D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
МКБ - 10 КЛАССИФИКАТОР
Болезни
Болезнь Виллебранда - это врожденный дефицит фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. При скрининге отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром являются острыми, фульминантными заболеваниями, характеризующимися развитием тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемий.
Идиопатическая (иммунная) тромбоцитопеническая пурпура является геморрагическим заболеванием, вызванным тромбоцитопенией, не ассоциированной с системным заболеванием. Обычно оно имеет хроническое течение у взрослых, но часто острое и преходящее у детей. Размеры селезенки в норме.
Тромбоциты являются фрагментами мегакариоцитов, которые обеспечивают гемостаз циркулирующей крови. Тромбопоэтин синтезируется печенью в ответ на уменьшение числа костномозговых мегакариоцитов и циркулирующих тромбоцитов и стимулирует костный мозг к синтезу тромбоцитов из мегакариоцитов.
Болезнь пурпура Шёнлейна-Геноха - системный васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды с отложением в их стенке иммунных комплексов, которые содержат IgA, и проявляющийся поражением кожи в сочетании с поражением ЖКТ, клубочков почек и суставов.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови в гинекологической практике чаше всего встречается при геморрагическом шоке, вызванном разными причинами, бактериально-токсическом шоке как осложнении криминального аборта; замершей беременности, переливании несовместимой крови.
По данным американских авторов, частота антифосфолипидного синдрома в популяции достигает 5%. Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности антифосфолипидный синдром составляет 27–42%, по данным других исследователей - 30–35%, причем без проведения лечения гибель эмбриона/плода наблюдают у 85–90% женщин, имеющих аутоантитела к фосфолипидам.
Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) - распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек.
Симптомы гаптеновой иммунной тромбоцитопении развиваются остро. Образование петехий носит спонтанный характер. Пурпура проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу и подкплсиую клетчатку, кровотечениями из слизистых оболочек, носовыми кровотечениями. Могут быть желудочно-кишечные и маточные кровотечения у девочек в пубертатном возрасте.
Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм3) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.
При снижении количества тромбоцитов или нарушении их функции возможно возникновение кровотечений. Наиболее типичны кровотечения из повреждённой кожи и слизистых оболочек: петехии, пурпура, экхимозы, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются достаточно редко.
Болезнь Виллебранда - заболевание с аутосомно-доминатным типом наследования - возникает вследствие количественного дефицита или качественного дефекта фактора Виллебранда.
Препараты
Аскорутин — это комбинированный препарат, который включает в себя два активных компонента: аскорбиновую кислоту (витамин C) и рутозид (известный также как рутин).
Винкристин (Vincristine) - это химиотерапевтический препарат, который используется в лечении различных видов рака.
Викасол является водорастворимым аналогом K-витамина, который получают синтетическим путём.
Гепарил оказывает интенсивное антикоагулянтное и противотромботическое влияние, демонстрирует противоотёчную активность, снижает воспаление и помогает заживлять соединительные ткани.
Веносан – комплексный препарат для наружного использования. Его терапевтическое воздействие обусловлено активными свойствами 3-х его действующих элементов: гепарина с эсцином и фосфолипидов.
Кальция хлорид является электролитным раствором.
Кальция глюконат является кальциевым лекарством, считается минеральной добавкой.
Имуран является лекарством-иммунодепрессантом с активным компонентом азатиоприном.
Декстроза является средством углеводного питания.
Глюкокортикоидный препарат Дексазон – это представитель кортикостероидов для системного назначения.
Препарат Целестон относится к фармакологической группе синтетических адренокортикальных стероидов (гомонов коры надпочечников). Код АТС H02A B01.
Препарат, который активно применяется для лечения пациентов с первым или третьим типом болезни Гоше. Используется для длительной заместительной ферментной терапии у больных с нейропатическими проявлениями и без них.
Препарат Н-десмопрессин спрей относится к фармакотерапевтической группе гормонов задней доли гипофиза.
Желатина раствор 10% - гемостатическое средство общего действия