоза:
- Развитие патологии может отозваться возникновением тянущей боли или тяжести, которая определяется с левой стороны брюшины.
- При пальпации левого бока лечащий доктор ощущает увеличенные размеры селезенки.
- Наблюдается анемия.
- Отдышка.
- Организм больного ослаблен и склонен к инфицированию. Такой симптом можно объяснить угнетением кроветворения, которое подавляется лейкозными клетками, локализованными в костном мозге.
- Симптомные проявления полной интоксикации организма.
- Человек начинает терять в весе.
- У него пропадает аппетит.
- Могут появиться признаки лихорадки.
- В ночные часы наблюдается повышенная выработка пота.
- Человек констатирует спонтанный необъяснимый рост температурных показателей тела.
- Больной начинает ощущать постоянную слабость, быструю утомляемость.
- По телу больного могут наблюдаться беспричинные появления многочисленных кровоподтеков и кровотечений.
- Воспаление и болезненность лимфатических узлов в подмышечной впадине, в области шеи, паха и живота.
Вся сложность в обнаружении данного заболевания состоит в том, что симптоматика начинает проявляться постепенно и не сразу, поэтому их появление зачастую списывают на переутомление после работы, эмоциональное истощение, возрастные изменения в организме.
Диагностика волосатоклеточного лейкоза
Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.
Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:
- Первичный осмотр пациента проводится, чтобы установить общее состояние пациента, пальпация области живота, выявление наличия у больного воспаленных лимфатических узлов.
- Ознакомление с его анамнезом и образом жизни.
- Первым и одним из базовых анализов при постановке данного диагноза является исследование крови, при котором медик – лаборант может выявить типичные «волосяные клетки». Еще одни фактор, который определяется данным анализом и является его «визитной карточкой» дифференцирующих рассматриваемое заболевание от других лейкозов – это панцитопения, патологическое нарушение в организме больного, которое основывается на снижении числа кровяных клеток. Именно панцитопения провоцирует развитие у больного анемии и резкого снижения уровня защиты самого организма.
- В обязательном порядке для подтверждения диагноза и получения боле полной клинической картины заболевания, так же берется пункция костного мозга, либо изымается небольшой кусочек селезенки.
- Проводится биопсия изъятого материала.
- Поступает изъятый материал и на гистологию.
- Медиками так же применяется иммунофенотипирование. Данное исследование представляет собой анализ полученного у больного образца (костный мозг или кровь) с применение высокоразрешающего увеличительного препарата. Такой анализ дает возможность визуально обнаружить специфические формы определенной белковой субстанции на поверхности клеток.
- Компьютерная аксиальная томография (КТ), позволяет получить ряд кадров исследуемого органа, произведенных под различными углами. Медицинские снимки помогает получить рентгенологическая аппаратура, которая и посылает изображение на компьютерный монитор. Непосредственно перед началом исследования, медработник вводит пациенту контрастное вещество. Это может быть фармакологический препарат в форме раствора, капсулы или таблетки. Использование контрастного вещества позволяет получать более четкую картинку исследуемой зоны. Такое обследование позволяет специалисту распознать и увидеть изменение в большую сторону размеров селезенки и лимфатических узлов.
Лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза
Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.
Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.
- Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
- Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
- Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.
- Исследование мазка периферической крови. Данная процедура анализа дает возможность протестировать кровяной материал на присутствие в ней видоизмененных клеток, подсчет их количества, а так же проводится «инвентаризация» форменных элементов крови.
- К лабораторным методам исследования относят и изъятие материала для проведения биопсии. Процедуру изъятия еще называют аспирацией. Данная процедура проводится с применением длинной полой иглы. Для получения образца костного мозга, ее вводят в кость таза или грудины. После чего полученный образец и передается цитологу, который, используя микроскоп, и проводит само исследование. Цель исследования – обнаружение факторов, указывающих на присутствие в организме больного раковых новообразований.
К кому обратиться?
Лечение волосатоклеточного лейкоза
Одним из основных методов, входящих в протокол противоопухолевой терапии являются препараты химиотерапии. Лечение волосатоклеточного лейкоза основывается на ряде факторов, которые и определяют выбираемую терапевтическую методику:
- Количественное соотношение здоровых и видоизмененных клеток, которые присутствуют в костном мозгу и крови.
- Размерные параметры селезенки и уровень отклонения их от нормы.
- Присутствие в анамнезе больного лейкемии, а так же получается ответ на вопрос, это первичное ее диагностирование или рецидив.
Еще совсем не давно, да и во многих случаях сейчас, онкологи при терапии цитопении на фоне рассматриваемого заболевания применяют спленэктомию (оперативное вмешательство по удалению селезенки). Данная процедура позволяет нормализовать клеточную формулу крови. Но как показали терапевтические наблюдения, постоянно проводимые с больными, прошедшими через эту процедуру, что ее эффективность наблюдается на протяжении восьми месяцев.
Желательно если лечение будет начато при появлении одного или двух патологических симптомов, то есть тогда, когда болезнь еще не приобрела более масштабные и тяжелые последствия.
Но на сегодняшний день найдено лекарственное средство, которое показывает при его применении в лечебной терапии, достаточно неплохие обнадеживающие результаты. Препарат нового поколения кладрибин, позволяющий добиться в восьми случаях из десяти длительную ремиссию. Бывает достаточно одного терапевтического курса, чтобы больной забыл о проблеме года на три.
Особенно стойкий эффект получается, если данный препарат назначается больному уже после полученного курса интерферона альфа или пентостатина.
Вопрос, можно ли окончательно избавиться от волосатоклеточного лейкоза, так и остается на сегодняшний день открытым. Взятые пробы и обследование «бывших» больных показало, что даже спустя продолжительное время у пациента наблюдаются «следы» остаточного заболевания.
Противоопухолевое (антибластомное) средство кладрибин вводится в организм больного внутривенно. Пациенту ставят капельницу. Скорость поступления лекарства в организм должна быть достаточно низкой. Такая процедура назначается в виде двухчасовой или 24-х часовой инфузии.
Дозировка и длительность лечебного курса для каждого больного назначается сугубо индивидуально, после анализа врачом – онкологом клинической картины заболевания, состояния организма больного на момент назначения.
Фармакологами рекомендуется стартовая доза препарата в размере от 0,09 до 0,1 мг, принятого на килограмм веса пациента. Данные об эффективности более повышенных доз ввода кладрибина на сегодняшний день отсутствуют. Средняя продолжительность лечебного курса составляет семь суток.
Непосредственно перед началом процедуры, лекарственный препарат разбавляется 9% раствором натрия хлорида, который берется в объемах от половины до одного литра.
Если доктором назначен 24 – х часовый ввод лекарственного средства, для его разведения обычно используется 0.9% раствор натрия хлорида бактериостатического характера, в составе которого присутствует бензиловый спирт, служащий для вводимого раствора консервантом. В данном случае данное химическое соединение необходимо, чтобы на протяжении всего времени инфузии препарат не потерял своей фармакологической ценности.
Противопоказанием к применению данного лекарственного средства можно отнести индивидуальную непереносимость организмом больного одного или нескольких его составляющих, дисфункция почек (кроме легкой формы), дисфункция печени (кроме легкой формы). Так же не следует назначать кладрибин совместно с миелосупрессивными лекарственными средствами, в период беременности и кормления грудью, а так же детям и подросткам, которым еще не исполнилось 16 лет. С большой осторожностью вводить при наличии в организме пациента вторичной инфекции или при угнетении функции костного мозга.
Прием рассматриваемого препарата дает обнадеживающие результаты. Больные, около 95 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают выживаемость около девяти лет.
Пентостатин. Это лекарство вводят инъекционно внутривенно непрерывно в течение предусмотренного отрезка времени. Лекарство назначается в дозировке 4 мг на площадь поверхности тела больного, пересчитанную на м2. Процедура проводится один раз в две недели на протяжении трех – шести месяцев. Данный препарат позволяет не только привести в норму формулу крови, но и привести к исчезновению патологически измененных клеточных структур, локализующихся в костном мозге.
Вводится больному с диагнозом волосатоклеточной лейкоз и интерферон. Противовирусное лекарственное средство интерферон призвано защитить ослабленный болезнью организм от инвазии болезнетворной патогенной микрофлоры.
Данный препарат попадает в организм больного через носовые ходы или перорально. На одну процедуру уходит 10 мл воды для инъекций, слегка подогретую до температуры 37 °С и три ампулы препарата (для проведения ингаляций). Как капли в нос, состав одной ампулы разводят 2 мл теплой водички. В каждый носовой ход закапывают по 0,25 мл, что соответствует пяти каплям раствора.
Процедура проводится с интервалом в час – два, не меньше пяти подходов в сутки. Продолжительность лечения двое – трое суток.
Так же в протокол лечения такого пациента обычно вводятся лекарственные средства, которые призваны нормализовать гормональный фон человека и поднять его иммунный статус.
Профилактика волосатоклеточного лейкоза
Как уже было отмечено выше, современная медицина не владеет знаниями причин и источников, которые способны спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания. Поэтому профилактика волосатоклеточного лейкоза основывается лишь на ведении здорового образа жизни, сведения к минимуму стрессовых ситуаций, отказ от вредных привычек, исключение гиподинамии из своей жизни. То есть тех вех, которые могут держать иммунный статус человека на достаточно высоком уровне и существенно снижают риск для возникновения любого заболевания.
Прогноз волосатоклеточного лейкоза
Исход терапевтического лечения рассматриваемого заболевания зависит от многих факторов:
- Это и стадия болезни, на момент начала лечения.
- Уровень чувствительности модифицированных клеток и самого организма больного на вводимые препараты.
Преимущественно прогноз волосатоклеточного лейкоза имеет благоприятный исход. Данное заболевание, как правило, имеет низкую скорость прогрессирования. Поэтому если оно было диагностировано не на слишком поздней стадии развития, человек, при поддержке своего лечащего доктора способен жить достаточно качественно и продолжительный промежуток времени.
Приблизительно 95 % пациентов, получивших рассматриваемый диагноз, достаточно нормально проживают 10 лет и более. Хотя и следует делать скидку на то, что являясь редким заболеванием, медики не всегда владеют полной информацией и приведенные данные основаны на анализе клинической картины небольшого количества людей.
Если наблюдается возврат заболевания, больному назначается повторное лечение, которое дает очередную временную ремиссию. Результат повторной терапии таков: спустя пятилетний срок - возврат заболевания наблюдается у 24 – 33 % пациентов, спустя десятилетие этот процент возрастает до цифр в 42 – 48 %.
Если рецидив наступает, через короткий промежуток времени, то лечащий врач назначает другой протокол лечения, если же ремиссия длилась продолжительное время, то при вторичном наступлении рецидива, доктор назначает своему пациенту аналогичный терапевтический курс.
Выживаемость при волосатоклеточном лейкозе
При любом тяжелом заболевании у медиков имеется так называемый критерий – выживаемость пациентов. Особенно он актуален в такой области медицины как онкология. Как показывают последние статистические данные, при получении полноценного лечения выживаемость при волосатоклеточном лейкозе имеет достаточно высокий процент. У около 10 % пролечившихся больных медики отмечают полную ремиссию, в 70 % случаев онкологи, ведущие данного пациента, наблюдают частичную ремиссию, что значительно улучшило протекание и прогноз волосатоклеточного лейкоза.
Имеются и такие данные, что ввод в протокол лечения препарата нового поколения кладрибина дает обнадеживающие результаты. Больные, около 90 до 100 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают полную ремиссию, при этом приблизительно 97 из 100 живут более пяти лет. Средняя выживаемость таких людей около девяти лет.
Имеются данные сроков жизни больных и в случае их отказа от лечения. С момента установления диагноза этот период варьируется от пяти до десяти лет. Такой разброс во времени обусловлен различными параметрами: состоянием больного на момент постановки диагноза, степени запущенности заболевания, скорости его прогрессирования и клинической картины патологических изменений.
Несмотря на то, что волосатоклеточный лейкоз – это достаточно редко встречающаяся патология (по статистике один больной на 150 тысяч человек в год), больные с данным заболеванием регулярно появляются в онкологических клиниках на приеме у онколого – гематолога. При этом медики отмечают, что данная патология за последние несколько лет активизировалась, случаи постановки данного диагноза стали более частыми (по приблизительным подсчетам специалистов, количество случаев обнаружения заболевания возросло на четверть). Огорчает и то, что данная болезнь несколько «помолодела». Участились случаи ее обнаружения у лиц моложе 40 лет. Это повод задуматься и более внимательно относиться к своему здоровью, а при даже незначительном отклонении от нормы нелишним будет пройти консультацию квалифицированного специалиста.