Как лечится серповидно-клеточная анемия?
Трансфузионное лечение при серповидноклеточной анемии чревато повышением вязкости крови до тех пор, пока уровень Hb S не будет значительно снижен; гематокрит не должен превышать 25-30% перед началом трансфузии эритроцитарной массы. Неотложное переливание крови показано только при необходимости увеличения транспортной функции крови без выраженного снижения уровня Hb S, например:
- при тяжёлой анемии;
- при секвестрационном кризе;
- при апластическом кризе;
- в случае кровопотери;
- перед оперативным вмешательством.
Постоянные переливания эритроцитарной массы проводит при необходимости снижения уровня Hb S менее 30% (инсульте, иногда при тяжёлом болевом кризе, беременности, перед оперативным вмешательством), для этого переливают эритроцитарную массу из расчёта 10-15 мл/кг каждые 3-4 нед. Обменное переливание быстро нормализует гематокрит и снижает уровень Hb S. Его проводят по жизненным показаниям:
- при остром грудном синдроме тяжёлого течения;
- при инсульте;
- при артериальной гипоксемии;
- рефрактерном приапизме;
- перед офтальмологической операцией;
- перед ангиографией сосудов головного мозга.
При развитии перегрузки железом проводится хелаторная терапия.
Для длительного снижения уровня Hb S может быть использована фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина, эффективная примерно в 80% случаев. С этой целью назначают гидроксикарбамид (гидреа) в дозе 20-30 мг/кг в сутки постоянно, эффект дозозависимый.
Кроме того, применяют трансплантацию костного мозга.
Прогноз серповидно-клеточной анемии
Длительность жизни больных зависит от тяжести клинических проявлений болезни и имеющихся осложнений. При современном уровне терапии 85 % больных доживают до 20 лет.
Основные причины гибели больных:
- Инфекции: сепсис, менингит. Риск развития сепсиса или менингита у детей младше 5 лет составляет более 15 %, летальность в этой группе достигает 30 %.
- Органная недостаточность: поражение сердца, печени, почек.
- Тромбозы сосудов жизненно-важных органов: прежде всего, легких и мозга.
Факторы, улучшающие прогноз у больных серповидно-клеточной анемией:
- Уровень Hb F
- уровень Hb F > 10 % обеспечивает защиту от инсультов;
- уровень Hb F > 20 % защищает от болевых кризов и легочных осложнений.
- Наличие альфа-талассемии, которая уменьшает интенсивность гемолиза.
- Социально-экономические факторы.
Медицинский эксперт-редактор
Портнов Алексей Александрович
Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"
Другие статьи по теме
Недостаток кислорода может не очень хорошо отразиться на развитии клеток головного мозга и внутренних органов. Поэтому важно не только знать о клинических проявлениях этого синдрома, но и найти причину.
Анемия у новорожденных – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и нарушением эритроцитами своих главных функций. У младенцев это состояние заслуживает особого внимания, поскольку они не способны полностью компенсировать недостаток кислорода.
