G11 Наследственная атаксия

МКБ - 10 КЛАССИФИКАТОР

Болезни

Атаксия Фридрейха – аутосомно-рецессивная патология, когда заболевший ребенок рождается у визуально здоровой пары, но кто-нибудь из родителей является владельцем болезнетворного гена.

Поражение мозжечка

Поражение мозжечка - симптомокомплекс патологических состояний, вызванный повреждением его или оболочек головного мозга заднечерепной ямки (травма, инфаркты, опухоль, лептоменингит).

Мозжечковые нарушения

Мозжечковые нарушения возникают вследствие множества причин, среди которых врожденные пороки развития, наследственные атаксии и приобретенные заболевания.

Атаксия-телеангиэктазия

Атаксия-телеангиэктазия характеризуется нарушением Т-клеточного иммунитета, прогрессирующей церебральной атаксией, телеангиэктазиями конъюнктивы и кожи и рецидивирующими инфекциями придаточных пазух и легких.

Атаксия телеангиэктатическая (синдром Луи-Бар)

Атаксия телеангиэктатическая (син.: синдром Луи-Бар) - редкое системное заболевание, характеризующееся мозжечковой атаксией, являющейся наиболее ранним симптомом, телеангиэктазиями, появляющимися позже, обычно в 4-летнем возрасте, хромосомной нестабильностью, иммунодефицитом, приводящим к частым инфекциям

Мозжечковая атаксия

Атаксия мозжечковая - обобщённый термин, обозначающий нарушение координации движений, обусловленное заболеваниями и повреждениями мозжечка и его связей. Мозжечковая атаксия проявляется специфическими нарушениями походки (мозжечковая дисбазия), равновесия, дискоординацией движений в конечностях (собственно атаксия)

Атаксия-телеангиэктазия у детей

Атаксия-телеангиэктазия могут существенно отличаться у разных больных. Прогрессирующая мозжечковая атаксия и телеангиэктазии присутствуют у асех, часто встречаются лятна «кофе с молоком» на коже. Склонность к инфекциям колеблется от очень выраженной до весьма умеренной. Очень высока частота развития злокачественных новообразований, преимущественно опухолей лимфоидной системы.