Диагностика ювенильной системной склеродермии

Для диагностики системной склеродермии предложены предварительные диагностические критерии ювенильной системной склеродермии, разработанные европейскими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий.

«Большие» критерии

• Склероз/индурация.
• Склеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев).
• Синдром Рейно.

«Малые» критерии

• Сосудистые:
  • изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии;
  • дигитальные язвы.
• Гастроинтестинальные:
  • дисфагия;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс.
• Почечные:
  • почечный криз;
  • появление артериальной гипертензии.
• Кардиальные:
  • аритмия;
  • сердечная недостаточность.
• Лёгочные:
  • лёгочный фиброз (по данным КТ и рентгенографии);
  • нарушение диффузии лёгких;
  • лёгочная гипертензия.
• Скелетно-мышечные:
  • сгибательные сухожильные контрактуры;
  • артрит;
  • миозит.
• Неврологические:
  • нейропатия;
  • синдром карпального канала.
• Серологические:
  • АНФ;
  • специфические антитела (Scl-70, антицентромерные, PM-Scl).

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования имеют относительное диагностическое значение, но помогают оценить степень активности, функциональное состояние некоторых внутренних органов.

• Клинический анализ крови. Увеличение СОЭ, умеренный транзиторный лейкоцитоз и/или эозинофилию отмечают лишь у 20-30% больных, поэтому их изменения не всегда коррелируют с активностью болезни.
• Общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, пробу Реберга выполняют при подозрении на поражение почек - выявляют умеренный мочевой синдром, снижение фильтрационной и концентрационной функций почек.
• Биохимический анализ крови. Гиперпротеинемию, главным образом за счёт повышения фракции гамма-глобулинов, отмечают у 10% больных.

Иммунологические исследования

Содержание сывороточного иммуноглобулина G повышено у 30%, С-реактивного белка - у 13% больных ювенильной системной склеродермией; ревматоидный фактор выявляют у 20% больных системной склеродермией, АНФ (чаще гомогенного, крапчатого свечения) - у 80% больных, что свидетельствует об активности заболевания и нередко определяет выбор более агрессивной терапии.

Специфические для склеродермии антитела - Scl-70 (антитопоизомеразные) выявляет у 20-30% детей с системной склеродермией, чаще при диффузной форме заболевания, антицентромерные антитела - примерно у 7% детей при лимитированной форме системной склеродермии.

Инструментальные методы исследования

• Опорно-двигательный аппарат:
  • рентгенография суставов;
  • ЭМГ для оценки степени поражения мышц.
• Органы дыхания:
  • исследование функции внешнего дыхания;
  • рентгенография грудной клетки;
  • КТ высокого разрешения (по показаниям).
• Сердечно-сосудистая система:
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • мониторирование ЭКГ по Холтеру (по показаниям).
• Желудочно-кишечный тракт:
  • копрограмма;
  • УЗИ брюшной полости;
  • рентгенография пищевода с барием;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • ректо- и колоноскопия (по показаниям).
• Нервная система:
  • электроэнцефалография;
  • МРТ головного мозга (по показаниям).

Широкопольная капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для системной склеродермии признаки - дилятацию капилляров, их редукцию с образованием аваскулярных полей, появление кустовидных капилляров.

Дифференциальная диагностика системной склеродермии

Дифференциальную диагностику системной склеродермии следует проводить с другими заболеваниями склеродермической группы: ограниченной слеродермией, смешанным заболеванием соединительной ткани, склеродермой Бушке, диффузным эозинофильным фасциитом, а также с ювенильным ревматоидным артритом, ювенильным дерматомиозитом.

Склеродермоподобные изменения кожи могут наблюдаться и при некоторых неревматических заболеваниях: фенилкетонурии, прогерии, кожной порфирии, диабете и т.д.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]