Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Болезни тромбоцитов
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Тромбоциты, или кровяные пластинки, играют ключевую роль в процессах сосудисто-тромбоцитарного гемостаза - начальной стадии тромбообразования.
Тромбоциты представляют собой безъядерные клеточные элементы крови размером 1-4 мкм (молодые формы тромбоцитов крупнее) и продолжительностью жизни 7-10 сут. 1/3 тромбоцитов находится в селезёнке и 2/3 - в кровотоке. Количество тромбоцитов в периферической крови человека варьирует в пределах 150 000-400 000/мм3. Средний объём тромбоцита составляет 7,1 фемтолитров (1х1015 л).
При снижении количества тромбоцитов или нарушении их функции возможно возникновение кровотечений. Наиболее типичны кровотечения из повреждённой кожи и слизистых оболочек: петехии, пурпура, экхимозы, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются достаточно редко.
Наиболее частая причина развития тромбоцитопении - иммунная деструкция кровяных пластинок под действием ауто-, алло- или лекарственно-индуцированных антител.
[Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний
Повышенное разрушение тромбоцитов (при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге - мегакариоцитарная тромбоцитопения).
Иммунные тромбоцитопении
- Идиопатические:
- ИТП.
- ♦ Вторичные:
- индуцированы инфекциями, в том числе вирусными (ВИЧ, цитомегаловирус [ЦМВ], Эпстайна-Барр, герпес, коревая краснуха, корь, эпидемический паротит, парвовирус В19) и бактериальными (туберкулёз, тиф);
- лекарственно-индуцированные;
- посттрансфузионная пурпура;
- аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Фишера-Эванса).
- системная красная волчанка;
- гипертиреоз;
- лимфопролиферативные заболевания;
- аллергия, анафилаксия.
- Врождённые иммунные тромбоцитопении:
- врождённая трансиммунная тромбоцитопения;
- врождённая аллоиммунная тромбоцитопения;
- фетальный эритробластоз - резус-несовместимость.
Неиммуные тромбоцитопении
- Вызванные повышенным потреблением тромбоцитов:
- микроангиопатическая гемолитическая анемия;
- ДВС-синдром;
- хроническая рецидивирующая шизоцитарная гемолитическая анемия;
- гемолитико-уремический синдром;
- ТТП;
- синдром Казабаха-Мерритта (гигантская гемангиома);
- «синие» пороки сердца.
- Вызванные повышенным разрушением тромбоцитов:
- лекарственные (ристоцетин, протамин сульфат, блеомицин и др.);
- стеноз аорты;
- инфекции;
- кардиальные (искусственные клапаны, репарация внутрисердечных дефектов и др.);
- злокачественная гипертония.
Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов
- Гиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, врождённые «синие» пороки сердца, новообразования, инфекции и др.)
- Гипотермия.
Снижение продукции тромбоцитов (снижение или отсутствие мегакариоцитов в костном мозге - амегакариоцитарная тромбоцитопения)
Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов 1
- Лекарственные (хлортиазиды, эстрогены, этанол, толбутамид и др.).
- Конституциональные:
- тромбоцитопения при TAR-синдроме (врождённое отсутствие лучевых костей);
- врождённая гипоплазия тромбоцитов без аномалий;
- врождённая гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией;
- краснушная эмбриофетопатия;
- трисомия 13,18;
- анемия Фанкони.
- Неэффективный тромбоцитопоэз:
- мегалобластная анемия (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты);
- тяжёлая железодефицитная анемия;
- наследственные тромбоцитопении;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
- Нарушения регуляции тромбоцитопоэза:
- недостаточность тромбопоэтина;
- перемежающийся дисгенез тромбоцитов;
- циклическая тромбоцитопения.
- Метаболические нарушения:
- метилмалоновая ацидемия;
- кетоновая глицинемия;
- дефицит карбоксилсинтетазы;
- изовалериановая ацидемия;
- идиопатическая гиперглицинемия;
- новорождённые от матерей с гипотиреозом.
- Наследственные заболевания тромбоцитов 2:
- синдром Бернара-Сулье;
- аномалия Мея-Хегглина;
- синдром Вискотта-Олдрича;
- сцепленная с полом тромбоцитопения;
- средиземноморская тромбоцитопения.
- Приобретённые апластические заболевания:
- идиопатические;
- лекарственно-индуцированные (передозировка противоопухолевых препаратов, органический и неорганический мышьяк, мезантоин, триметин, антитиреоидные, противодиабетические, антигистаминные препараты, бутадион, инсектициды, препараты золота, идиосинкразия к левомицетину);
- радиационные;
- вирус-индуцированные (гепатиты, ВИЧ, вирус Эпстайна-Барр и др.).
Инфильтративные процессы в костном мозге
- Доброкачественные:
- остеопетроз;
- болезни накопления.
- Злокачественные:
- новообразования: лейкозы, миелофиброз, Лангергансово-клеточный ги стиоцитоз.
- вторичные: лимфомы, нейробластома, метастазы солидных опухолей.
При снижении числа мегакариоцитов в костном мозге в дополнение к аспирации, для предотвращения типичных ошибок, обязательно выполняют биопсию костного мозга. Эти состояния ассоциированы с нормальным или повышенным количеством мегакариоцитов в костном мозге.
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Использованная литература