Диагностика системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии, которая основана на данных инструментальных и лабораторных исследований, позволяет оценить степень вовлеченности внутренних органов и тяжесть легочной гипертензии.

С этой целью проводят рентгенографию органов грудной клетки, электро- и фонокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ), пробу с 6-минутной ходьбой для определения ФК недостаточности кровообращения и легочной гипертензии, оценку функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфик) легких, ангиопульмонографию, катетеризацию правых отделов сердца, мультиспиральную компьютерную томографию органов грудной клетки, а также анализы крови (клинический, биохимический, иммунологический, анализ для опенки гемостаза и реологических свойств крови).

ЭКГ-исследование при системной склеродермии наиболее часто выявляет снижение вольтажа, нарушение ритма сердца (67%) - наджелудочковые и желудочковые тахиаритмии, экстраснстолии, нарушения внутри предсердной (42%) и внутрижелудочковой (32%) проводимости вплоть до полной блокады, требующей имплантации кардиостимулятора. Описаны «инфарктоподобные» изменения ЭКГ при ССД.

ЭхоКГ - один из наиболее информативных неинвазивных методов оценки давления в легочной артерии, кроме того, исследование позволяет оценить размеры камер и толщину стенок сердца, сократительную и насосную функцию миокарда, динамику и форму внутрисердечных потоков. О дилатации правого желудочка лучше всего судить по увеличению отношения площади правого желудочка к площади левого желудочка (предпочтительнее из апикальной 4-камерной позиции), при величине данного отношения 0,6-1,0 говорят о легкой дилатации правого желудочка, при величине более 1,0 - о выраженной дилатации. Двухмерная ЭхоКГ позволяет оцепить кинетику межжелудочковой перегородки - парадоксальное систолическое движение при выраженной легочной гипертензии, что, наряду со снижением легочного венозного притока, ведет к нарушению изометрического расслабления левого желудочка. У большинства больных системной склеродермией даже при незначительных признаках поражения миокарда при ЭхоКГ обнаруживают диастолическую дисфункцию левого желудочка (50-80%). При появлении симптомов систолической дисфункции (снижение фракции выброса левого желудочка менее 55%) риск летального исхода при системной склеродермии многократно возрастает.

При помощи импульсно-волнового допплера можно измерить давление в легочной артерии. Систолическое давление в легочной артерии эквивалентно систолическому давлению в правом желудочке в отсутствие препятствия потоку крови из желудочка. Систолическое давление в правом желудочке оценивают посредством измерения скорости потока систолической регургитации на трикуспидальном клапане (V) и оценки давления в правом предсердии (ДПП), примененных в формуле:

Систолическое давление в правом желудочке = 4v2 + ДПП.

ДПП является или стандартным значением, или его измеряют с помощью характеристик нижней полой вены или расширения яремных вен. Поток трикуспидальной регургитации может быть оценен у большинства (74%) пациентов с легочной гипертензией,

На основании полученных значений систолического давления в легочной артерии выделяют следующие степени легочной гипертензии: •

• легкая - от 30 до 50 мм рт.ст.;
• средняя - от 51 до 80 мм рт.ст.;
• тяжелая - от 81 мм рт.ст. и выше.

Несмотря на все безусловные преимущества ЭхоКГ, существуют ограничения метода в плане диагностики дисфункции правого желудочка с учетом трудности визуализации и особенности анатомического строения правого желудочка (наличие трабекул и модераторного тяжа). Изучение параметров его функциональной активности с помощью стандартных ЭхоКГ-методик не вполне корректно. Таким образом, становится очевидной проблема неинвазивной оценки функциональных возможностей правых отделов сердца. В настоящее время в литературе появились данные о возможности использования тканевой допплеронской ЭхоКГ (ДЭхоКГ), методика которой заключается в определении скорости движения тканевых структур и предназначена для углубленного исследования функции миокарда. Этот метод даст объективную информацию о состоянии глобальной и сегментарной продольной функции миокарда. Особенность методики состоит в возможности се использования для определения систолической и диастолической функции миокарда правых отделов сердца.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии - метод «золотого стандарта» при постановке диагноза легочной гипертензии, «Прямой» метод позволяет с наибольшей точностью измерить давление в правом предсердии и правом желудочке, легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА), рассчитать сердечный выброс (чаще применяют метод термодилюции, реже - метод Фика), определить уровень оксигенации смешанной венозной крови (PvG, и SvC)). Данный метод помогает оцепить тяжесть легочной гипертензии и дисфункции правого желудочка, также его используют для оценки эффективности вазодилататоров (обычно острые пробы),

Магнитно-рсзонансная томография (МРТ) - относительно новый метод диагностики легочной гипертензии. МРТ даст возможность достаточно точно оценить толщину стенки и объем полости правого желудочка, а также фракцию выброса правого желудочка.

[1], [2], [3]