Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Аневризма у новорожденных
Последняя редакция: 06.01.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Аневризмы представляют собой выпячивания артериальных или венозных стенок, либо желудочков сердца, что обусловлено их истончением или растяжением. Вследствие этих процессов формируется так называемая аневризменная бурса, которая может давить на рядом расположенные структуры. Патология не имеет привязки к возрасту и способна появляться, как у детей, так и у пожилых людей. А вот аневризма у новорожденных носит в основном врожденный характер: такое нарушение редкое, но в некоторых случаях может приводить к развитию неблагоприятных и даже угрожающих последствий. Обнаруживается чаще случайно, при выполнении ультразвукового или рентгенологического исследования.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
В целом, аневризму нельзя назвать очень редкой патологией: её обнаруживают примерно у 5% мирового населения. При этом неизвестно, сколько людей в мире живут, не подозревая о наличии у них аневризмы.
Среди всех больных данным заболеванием наименьшее количество составляют дети. На их долю приходится не более 2% от общего статистического показателя. При этом развитие осложнений происходит лишь в 3% случаев, хотя и приводит практически всегда к летальному исходу.
Любая артерия или вена теоретически может пострадать от аневризмы, но чаще всего патология развивается в крупных артериальных стволах, а также в области разветвления артерий.
Наиболее часто встречающиеся формы данного заболевания у новорожденных:
- аневризма артерии головного мозга;
- аортальная аневризма;
- аневризма сердца.
Реже всего обнаруживаются патологические расширения периферических сосудов.
Причины аневризмы у новорожденных
Известен целый ряд потенциальных причин появления аневризмы у новорожденных. В большинстве случаев патология является врожденной – например, имеет место слабость соединительнотканных структур. Также склонность к аневризме может передаваться ребенку по наследству. Чаще всего нарушение обнаруживается у детей с генетическим поражением соединительной ткани:
- синдромом Марфана;
- MASS-фенотипом;
- синдромами Элерса-Данлоса, Стиклера;
- синдромами Льюиса-Дитца, Билса (врожденной контрактурной арахнодактилией);
- семейной аневризмой артериальных сосудов;
- семейной патологической артериальной извитостью;
- несовершенным остеогенезом;
- синдромом Альпорта;
- доброкачественной суставной гипермобильностью;
- хондродистрофиями;
- эластической псевдоксантомой.
Помимо этого, немалую роль играет внутриутробное развитие плода. Существует множество факторов, способных оказать неблагоприятное действие ещё на этапе беременности, что напрямую влияет на формирование аневризмы у новорожденных.
Факторы риска
- Наследственные факторы:
- у близких родственников имелись подобные патологии сосудов (не только аневризмы);
- аневризма у матери;
- -в результате предыдущих беременностей у женщины родились дети с врожденными аневризмами.
- Негативные влияния на плод в первом триместре вынашивания:
- употребление спиртных напитков, курение, наркотическая зависимость;
- инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, коронавирусная инфекция, краснуха);
- прием медикаментов, обладающих тератогенным действием.
- Влияние радиации, химических веществ (в частности, работа на вредном производстве).
- Хронические патологии будущей матери:
- расстройства метаболизма, гормональные сбои;
- системные соединительнотканные нарушения;
- гипертония, ожирение, сахарный диабет;
- хронические инфекционные процессы, в том числе и скрытые (бессимптомное носительство).
Патогенез
В зависимости от механизма возникновения аневризмы новорожденных условно разделяют на истинные, ложные и отслаивающие.
Истинные аневризмы обусловлены структурными изменениями сосудистой стенки, которые создают предпосылки для истончения и расширения пораженного сегмента. Отслаивающие аневризмы у новорожденных практически не встречаются, так как формируются в более зрелом возрасте, а ложные возникают под влиянием травм сосудистой стенки, нарушения ее целостности.
Если затрагивать патоморфологические особенности, то аневризмы разделяют на локальные и диффузные. При диффузном поражении имеется выраженное выпячивание сосуда, цилиндрической или веретенообразной конфигурации. При локальном поражении обнаруживается мешотчатое, ладьевидное или воронковидное расширение, ограниченное своеобразными устьями.
Врожденные сосудистые нарушения являются результатом неправильного развития сети артерий или вен в период эмбрионального формирования, что может быть связано с генными мутациями, инфекционно-воспалительными заболеваниями, токсическими воздействиями (экзо или эндогенными) на этапе вынашивания малыша. [1]
В большинстве случаев врачи не могут объяснить, почему у новорожденных детей возникает аневризма, более характерна для людей старше 45 лет. В отличие от взрослых, к детям не применимы такие факторы риска, как курение, атеросклероз, гипертензия и пр.
Особо актуальным считается мнение о врожденном происхождении аневризм. Но вместе с тем, отсутствуют четкие ссылки на выявление данной патологии у плодов в ходе аутопсии, либо скриннингового УЗИ.
Многие специалисты настаивают на причастности инфекционных процессов и черепно-мозговых травм, как первопричин раннего образования патологических сосудистых расширений.
Симптомы аневризмы у новорожденных
Аневризма у новорожденных возникает крайне редко, а присутствующая симптоматика связана в основном с тем, что аневризменное расширение оказывает давление на соседние структуры, усложняет их работу, нарушает кровоснабжение.
В большинстве случаев патология у младенцев протекает без определенных симптомов и выявляется лишь через несколько лет или даже десятков лет, чаще случайно, при выполнении диагностических манипуляций по поводу других заболеваний или состояний. Впрочем, иногда дети озвучивают жалобы на небольшие ноющие боли или покалывания в области патологического образования.
Клиническая картина, если она имеется, во многом зависит от локализации пораженного сосуда.
- Аневризма сердца у новорожденных обусловлена внутриутробными нарушениями развития. Из-за неправильной сердечной функции возникают признаки сердечной недостаточности. Вероятность летального исхода зависит от локализации патологически-измененного участка. [2], [3]
- Аневризма межпредсердной перегородки у новорожденного проявляется наличием выпячивания истонченной мембраны между двумя предсердиями. При этом сердечная функция и кровообращение у большинства новорожденных не нарушены, а патология обнаруживается случайно. Риски возрастают, если формируется дефект между левым и правым предсердием, при котором создается повышенная нагрузка на правое предсердие. Симптоматика проявляется лишь с годами: малыш чаще болеет вирусными инфекциями, обладает меньшей выносливостью сравнительно со сверстниками. Возможно появление видимого выпячивания в области грудной клетки (зона сердечной локализации). [4], [5]
- Аневризма вены Галена у новорожденных сопровождается различными нарушениями со стороны системы мозгового кровообращения, что выражается в переплетении дефектных сосудов, формировании узелков и клубочков разной конфигурации, локальном расширении стенок вены Галена. Такие поражения составляют около 30% мальформаций, диагностируемых у новорожденных малышей и деток до 3-х лет. Патология довольно опасная, часто влечет за собой летальный исход. В старшем возрасте проблема может стать причиной внутричерепного кровоизлияния, расстройства мозгового кровообращения по ишемическому типу. [6], [7]
- Аневризма головного мозга у новорожденного создает значительные препятствия для нормального кровообращения и мозговой функции. Проблема сопровождается нарушением моторики, головными болями, судорожными приступами, нарушением чувствительности. Показатели летальности при данной патологии оцениваются в 10-30%. [8], [9]
- Аневризма аорты у новорожденных в первое время практически не дает о себе знать, проявляясь лишь в школьном или подростковом возрасте. Первые признаки патологии: боль в груди, ощущение сдавливания за грудиной, затруднение дыхания, сухой постоянный кашель (обусловленный давлением на дыхательные пути). У некоторых детей «садится» голос, появляются проблемы с глотанием. При разрыве такой аневризмы в детском возрасте практически в 100% случаев наступает гибель пациента. [10], [11], [12]
Осложнения и последствия
Основным угрожающим осложнением аневризмы новорожденных является разрыв пораженного сосуда. Для этого состояния характерны такие симптомы:
- резкое падение показателей кровяного давления;
- острая боль в области локализации патологии;
- резко возникшая одышка;
- учащение сердцебиения;
- изменение со стороны кожных покровов (внезапная бледность или синюшность);
- двигательная и когнитивная дезориентация;
- утрата болевых реакций.
Если ребенку не будет оказана экстренная медицинская помощь, то наступает смертельный исход.
Если кровоизлияние происходит в ткани головного мозга, то это вызывает нарушение импульсной проводимости, сбой в работе всех жизненно-важных систем организма. Важно понимать, что разрыв аневризмы является чрезвычайно тяжелым нарушением сосудистой системы. Но во многих случаях – при благоприятном течении патологии и своевременно проведенном вмешательстве – происходит быстрое восстановление детского организма, что практически не отражается на его развитии.
Другое неблагоприятное последствие – это тромбообразование с дальнейшим отрывом тромбов и развитием инфаркта или инсульта.
Диагностика аневризмы у новорожденных
Диагностировать аневризму у новорожденных достаточно сложно, так как патология требует обязательного проведения тщательных инструментальных исследований. При помощи рентгенографии удается рассмотреть поражение грудного сегмента аорты, а на многослойной рентгенограмме можно четко проследить пульсирующую аневризменную тень, не обособленную от аортального сосуда.
У большинства младенцев проблему обнаруживают случайно, в ходе ультразвукового или рентгеновского исследования. Целенаправленно проводят УЗИ в режиме цветового допплеровского картирования и энергетического Доплера.
Если же у новорожденного малыша подозревают наличие нарушений со стороны сосудистой сети, то начинают с объективной диагностики:
- внимательно осматривают новорожденного, оценивают оттенок кожных покровов, двигательную активность, наличие отеков;
- подсчитывают частоту сердечных сокращений и дыхательных движений;
- определяют пульсацию периферических артерий;
- перкуторно оценивают границы сердечной тупости, локализацию сердца и печени;
- аускультативно определяют присутствие шумов в сердце, легочных хрипов;
- пальпаторно определяют размеры печени и селезенки;
- выявляют другие врожденные аномалии развития.
Могут быть назначены следующие анализы:
- общеклинический анализ крови;
- биохимический анализ крови;
- исследование кислотно-основного состояния крови.
Инструментальная диагностика чаще всего включает в себя:
- пульсоксиметрию (замеры предуктальной и постдуктальной сатурации с одновременным замером показателей артериального давления);
- рентгенографию (с оценкой сердечных размеров и состояния легочного сосудистого рисунка);
- электрокардиографию (статика сердечной электрической оси, перегруз коронарных отделов, нарушения ритма и пр.);
- аортографию, ЭХО-КГ и пр.
Дифференциальная диагностика
Аневризму у новорожденных дифференцируют с такими патологиями:
дефекты межжелудочковой перегородки, межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект дренажа легочных вен, неполноценная атриовентрикулярная коммуникация;
- стеноз легочной артерии;
- стеноз, коарктация аорты;
- декстракардия, дефекты сосудистой локализации, двойная аортальная дуга.
К кому обратиться?
Лечение аневризмы у новорожденных
Лечебная тактика не может быть одинаковой, так как зависит от темпов роста, размеров и локализации патологически расширенного участка. По показаниям назначают хирургическую коррекцию сосудистого дефекта, медикаментозную терапию недостаточности кровообращения. Осуществляют устранение и профилактику наиболее вероятных осложнений.
В качестве вспомогательного лечения проводят оксигенотерапию, витаминотерапию, кардиотрофику, санацию инфекционных очагов.
Обязательная госпитализация показана при необходимости более глубокой диагностики, при декомпенсированных состояниях, развитии угрожающих жизни состояний (нарушения сердечного ритма, легочная гипертензия).
С развитием недостаточности кровообращения возможно назначение таких препаратов, как диуретики, сердечные гликозиды:
- Строфантин для малышей младше 2-х лет применяют в дозировке 0,01 мг/кг, а более старшим детям – 0,007 мг/кг.
- Коргликон для малышей млпдше 2-х лет применяют в количестве 0,013 мг/кг, а старшим детям – 0,01 мг/кг.
Дигоксин детям до 2-х лет назначают в количестве 0,06-0,07 мг/кг перорально или 0,04 мг/кг внутривенно, а для детей старше 2-х лет доза насыщения приравнивается к 0,05-0,06 мг/кг перорально или 0,03-0,04 мг/кг внутривенно. Поддерживающая доза для детей составляет примерно 1/5 от дозы насыщения.
Противопоказания к использованию сердечных гликозидов:
- брадикардия;
- атриовентрикулярная блокада;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия;
- анурия;
- стеноз и коарктация аорты;
- тетрада Фалло.
Другие лекарства:
- Допамин по 4 мкг/кг/минуту на протяжении 4-48 часов;
- Добутамин в количестве 2-10 мкг/кг/минуту.
При картине легочного сердца проводят оксигенотерапию, вводят Эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (Амлодипин, Верапамил), а при недостаточности любого происхождения назначают антагонисты ангиотензин-2 или ингибиторы АПФ. По показаниям: диуретики (Фуросемид, Гипотиазид).
На фоне уменьшения легочного кровотока возможно применение миотропных спазмолитиков (Дротаверин), бета-адреноблокаторов (Бисопролол, Пропранолол).
Симптоматическое лечение подбирают индивидуально, при необходимости помещают малыша в специализированное отделение стационара.
Хирургическое лечение
Необходимо заметить, что к хирургическому вмешательству прибегают относительно редко, так как операция для новорожденного несет немало неблагоприятных последствий и рисков. Если аневризма быстро прогрессирует, а размеры пораженного сегмента сосуда достаточно большие, то рекомендуется провести оперативное вмешательство с постановкой искусственного имплантата. Операцию выполняют в стационарных условиях, в специальных клиниках, где присутствует современное оборудование и квалифицированный медицинский персонал, где имеется все для тщательного мониторинга состояния младенца.
Для большинства новорожденных достаточно планового вмешательства, редко приходится прибегать к экстренной хирургической помощи. После операции ребенка ставят на диспансерный учет, он в течение длительного времени находится под наблюдением педиатров, сосудистых хирургов и кардиологов.
Профилактика
Среди основных рекомендованных профилактических правил, позволяющих предупредить появление аневризм у новорожденных, особенно важны следующие:
женщина должна полноценно и качественно питаться на протяжении всего репродуктивного периода, и особенно на этапе планирования беременности и вынашивания малыша;
- при необходимости, врачи должны посоветовать будущей матери прием витаминно-минеральных препаратов (наиболее необходимыми считаются фолиевая кислота и йод);
- следует полностью исключить употребление женщиной алкоголя, а также курение и прием наркотических средств;
- необходимо устранить вероятное действие тератогенных веществ (нитратов, пестицидов, тяжелых металлов, определенных медикаментов);
- нужно уделить внимание оптимизации соматического женского здоровья, что заключается в нормализации веса, профилактике развития сахарного диабета);
- немаловажно не допускать внутриутробного инфицирования (при необходимости, следует провести женщине вакцинацию против возбудителя краснухи).
При наличии высоких рисков развития наследственных патологий у плода женщина должна в обязательном порядке консультироваться с генетиком.
Прогноз
Прогнозы заболевания неоднозначны – прежде всего, из-за редкости патологии. Если аневризма новорожденных отличается прогрессивным характером и в дальнейшем имеется вероятность неблагоприятного течения, то положительный исход ставится специалистами под сомнение. У большинства (более половины) детей с выраженной симптоматикой патологии в конечном итоге возникают различные осложнения, в том числе инсульты, инфаркты, сердечная недостаточность, разрывы патологического расширения. Среди более редких осложнений: тромбозы, нарушения сердечного ритма.
В целом, качество прогноза может зависеть и от своевременности обнаружения, размеров, локализации, прогрессирования аневризмы, отсутствия или наличия сдавливания рядом расположенных структур.
Так как нет достаточного количества практической информации о случаях аневризмы у новорожденных, то решения относительно хирургического вмешательства должны приниматься только в индивидуальном аспекте.