Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Как лечится серповидно-клеточная анемия?
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Трансфузионное лечение при серповидноклеточной анемии чревато повышением вязкости крови до тех пор, пока уровень Hb S не будет значительно снижен; гематокрит не должен превышать 25-30% перед началом трансфузии эритроцитарной массы. Неотложное переливание крови показано только при необходимости увеличения транспортной функции крови без выраженного снижения уровня Hb S, например:
- при тяжёлой анемии;
- при секвестрационном кризе;
- при апластическом кризе;
- в случае кровопотери;
- перед оперативным вмешательством.
Постоянные переливания эритроцитарной массы проводит при необходимости снижения уровня Hb S менее 30% (инсульте, иногда при тяжёлом болевом кризе, беременности, перед оперативным вмешательством), для этого переливают эритроцитарную массу из расчёта 10-15 мл/кг каждые 3-4 нед. Обменное переливание быстро нормализует гематокрит и снижает уровень Hb S. Его проводят по жизненным показаниям:
- при остром грудном синдроме тяжёлого течения;
- при инсульте;
- при артериальной гипоксемии;
- рефрактерном приапизме;
- перед офтальмологической операцией;
- перед ангиографией сосудов головного мозга.
При развитии перегрузки железом проводится хелаторная терапия.
Для длительного снижения уровня Hb S может быть использована фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина, эффективная примерно в 80% случаев. С этой целью назначают гидроксикарбамид (гидреа) в дозе 20-30 мг/кг в сутки постоянно, эффект дозозависимый.
Кроме того, применяют трансплантацию костного мозга.
[Прогноз серповидно-клеточной анемии
Длительность жизни больных зависит от тяжести клинических проявлений болезни и имеющихся осложнений. При современном уровне терапии 85 % больных доживают до 20 лет.
Основные причины гибели больных:
- Инфекции: сепсис, менингит. Риск развития сепсиса или менингита у детей младше 5 лет составляет более 15 %, летальность в этой группе достигает 30 %.
- Органная недостаточность: поражение сердца, печени, почек.
- Тромбозы сосудов жизненно-важных органов: прежде всего, легких и мозга.
Факторы, улучшающие прогноз у больных серповидно-клеточной анемией:
- Уровень Hb F
- уровень Hb F > 10 % обеспечивает защиту от инсультов;
- уровень Hb F > 20 % защищает от болевых кризов и легочных осложнений.
- Наличие альфа-талассемии, которая уменьшает интенсивность гемолиза.
- Социально-экономические факторы.