Злокачественная гранулема носа: причины, симптомы, диагностика, лечение

Злокачественная гранулема носа (злокачественная мезенхимома срединно-лицевой области) - заболевание чрезвычайно редкое, а потому и трудно диагностируемое. Во всей мировой литературе к концу XX в. было описано немногим более 100 случаев этого заболевания.

Злокачественная гранулема носа впервые описана Мак-Брайдом в 1897 г. С тех пор появилось много различных наименований этого заболевания: злокачественная гранулема носа, обезображивающая гранулема носа и лица со смертельным исходом, прогрессирующая смертельная грануляционная язва носа и лица, granuloma gangrenesces, смертельная срединная гранулема.

Причина и патогенез злокачественной гранулемы носа. Причина неизвестна. В патогенетическом отношении злокачественная гранулема носа не относится к системным заболеваниям. Встречается чаще у мужчин, возникает в любом возрасте. По аналогии с локальной и диссеминированной красной волчанкой некоторые авторы рассматривают злокачественную гранулему носа как местное проявление гранулематоза Вегенера. Большинство же исследователей с этим мнением не согласны и считают эти заболевания разными нозологическими формами. В качестве факторов риска отмечают наличие в анамнезе травм и воспалительных заболеваний риносинусной области. В процессе изучения патогенеза этого заболевания высказывали различные гипотезы его возникновения. Так, наличие в биоптате злокачественной гранулемы носа клеток Палтофа-Штенберга позволило высказать предположение, что болезнь является следствием лимфогранулематоза, однако отсутствие при злокачественной гранулеме аденопатки отвергло это предположение. Предполагали также, что злокачественная гранулема носа является проявлением «специфического» микоза, злокачественного ретикулеза, хронической псевдотуморозной инфекции с гангренозным развитием процесса без специфического возбудителя, своеобразной аллергии лица, однако до настоящего времени патогенез этого заболевания неясен.

Патологическая анатомия злокачественной гранулемы носа. В основе деструктивно-некротических изменений при злокачественной гранулеме носа, как и при гранулематозе Вегенера, лежит гранулематозный процесс, для которого характерно отсутствие эозинофильных лейкоцитов в гранулемах.

Клиническое течение заболевания чаще проходит три стадии.

• I стадия - продромальная, длится от нескольких недель до нескольких лет. Наблюдается периодическое закладывание носа, сопровождающееся водянистыми или серозно-кровянистыми выделениями. Иногда появляются поверхностные язвы в преддверии и на перегородке носа, а также на мягком небе.
• II стадия - активного процесса. Выделения из носа становятся гнойными или гнойно-кровянистыми с неприятным гнилостным запахом. Резко затрудняется носовое дыхание, ухудшается или пропадает обоняние. На слизистой оболочке носа появляются зеленые некротические налеты с последующим ползучим изъязвлением. Процесс переходит на носоглотку, мягкие ткани наружного носа и другие части лица. При прогрессироваиии процесса небные, носовые кости и альвеолярный отросток верхней челюсти вместе с мягкими тканями некротизируются. Одновременно возникает поражение слезных путей (дакриоцистит).
• III стадия - терминальная, характеризуется возникновением на лице больших дефектов за счет некроза мягких тканей; перегородка носа, носовые раковины и крылья носа разрушаются, могут наблюдаться некротические язвы в глотке и гортани, но язык в патологический процесс не вовлекается. При таких обширных разрушениях болевой синдром, как правило, отсутствует или отмечается незначительная болезненность в фазе начального некроза. В результате аррозии сосудов наблюдаются кровотечения, которые из-за массивного и продолжающегося некроза тканей с трудом поддаются лишь временной остановке. По мере прогрессирования заболевания происходит неуклонный подъем температуры тела типа continue, достигающей высоких значений (40-41°С). Смерть наступает от кровотечений или кахексии в сочетании с высокой температурой тела.

Диагностика заболевания весьма затруднительна из-за отсутствия патогномоничных симптомов. В большинстве случаев больных до установления истинного диагноза лечат по поводу других несколько сходных заболеваний, от которых злокачественную гранулему носа и следует дифференцировать, - от сифилиса, злокачественных новообразований, хронических параназальных синуситов и др. Кроме того, злокачественную гранулему носа следует дифференцировать от гранулематоза Вегенера, номы у лиц до 15 лет, лепры, волчанки, актиномикоза, склеромы, фрамбезии, лейшманиоза, риноспоридиоза и др.

Лечение злокачественной гранулемы носа. Специфического лечения злокачественной гранулемы носа нет. Незначительные, чаще временные, результаты получены при рентгенотерапии, массивном применении кортикостероидов. Для борьбы с суперинфекцией назначают большие дозы антибиотиков широкого спектра действия. Хирургическим путем (гальванокаустика, хирургический лазер) иссекают некротизированные ткани для снижения интоксикации. Выздоровление наблюдается исключительно редко.

Прогноз в отношении жизни в основном неблагоприятный.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]