Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Портосистемная энцефалопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Портосистемная энцефалопатия является обратимым психоневрологическим синдромом, который развивается у пациентов с портосистемным шунтированием. Симптомы портосистемной энцефалопатии являются главным образом психоневрологическими (например, спутанность сознания, «хлопающий» тремор, кома). Диагноз основывается на клинических признаках. Лечение портосистемной энцефалопатии обычно заключается в устранении острой причины, ограничении пищевого белка и назначении приема внутрь лактулозы.
Термин «портосистемная энцефалопатия» лучше отражает патофизиологию состояния, чем печеночная энцефалопатия или печеночная кома, но все три термина взаимозаменяемы.
[Причины портосистемной энцефалопатии
Портосистемная энцефалопатия может развиваться при фульминантном гепатите, вызванном вирусной инфекцией, лекарственными препаратами или токсинами, но это более характерно для цирроза печени или других хронических заболеваний, при которых образуются значительные портосистемные коллатерали в результате портальной гипертен-зии. Энцефалопатия развивается после портосистемного шунтирования, например после создания анастомозов между воротной и полой венами [портокавальный анастомоз или трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS)].
У пациентов с хроническими заболеваниями печени острые эпизоды энцефалопатии обычно провоцируются причинами, которые могут быть устранены. Самыми общими из них являются метаболический стресс (например, инфекция; электролитный дисбаланс, особенно гипокалиемия; обезвоживание; применение диуретиков), состояния, при которых увеличивается всасывание белка из кишечника (например, желудочно-кишечное кровотечение, богатая белками диета) и неспецифические агенты, угнетающие ЦНС (например, алкоголь, седативные средства, анальгетики).
Патофизиология портосистемной энцефалопатии
Портосистемное шунтирование приводит к поступлению в системный кровоток метаболитов, которые должны обезвреживаться печенью и токсичны для головного мозга, особенно коры. Какие именно вещества оказывают токсическое действие на головной мозг, точно не известно. Важную роль играет аммиак, являющийся продуктом переваривания белка, но другие факторы [например, изменения в бензодиазепиновых рецепторах мозга и нейротрансмиссия гамма-аминомасляной кислотой (ГАМК)] могут также вносить свой вклад. Уровень ароматических аминокислот в сыворотке обычно высокий, а аминокислот с разветвленной цепью - низкий, но эти соотношения, вероятнее всего, не вызывают энцефалопатию.
Симптомы портосистемной энцефалопатии
Симптомы и проявления энцефалопатии имеют тенденцию к прогрессирующему развитию. До тех пор, пока не наступает умеренного нарушения функций головного мозга, признаки энцефалопатии обычно неявные. Конструктивная апраксия, при которой пациент не может воспроизвести простой рисунок (например, звезду), развивается рано. Могут развиться возбуждение и маниакальный синдром, но необязательно. Характерный «порхающий» тремор (астериксис) выявляется, если пациент держит свои руки протянутыми с запястьями, согнутыми вниз. Неврологические расстройства, как правило, симметричные. Неврологические проявления при коме обычно отражают билатеральную диффузную гемисферическую дисфункцию. Признаки дисфункции ствола мозга развиваются только при прогрессировании комы, часто за несколько часов или дней перед смертью. Затхлый, сладковатый запах при дыхании (печеночный запах изо рта) может наблюдаться независимо от стадии энцефалопатии.
Диагностика портосистемной энцефалопатии
Диагноз, как правило, основывается на клинических данных, но в его постановке помогает дополнительное обследование. Психометрическое исследование может выявить невыраженные нейропсихические расстройства, которые помогут верифицировать ранние симптомы энцефалопатии. Уровень аммиака в целом служит лабораторным маркером энцефалопатии, но этот анализ не является ни специфичным, ни высокочувствительным и не характеризует степень тяжести энцефалопатии. ЭЭГ обычно демонстрирует диффузную слабоволновую активность даже при умеренно выраженной энцефалопатии и может быть достаточно чувствительным методом, но не является специфическим для ранних стадий энцефалопатии. Исследование СМЖ обычно необязательно; единственным постоянным патологическим изменением является умеренное повышение белка.
При дифференциальной диагностике должны быть исключены другие потенциально возможные нарушения, которые могут вызывать подобные проявления (например, инфекция, субдуральная гематома, гипогликемия, опьянение). Если портосистемная энцефалопатия подтверждается, должна уточняться причина ее прогрессирования.
Что нужно обследовать?
Лечение портосистемной энцефалопатии
В легких случаях устранение причины обычно приводит к обратному развитию энцефалопатии. Второй задачей терапии является выведение из организма токсичных продуктов пищеварения, оно достигается путем использования ряда методов. Кишечник должен быть очищен с помощью клизмы или, чаще всего, приемом внутрь сиропа лактулозы, который может быть использован для питания через зонд у коматозных больных. Этот синтетический дисахарид является осмотическим очистительным средством. Он также понижает рН в толстой кишке, уменьшая образование аммиака в фекальных массах. Начальная дозировка (30-45 мл перорально 3 раза в сутки) должна быть откорректирована таким образом, чтобы у пациента был два или три раза мягкий стул ежедневно. Также должен быть исключен пищевой белок (разрешено 20-40 г в сутки при умеренных проявлениях), а недостаток калорий возмещается приемом внутрь или внутривенно углеводов.
Седация усугубляет энцефалопатию, и, по возможности, ее следует избегать. При коме, вызванной фульминантным гепатитом, тщательный уход и лечебная диета вместе с профилактикой и лечением осложнений увеличивают шанс на выживание. Глюкортикоиды в высокой дозе, обменное переливание крови и комплекс других сложных мероприятий, направленных на элиминацию циркулирующих в крови токсинов, как правило, не улучшают результат. Клиническое ухудшение наступает из-за быстрого развития печеночной недостаточности, и пациенты могут быть спасены только трансплантацией печени.
Другие методы лечения, включающие леводопу, бромокриптин, флумазенил, бензоат натрия, переливание аминокислот с разветвленной цепью, кетоаналоги основных аминокислот и простагландины, оказались неэффективными. Обнадеживают результаты использования сложных систем фильтрования плазмы крови (искусственная печень), но они требуют дальнейшего изучения.
Прогноз портосистемной энцефалопатии
При хронических заболеваниях печени устранение причины энцефалопатии обычно приводит к ее обратному развитию без стойких неврологических последствий. Некоторые пациенты, особенно с портокавальным шунтированием или TIPS, нуждаются в постоянной лекарственной терапии, необратимые экстрапирамидные нарушения или спастический парапарез развиваются редко. Кома (4-я стадия энцефалопатии) при фульминантном течении гепатита является фатальной у 80 % пациентов, несмотря на интенсивную терапию; комбинация прогрессирующей хронической печеночной недостаточности и портосистемной энцефалопатии также часто является фатальной.
Клинические стадии портосистемной энцефалопатии
|
Стадия |
Когнитивная сфера и поведение |
Нервно-мышечная функция |
|
0 (субклиническая) |
Бессимптомная потеря когнитивных способностей |
Отсутствует |
|
1 |
Нарушение сна; нарушение концентрации; депрессия; беспокойство или раздражительность |
Монотонный голос; тремор; плохой почерк; конструктивная апраксия |
|
2 |
Сонливость; дезориентация; плохая кратковременная память; нарушения поведения |
Атаксия; дизартрия; «порхающий» тремор; автоматизм (зевота, мигание, сосание) |
|
3 |
Сонливость; спутанность сознания; амнезия; гнев; паранойя или иное странное поведение |
Нистагм; ригидность мышц; гипер- или гипорефлексия |
|
4 |
Кома |
Расширенные зрачки; окулоцефалические или окуловестибулярные рефлексы; децеребрационная поза |