Симптомы феохромоцитомы (хромаффиномы)

Нарушения работы сердечно-сосудистой системы

У подавляющего большинства больных клиническая картина катехоламинпродуцирующих новообразований характеризуется кризовой гипертензией, причем кризы возникают как на фоне нормального, так и повышенного артериального давления. Стойкая гипертензия без кризов - явление исключительное. Крайне редко катехоламиновый приступ характеризуется гипотензивной реакцией или протекает на фоне нормального артериального давления. Частота гипертонических кризов различна: от 1-2 раз в месяц до 12-13 раз в сутки и, как правило, нарастает с продолжительностью заболевания. Длительность кризов варьирует в довольно широких пределах: от нескольких минут до 1 -2 сут, хотя последнее, по-видимому, обусловлено состоянием неуправляемой гемодинамики. Обычно же катехоламиновый приступ длится в пределах 10-30 мин, при этом величина артериального давления у большинства больных превышает 180-200/100-110 мм рт. ст.

Хроническая гиперкатехоламинемия и гипертония приводят к значительным изменениям в миокарде, что проявляется на ЭКГ тахикардией, нарушением ритма, ишемически-метаболическими изменениями, вплоть до некоронарогенных некрозов. Иногда эти признаки настолько сходны с картиной инфаркта миокарда, что дифференцировать их чрезвычайно трудно. Отсюда и многочисленные диагностические, а следовательно, и тактические ошибки. Изменения ЭКГ включают: снижение сегмента ST, сниженный или отрицательный зубец Т, высокий зубец Т. Все это можно наблюдать и при стенокардии, поэтому ЭКГ не имеет существенного значения в дифференциальной диагностике хромаффиномы. Наиболее выраженные изменения миокарда наблюдаются у больных с постоянной гипертензией вне катехоламиновых кризов.

Нарушения ритма хорошо выявляются при суточном мониторировании больных. При этом можно наблюдать синусовую тахикардию, желудочковую экстрасистолию, наджелудочковую экстрасистолию, миграцию водителя ритма, причем у одного и того же больного выявляются различные формы его нарушения. Мониторирование очень демонстративно при оперативном вмешательстве, особенно в момент выделения опухоли.

[3], [4], [5], [6], [7]

Абдоминальный синдром

Этот вариант клинического проявления хромаффиномы известен давно, но до сих пор его трудно диагностировать. Заболевание может протекать по типу хронического желудочно-кишечного поражения, однако чаще проявляется симптомами «острого» живота. Симптомы абдоминального синдрома включает боли в брюшной полости без четкой локализации и, как правило, не связанные с характером и временем приема пищи, тошноту, рвоту. Все это проявляется на фоне гипертонических кризов, сопровождающихся бледностью, потливостью. Именно эти случаи приводят к многочисленным диагностическим ошибкам и напрасным оперативным вмешательствам, нередко заканчивающимся летальным исходом. При нерезко выраженной симптоматике желудочно-кишечного тракта в виде снижения аппетита, легкой диспепсии, хронического запора взрослые больные обычно наблюдаются и лечатся по поводу холецистита, гепатохолецистита, а дети - глистной инвазии.

[8], [9], [10]

Хромаффинома при беременности

Первое сообщение об опухоли у роженицы опубликовано 60 лет назад: 28-летняя женщина погибает от необъяснимого шока через 3 ч после родов. На секции выявлена хромаффинома.

Наиболее часто заболевание протекает под маской токсикоза беременности, преэклампсии, атипической токсемии. Во время родов клинические проявления нередко приводят к ошибочной диагностике внутреннего кровотечения, а вскоре после родов - разрыва матки и воздушной эмболии. Высокая смертность матерей и плодов позволила ряду авторов выдвинуть положение, согласно которому у женщин, благополучно перенесших беременность и роды, вероятность хромаффиномы исключается. Однако собственный опыт и данные литературы свидетельствуют о возможном благоприятном исходе родов при наличии катехоламинпродуцирующей опухоли даже при повторной беременности. Тем не менее, несмотря на успехи современной медицины, хромаффинома у беременных представляет серьезную диагностическую и тактическую проблему, от успешного решения которых зависят здоровье и жизнь матери и ребенка. Так, при целенаправленной и своевременной диагностике хромаффиномы смертность матерей снижается с 58 до 12 %, а плодов - с 56 до 40 %. Однако многие вопросы подготовки и лечения, времени проведения операции в зависимости от сроков и характера течения беременности все еще остаются нерешенными. Практически ясно только одно: при хромаффиноме роды естественным путем представляют чрезвычайную опасность как для матери, так и для ребенка.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Нарушения углеводного обмена

Влияние катехоламинов на углеводный обмен стало известно еще более 80 лет назад. Гипергликемия считалась одним из кардинальных признаков, характерных для катехоламинового криза. Адреналин и в меньшей степени норадреналин вызывают образование циклического монофосфата, который является активатором механизма гликогенолиза в печени и мышцах. Известно также, что катехоламины угнетают секрецию инсулина, а адреналин дополнительно к этому тормозит его гипогликемический эффект.

Примерно у 10 % больных с хромаффиномой выявляется сахарный диабет, для компенсации которого более чем у половины из них, наряду с диетотерапией, необходимо назначение инсулина или пероральных сахаропонижающих средств.

[17], [18]

Хромаффинома у детей

Первое сообщение о хромаффиноме у ребенка относится к 1904 г. В настоящее время известны случаи катехоламинпродуцирующих новообразований у новорожденных, грудных детей, однако чаще заболевание встречается в возрасте старше 8 лет. По данным ИЭЭиХГ АМН СССР, из 36 детей 28 относились к этой возрастной группе. Мальчики болеют чаще девочек.

Ранние признаки заболевания неспецифичны: быстрая утомляемость, слабость, повышенная потливость, головные боли разной интенсивности, сопровождающиеся тошнотой, иногда рвотой, снижение аппетита, похудание, бледность кожных покровов. В дальнейшем среди казалось бы относительно удовлетворительного состояния возникает тяжелый гипертензивный криз, сопровождающийся жестокой головной болью, резкой бледностью, профузным потоотделением, тошнотой, рвотой, выраженной тахикардией. У некоторых детей криз протекает с потерей сознания, менингеальными симптомами, судорогами, пеной изо рта, непроизвольным мочеиспусканием. Длительность приступа обычно варьирует от 10-15 мин до 1-2 ч; он редко длится 1-2 мин или сутки. Величина артериального давления достигает 170-270/100-160 мм рт. ст. В последующие несколько дней отмечаются стойкая умеренная гипертензия, тахикардия и потливость. Повторный криз возникает через 1-6 мес с подъемом артериального давления до 300/260 мм рт. ст. и тахикардией до 200 уд./мин. В дальнейшем подобные состояния учащаются до 2-3 раз в неделю, а у некоторых детей повторяются по нескольку раз за сутки. Наряду с общей бледностью кожных покровов на коже тыльной поверхности кистей и стоп, в области локтевых и коленных суставов отмечается феномен Рейно: фиолетово-пятнистая окраска, напоминающая в особо тяжелых случаях трупные пятна.

На ЭКГ практически у всех детей регистрируется синусовая тахикардия, более чем у половины больных - отрицательный зубец Т в грудных отведениях, в отдельных случаях можно наблюдать периодический узловой ритм, экстрасистолию, нарушение внутрижелудочковой или внутрипредсердной проводимости. У трети больных имеются указания на перегрузку левого желудочка. В половине случаев выявляются ишемически-метаболические изменения миокарда.

При исследовании глазного дна только у некоторых больных (немногим более 15 %) отмечается легкая ангиопатия, тогда как у остальных детей изменения глазного дна носят тяжелый характер, причем у большинства из них уже в виде ангионейроретинопатии.

Нарушения углеводного обмена по глюкозо-толерантному тесту выявляются практически у всех больных, однако явный сахарный диабет имеет место только у трети из них.

Следует особо подчеркнуть, что в подавляющем большинстве наблюдений аретериальное давление у детей измерялось в единичных случаях и, как правило, лишь спустя год от начала явных клинических проявлений заболевания.

[19], [20]

Хромаффинома и множественная эндокринная неоплазия

В 1961 г. Сиппл отметил неслучайный характер совпадения двух редких самих по себе новообразований: опухоли из хромаффинной ткани и медуллярного рака щитовидной железы. С развитием APUD-концепции это сочетание, признанное в настоящее время как синдром Сиппла, получило теоретическое обоснование. В дальнейшем рамки синдрома были расширены такими проявлениями, как гиперпаратиреоз, невриномы слизистых оболочек и марфаноподобный фенотип больных.

Наиболее часто синдром Сиппла, или МЭН-2, имеет место при семейной форме хромаффиномы, поэтому выявление одного из его признаков диктует необходимость целенаправленного обследования членов семьи больного.

Катехоламиновый шок - наиболее тяжелое осложнение клинического течения хромаффиномы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей несколько чаще, чем у взрослых. В настоящее время не установлено каких-либо признаков, на основании которых можно было бы прогнозировать вероятность возникновения шока. Его развитие, по-видимому, с одной стороны, обусловлено внезапным изменением чувствительности адренорецепторов, и с другой - «поломкой» механизмов инактивации и метаболизма катехоламинов.

Помимо основных симптомов гипертонического криза, проявляющихся в наиболее острой форме, у этих больных наблюдается новое качественное состояние, получившее название «неуправляемой гемодинамики». Последнее характеризуется частой и беспорядочной сменой гипер- и гипотензивных эпизодов, плохо или не поддающихся вообще какой-либо терапии. Тенденция к гипотензии является грозным предвестником летального исхода и, как правило, уже не корригируется введением вазопрессоров, стероидов, кардиальных средств или использованием других противошоковых мероприятий.

Несмотря на крайнюю тяжесть и опасность катехоламинового шока, опыт свидетельствует о возможном самостоятельном благоприятном исходе этого осложнения, однако высокая летальность среди больных и невозможность прогнозировать исход в каждом конкретном случае заставляют для купирования шока принимать в минимальные сроки максимальное число мер. Существуют две тактики лечения этого осложнения: медикаментозное лечение в течение 3-4 ч не приводит к желаемому результату.

Сложностью оперативного лечения больных при катехоламиновом шоке является отсутствие каких-либо данных о локализации новообразований, поэтому поиск хромаффиномы осуществляется, как правило, через широкую продольную или поперечную лапаротомию брюшной полости, учитывая, что подавляющее большинство новообразований локализуется в ее пределах.

Особую хирургическую проблему в состоянии неуправляемой гемодинамики представляют роженицы, поскольку матка с плодом является значительным препятствием для интраоперационного обнаружения хромаффиномы, а тем более технического осуществления вмешательства. Поэтому сначала в подобных ситуациях рекомендуется производить кесарево сечение, и только после сокращения матки выполняются поиск и удаление опухоли.

[21], [22]