Лечение феохромоцитомы (хромаффиномы)

Самым эффективным и радикальным методом лечения феохромоцитомы (катехоламин-продуцирующих опухолей) является хирургический. Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть направлено на профилактику и купирование гипертонических кризов. Для этого используют препараты альфа- и бета-блокирующего ряда, такие, как тропафен, фентоламин, тразикор, трандат, дибенилин, прациол, обзидан, индерал. Однако полная блокада адренергических структур практически невозможна. Тем не менее при имеющемся выборе фармакологических средств почти каждому больному можно подобрать наиболее оптимальный для него препарат, позволяющий в значительной степени снизить частоту, тяжесть или продолжительность катехоламиновых приступов. Другим важным аспектом предоперационной подготовки являются компенсация нарушений углеводного обмена и лечение соответствующей хромаффиноме ангиоретинопатии.

Наиболее удобным доступом к надпочечникам является люмботомный внебрюшинный с резекцией XI или XII ребер и отсепаровкой плеврального синуса. Подобное вмешательство применяется при наличии точных данных о локализации новообразования в том или ином надпочечнике. Двустороннее поражение надпочечников или подозрение на него предусматривает продольную или поперечную лапаротомию, позволяющую осмотреть не только область надпочечников, но также места возможной локализации хромаффиномы в брюшной полости, что всегда необходимо учитывать при множественном характере опухолевого процесса. Фехромоцитому необходимо удалять вместе с остатками ткани надпочечника. При вероятности метастатического процесса в регионарные лимфатические узлы удалению подлежит и забрюшинная клетчатка соответствующей стороны.

Пока остается спорным вопрос о целесообразности удаления первичного очага при наличии отдаленных метастазов или частичного удаления опухоли при невыполнимости радикального вмешательства по техническим обстоятельствам. Сторонники максимально возможного устранения опухолевой ткани считают, что паллиативные операции в значительной степени продлевают жизнь больным, поскольку хромаффинома считается медленно растущей опухолью, а современное состояние фармакологии позволяет существенно изменить характер клинических проявлений заболевания. При этом авторы справедливо полагают, что лучший медикаментозный эффект достигается гораздо легче при меньшей массе функционирующей опухолевой ткани.

Радикально проведенное оперативное вмешательство приводит у большинства больных к практически полному выздоровлению. Рецидив заболевания составляет 12,5 %. Основным условием раннего выявления хромаффиномы является ежегодное (по крайней мере в ближайшие после операции 5 лет) проведение провокационной пробы с гистамином и обязательное исследование 3-часовой экскреции катехоламинов и ванилилминдальной кислоты после нее. Наиболее часто рецидив хромаффиномы наблюдается у больных, ранее оперированных по поводу множественной, эктопированной опухоли, при хромаффиноме, превышавшей 10 см в диаметре, при нарушении во время вмешательства целостности капсулы новообразования, а также при семейной форме заболевания.

Лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток неэффективна. Не известны в настоящее время и химиотерапевтические средства, применение которых давало бы удовлетворительный результат.