Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Болезнь Иценко-Кушинга - Обзор информации
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Болезнь Иценко-Кушинга - одно из тяжелых нейроэндокринных заболеваний, в основе патогенеза которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Заболевание чаще развивается в возрасте от 20 до 40 лет, но встречается и у детей и людей старше 50 лет. Женщины болеют в 5 раз чаще мужчин.
Название болезнь получила по фамилии ученых. В 1924 г. советский невропатолог Н. М. Иценко из Воронежа сообщил о двух больных с поражением межуточ-но-гипофизарной области. Американский хирург Гарвей Кушинг в 1932 г. описал клинический синдром под названием «гипофизарный базофилизм».
От болезни Иценко-Кушинга следует отличать синдром Иценко-Кушинга. Последний термин применяют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).
[Причины и патогенез
Причины болезни не установлена. У женщин болезнь Иценко-Кушинга чаще возникает после родов. В анамнезе у больных обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, травмы черепа, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС.
Патогенетической основой болезни Иценко-Кушинга является изменение в механизме контроля секреции АКТГ. Вследствие снижения дофаминовой активности, ответственной за ингибирующее влияние на секрецию КРГ и АКТГ и повышение тонуса серотонинергической системы, нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ-АКТГ-кортизола; перестает действовать принцип «обратной связи» с одновременным повышением уровня АКТГ и кортизола; пропадает реакция на стресс - повышение кортизола под воздействием инсулиновой гипогликемии.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
У больных кожа тонкая, сухая, на лице, в области груди и спины багрово-цианотичной окраски. Отчетливо вырисовывается венозный рисунок на груди и конечностях. Наблюдается акроцианоз. На коже живота, внутренних поверхностях плеч, бедер, в области грудных желез появляются широкие стрии красно-фиолетового цвета. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На спине, груди и лице появляются гнойничковые высыпания, гипертрихоз. Волосы на голове часто выпадают, причем облысение у женщин отмечается по мужскому типу. Имеется повышенная наклонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления.
Отмечается избыточное отложение жира в области шеи, туловища, живота и лица, которое приобретает вид «полнолуния». В области верхних грудных позвонков имеются жировые отложения в виде горбика. Конечности тонкие, теряют свою нормальную форму.
Диагностика болезни Иценко-Кушинга
Диагноз болезни Иценко-Кушинга ставится на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных.
Рентгенологические методы исследования имеют большое значение в диагностике. С их помощью выявляется остеопороз скелета различной степени выраженности (у 95 % больных). Размеры турецкого седла могут косвенно характеризовать морфологическое состояние гипофиза, его величину. При микроаденомах гипофиза (около 10 % всех случаев) седло увеличивается в размерах. Микроаденомы можно обнаружить при компьютерной и магнитно-резонансной томографии (60 % случаев) и при хирургической аденомэктомии (90 % случаев).
Рентгенологические исследования надпочечных желез производятся различными методами: оксигеносупрарентгенография, ангиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Супрарентгенография, проведенная в условиях пневмоперитонеума, является наиболее доступным способом визуализации надпочечников, однако нередко трудно судить об истинном их увеличении, так как они окружены плотным слоем жировой ткани. Ангиографическое исследование надпочечников с одновременным определением содержания гормонов в крови, взятой из надпочечниковых вен, дает достоверные сведения о функциональном состоянии этих желез. Но этот инвазивный метод не всегда безопасен для больных болезнью Иценко-Кушинга.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Для лечения болезни применяются методы патогенетические и симптоматические. Патогенетические методы направлены на нормализацию гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений, симптоматические - на компенсацию обменных нарушений.
Нормализации продукции АКТГ и кортизола добиваются, применяя облучение гипофиза, хирургическую аденомэктомию или блокаторы гипоталамо-гипофизарной системы. Некоторым больным удаляют один или оба надпочечника, назначают ингибиторы биосинтеза гормонов в коре надпочечных желез. Выбор метода зависит от степени выраженности и тяжести клинических проявлений заболевания.