Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (субкортикальная энцефалопатия) - медленная вирусная инфекция ЦНС, развивающаяся при иммунодефицитных состояниях. Заболевание приводит к подострой прогрессирующей демиелинизации ЦНС, многоочаговому неврологическому дефициту и смерти, обычно в течение года. Диагноз ставится на основании данных КТ с контрастным усилением или MPT, a также результата ПЦР ЦСЖ. Лечение симптоматическое.
Код по МКБ-10
А81.2. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.
Эпидемиология прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии
Источник возбудителя - человек. Пути передачи изучены недостаточно, считается, что возбудитель может передаваться как воздушно-капельным, так и фекально-оральным путём. В подавляющем большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно. Антитела обнаружены у 80-100% населения.
[Чем вызывается прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия?
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия вызывается вирусом JC семейства Papovaviridae, рода Polyomavirus. Геном вируса представлен кольцевой РНК. Причиной прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛЭ), вероятнее всего, является реактивация широко распространенного в популяции JC-вируса из семейства паповавирусов, который обычно попадает в организм в детстве и пребывает в латентном состоянии в почках и других органах и тканях (например, мононуклеарах ЦНС). Реактивированный вирус обладает тропизмом к олигодендроцитам. У большинства заболевших отмечено угнетение клеточного иммунитета на фоне СПИДа (наиболее частый фактор риска), лимфо- и миелопролиферативных (лейкемия, лимфома) или других заболеваний и состояний (например, синдром Вискотта-Олдрича, трансплантация органов). Риск развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии у больных СПИДом возрастает с увеличением вирусной нагрузки; в настоящее время заболеваемость прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией снизилась в связи с широким распространением более эффективных антиретровирусных препаратов.
Патогенез прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии
Поражение ЦНС возникает у лиц с иммунодефицитами на фоне СПИДа, лимфомы, лейкемии, саркоидоза, туберкулёза, фармакологической иммуносупрессии. Вирус JC проявляет выраженный нейротропизм и избирательно инфицирует клетки нейроглии (астроциты и олигодендроциты), что приводит к нарушению синтеза миелина. В веществе мозга обнаруживают множественные очаги демиелинизации в полушариях большого мозга, стволе и мозжечке с максимальной плотностью на границе серого и белого вещества.
Симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии
Начало заболевания постепенное. Заболевание может дебютировать с появления у больного неловкости и неуклюжести, впоследствии двигательные расстройства усугубляются вплоть до развития гемипареза. Мультифокальное поражение коры мозга приводит к развитию афазии, дизартрии, гемианопсии, а также сенсорной, мозжечковой и стволовой недостаточности. В некоторых случаях развивается поперечный миелит. У 2/3 больных отмечают деменцию, психические расстройства и изменения личности. Для больных СПИДом характерны головные боли и судорожные припадки. Прогредиентное прогрессирование заболевания приводит к смерти, обычно через 1-9 мес после дебюта. Течение прогрессирующее. Неврологические симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии отражают диффузное асимметричное поражение полушарий головного мозга. Характерны гемиплегия, гемианопсия или другие изменения полей зрения, афазия, дизартрия. В клинической картине преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия заканчивается летальным исходом в течение 1-6 мес.
Диагностика прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии
О прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии следует подумать в случаях необъяснимой прогрессирующей дисфункции мозга, особенно у больных с фоновыми иммунодефицитными состояниями. В пользу ПМЛЭ свидетельствуют выявленные на КТ или МРТ с контрастным усилением единичные или множественные патологические изменения белого вещества мозга. На Т2-взвешенных изображениях выявляется сигнал повышенной интенсивности от белого вещества, контраст накапливается по периферии в 5-15 % патологически измененных очагов. На КТ обычно определяются множественные асимметричные сливающиеся очаги пониженной плотности, не накапливающие контраст. Обнаружение антигена JC-вируса в ЦСЖ с использованием ПЦР в сочетании с характерными изменениями на КТМРТ подтверждают диагноз прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии. При стандартном исследовании ЦСЖ чаще не изменена, серологические исследования неинформативны. Иногда с целью дифференциальной диагностики выполняют стереотаксическую биопсию мозга, которая, впрочем, редко себя оправдывает.
КТ и МРТ выявляют очаги пониженной плотности в белом веществе мозга; в биоптатах мозговой ткани обнаруживают вирусные частицы (электронная микроскопия), выявляют антиген вируса иммуноцитохимическим методом, вирусный геном (методом ПЦР). Вирус JC размножается в культуре клеток приматов.
Лечение прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии
Эффективное лечение прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии отсутствует. Лечение симптоматическое. Цидофовир и другие противовирусные препараты находятся в стадии клинических испытаний и, по-видимому, не дают желаемого результата. ВИЧ-инфицированным показана агрессивная антиретровирусная терапия, улучающая прогноз для больного прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией ввиду снижения вирусной нагрузки.