D58 Другие наследственные гемолитические анемии
МКБ - 10 КЛАССИФИКАТОР
Болезни
Анемия при беременности - патологическое состояние, которое характеризуется снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови. Частота этого осложнения беременности наблюдается, по данным различных источников, у 18-75 % (в среднем 56 %) женщин.
Симптомы и жалобы обусловлены развитием анемии, гемолиза, спленомегалии, гиперплазии костного мозга и при множественных трансфузиях перегрузкой железом. Диагноз базируется на количественном анализе гемоглобина.
Наследственный сфероцитоз и наследственный эллиптоцитоз являются врожденными аномалиями мембраны эритроцитов. При наследственном сфероцитозе и эллиптоцитозе симптомы обычно умеренно выражены и включают анемию различной степени тяжести, желтуху и спленомегалию.
Гемолитическая анемия, связанная с механическим повреждением эритроцитов (микроангиопатическая гемолитическая анемия) обусловлена интраваскулярным гемолизом в результате интенсивной травматизации или при турбулентности кровотока.
В конце срока своей нормальной жизни (-120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. Гемолиз преждевременно разрушает и вследствие этого укорачивает продолжительность жизни эритроцитов (
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов, возникают у больных с протезами аортальных клапанов вследствие внутрисосудистого разрушения эритроцитов.
Удельный вес гемолитических анемий среди других заболеваний крови составляет 5,3 %, а среди анемических состояний - 11,5 %. В структуре гемГемолитическия анемия составляет среди других заболеваний крови около 5,3 %, а среди анемических состояний - 11,5 %. В структуре гемолитических анемий преобладают наследственные формы заболеваний.олитических анемий преобладают наследственные формы заболеваний.
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) - это гемолитическая анемия, в основе которой лежат структурные или функциональные нарушения мембранных белков, протекающая с внутриклеточным гемолизом.