Врождённая полидактилия. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Врождённая полидактилия - порок развития, характеризующийся количественным увеличением отдельных сегментов пальца кисти или луча в целом (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость). В зависимости от уровня удвоения указанную аномалию подразделяют на полифалангию, полидактилию и удвоение луча. По локализации выделяют радиальную (или преаксиальную), центральную и ульнарную (или постаксиальную) полидактилию. Наиболее часто диагностируют полидактилию первого луча кисти. В подавляющем большинстве случаев полидактилия большого пальца кисти сочетается с деформацией основного и (или) дополнительного сегмента.

Код по МКБ-10

• Q69.0 Врождённая полидактилия.

Лечение врождённой полидактилии

Лечение хирургическое. В случаях, когда дополнительный палец соединяется с основным пальцем тонким кожным мостиком, его можно удалить уже в первые месяцы жизни. В остальных случаях возрастные показания смещаются к 1-му году жизни. При выборе способа хирургического лечения неотъемлемым требованием считают чёткое понимание того, какой палец является основным, а какой дополнительным. По данным литературы, в 71,4% случаев после простого удаления дополнительной фаланги в процессе роста формируются вторичные деформации основного пальца. По нашим наблюдениям, лишь у 33% больных с радиальной полифалангией, полидактилией и удвоением луча отсутствовала патология основного пальца. В остальных случаях отмечают деформации основного сегмента в виде гипоплазии, клинодактилии, сгибательной контрактуры или синдактилии основного и дополнительного пальцев либо сочетание указанных аномалий. В связи с этим широко распространённую практику удаления в раннем возрасте дополнительного сегмента без изучения состояния основного пальца следует считать недопустимой.

Характер хирургического вмешательства в зависимости от степени недоразвития основного и дополнительного сегментов пальца в случае полидактилии:

• удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце:
• удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации основного пальца без использования или с использованием тканей дополнительного сегмента:
• удаление дополнительного сегмента с использованием его тканей для реконструкции других пальцев кисти.