Эритрокератодермия. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

В настоящее время в данную группу эритрокератодермии включены нарушения ороговения кожи по типу гиперкератоза и протекающие на эритематозном фоне. Однако немногие дерматологи относят ее к группе ихтиозов.

Причины и патогенез эритрокератодермии. Причины развития эритрокератодермии окончательно не изучены. По мнению некоторых ученых, в патогенезе эритрокератодермии большую роль играют увеличение содержания кислой фосфатазы в клетках эпидермиса, накопление нуклеотидтрифосфатазы и щелочной фосфатазы в сосочковом слое дермы и др. факторы. Заболевание считается наследственным.

Симптомы. Дерматологи различают следующие клинические формы эритрокератодермии: вариабельную фигурную; симметричную прогрессирующую (синдром Готтрона); ограниченную симметричную, прогрессирующую с периферической нейропатией и глухотой (синдром Шнейдера); редкие, атипичные и др.

Эритрокератодермия симметричная прогрессирующая Готтрона часто начинается в первые годы жизни. В начале (1-3 года) процесс активно прогрессирует, а затем приостанавливается и, возможно, наступает регресс процесса. Возникновение заболевания также описано в старшем и пожилом возрасте.

Симптомы эритрокератодермии. Эритрокератодермия симметричная прогрессирующая Готтрона характеризуется наличием гиперкератотических розовато-красных бляшек с узким эритематозным венчиком или гиперпигментированным краем. Высыпания расположены симметрично на коже коленных и локтевых суставов, тыльной поверхности кистей и стоп. Иногда сыпь может быть расположена и на других участках кожи. Кожа туловища, ладоней и подошв обычно остается непораженной. Изменение ногтей не отмечено.

Гистопатология. При гистологическом исследовании отмечаются гиперкератоз, местами паракератоз, гипергранулез, умеренный акантоз, в дерме - расширение сосудов, лимфоцитарный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от псориаза, лямеллярного ихтиоза и др.

Лечение. Назначают витамины, антиоксиданты ретиноиды или кортикостероиды внутрь. Наружно - гормональные и кератолитические средства. Хороший эффект отмечается от ПУВА-терапии.