Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Иценко-Кушинга
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Код по МКБ-10
Причины синдрома Иценко-Кушинга
Помимо АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза (как правило, базофильные аденомы), заболевание весьма редко развивается в результате нейроинфекционного или посттравматического поражения гипоталамо-гипофизарной области. Достаточно часто выявляется декомпенсация кнституциональнои дисфункции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси под влиянием хронического стресса, гормональных перестроек, интоксикаций, инфекционных заболеваний.
Патогенез синдрома Иценко-Кушинга
Клиническая картина определяется повышением содержания в плазме крови АКТГ и кортизола. Гипертрофия коркового слоя надпочечников носит вторичный центрально-обусловленный характер. Гиперпродукция АКТГ может определяться как преимущественной патологией гипоталамуса (избыточная продукция кортикотропин-рилизинг-фактора), так и первичным поражением гипофиза (АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза). Считается, что в генезе АКТГ-секретирующих аденом гипофиза решающую роль играет предшествующая длительная стимуляция избыточно продуцируемым кортикотропин-рилизинг-фактором.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Отмечается избирательная локализация жира на лице (лунообразное лицо), груди, животе, шее, над VII шейным позвонком («климактерический горбик») в сочетании с относительно тонкими конечностями. Лицо багрово-красного цвета, кожа сухая, шелушащаяся, многочисленные акне. Характерны широкие дистрофические полосы растяжения, как правило, багрово-синюшного цвета на коже живота, бедер, плеч, молочных желез. В клинической картине - артериальная гипертензия, сахарный диабет, гирсутизм в сочетании с поредением волос на голове, остеопороз и компрессионные переломы, мышечная слабость, ломкость капилляров, плохое заживление ран, снижение устойчивости к инфекциям.
Психопатологические расстройства носят различный характер - от гиперсомнии до инсомнии, от эйфории до депрессии, иногда имеют место истинные психозы. Наблюдается изменение морфологических и функциональных половых признаков. У женщин, помимо гирсутизма, отмечается огрубение голоса, аменорея или олигоменорея, снижение полового влечения, маскулинизация. У мужчин наблюдаются иногда явления феминизации, гинекомастия, гипотрофия семенников, понижение полового влечения и сперматогенеза. Нередко кожа больных на участках, испытывающих давление, вокруг сосков и в местах образования рубцов темнеет.
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
Дифференциальный диагноз синдрома Иценко-Кушинга
При наличии признаков гиперадренокортицизма необходимо исключить первичную патологию надпочечников, т. е. синдром Иценко - Кушинга. С этой целью определяют уровни АКТГ и кортизола в крови и проводят дексаметазоновый тест. Проба с дексаметазоном основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи. При болезни Иценко - Кушинга назначают внутрь дексаметазон по 2 мг каждые 6 ч в течение 2 сут., при этом экскреция с мочой 17-ОКС снижается более чем на 50 %; при синдроме Кушинга экскреция 17-ОКС с мочой не изменяется.
Необходимо исключать случаи с эктопической продукцией АКТГ при мелкоклеточном раке легких, карциноидных опухолях, опухолях островков поджелудочной железы. При эктопических опухолях течение синдрома более злокачественное, отсутствует значительное увеличение массы тела, ведущую роль в клинической картине приобретает гипокалиемия; как правило, дексаметазоновый тест отрицательный. АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-фактор-секретирующие эктопические опухоли чаще встречаются у мужчин.
[8]
Синдром Нельсона
По клиническим проявлениям аналогичен болезни Иценко - Кушинга. Обнаружено появление АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза после двусторонней адреналэктомии, проведенной по поводу гиперплазии коры надпочечников. Появляющаяся после адреналэктомии повышенная выработка кортикотропин-рилизинг-фактора и повышенная адренокортикотропная активность в плазме могут способствовать развитию в дальнейшем АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза.
Болезнь Маделунга
Основное проявление болезни - выраженное локальное отложение жира в области шеи. Жировая подушка, опоясывающая шею, придает больным настолько специфический вид, что дифференциального диагноза, как правило, не требуется. Патогенез и этиология до конца не выяснены. Относят к церебральной форме ожирения.
Лечение: иногда применяют иссечение жировой ткани хирургическим путем.
Болезнь Барракера - Симонса (прогрессирующая липодистрофия)
Заболевают только женщины, как правило, после достижения половой зрелости. Болезнь проявляется неравномерным распределением жира с исчезновением жирового слоя в верхней половине тела и избыточным развитием отложения жира в нижней половине тела. Отложение жира наблюдается главным образом на бедрах в виде своеобразных «галифе». Похудание верхней половины туловища и лица выражены очень значительно. Чаще наблюдаются формы болезни симметричного характера, однако могут встречаться и несимметричные формы с преобладанием неравномерного распределения жира на одной стороне тела. Местно-атрофическая форма липодистрофии наблюдается, как правило, у больных диабетом в месте введения инсулина. Есть сообщения о присоединении к липодистрофии дву- или односторонней атрофии лица с атрофией не только подкожного жирового слоя, но и мышц.
Особое значение имеют наследственный фактор и психическая травма.
К кому обратиться?
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
При наличии АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза рекомендуется соответствующее хирургическое или лучевое воздействие. Из фармакотерапевтических средств применяют препараты, влияющие либо на биосинтез кортизола в надпочечниках (метапирон), либо на метаболизм нейротрансмиттеров в ЦНС (парлодел, ципрогептадин, резерпин). Парлодел применяют в дозе от 4 до 7,5 мг/сут. в течение 6-8 мес; ципрогептадин (перитол, дезерил) - в дозе 25 мг/сут. также длительное время; резерпин - в дозе 2 мг/сут. Наряду с указанной терапией применяют традиционные способы снижения массы тела.