Q84 Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов
МКБ - 10 КЛАССИФИКАТОР
Болезни
В дерматологии существует малоизвестный термин «пахионихия», который означает нарушение структуры, плотности и формы ногтевой пластины. Такое состояние может сопровождать различные заболевания, либо возникать самостоятельно – например, при наследственном варианте патологии.
Пахионихия врожденная - вариант экто-мезодермальной дисплазии. Наследование гетерогенное, аутосомно-рецессивное, сцепленное с полом. Чаще болеют мужчины. Причины и патогенез пахионихии врожденной неясны. В моче отмечается высокий уровень гидроксипролина.