Q80 Врожденный ихтиоз

Ихтиозы - группа наследственных заболеваний кожи, характеризующихся нарушением ороговения. Причины и патогенез до конца неясны. В основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо нарушения экспрессии генов, кодирующих различные формы кератина. При ламеллярном ихтиозе отмечаются дефицит трансглутаминазы кератиноцитов и пролиферативный гиперкератоз.