Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость - Причины и патогенез

Приобретенные причины нейросенсорной тугоухости

В возникновении приобретённой нейросенсорной тугоухости многочисленными клиническими наблюдениями и научными исследованиями доказана роль:

• инфекционных заболеваний (грипп и ОРВИ, инфекционный паротит, сифилис и т.д.);
• сосудистых расстройств (гипертоническая болезнь, вертебрально-базилярная дисциркуляция, церебральный атеросклероз);
• стрессовых ситуаций;
• ототоксического воздействия промышленных и бытовых веществ, ряда лекарственных препаратов (антибиотики аминогликоэидного ряда, некоторые противомалярийные и мочегонные средства, салицилаты и т.д.);
• травм (механические и акустические, баротравмы).

На инфекционную природу приходится около 30% нейросенсорной тугоухости и глухоты. На первом месте стоят вирусные инфекции - грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпесы, затем следуют эпидемический цереброспинальный менингит, сифилис, скарлатина и тифы. Патология органа слуха при инфекционных болезнях локализуется преимущественно в рецепторе внутреннего уха или спиральном узле улитки.

Сосудисто-реологические нарушения также могут привести к развитию тугоухости. Изменения сосудистого тонуса вследствие прямого или рефлекторного раздражения симпатических нервных окончаний крупных артерий (внутренней сонной, позвоночной), а также нарушение кровообращения в вертебробаэилярном бассейне приводят к расстройству кровообращения в системе артерий лабиринта, образованию тромбов, кровоизлияний в зндо- и перилимфатические пространства.

Одной из важнейших причин нейросенсорной тугоухости по-прежнему остаются интоксикации, они занимают 10-15% в структуре причин нейросенсорной тугоухости. Среди них первое место занимают ототоксические лекарственные препараты: антибиотики аминогликозидного ряда (канамицин, неомицин, мономицин, гентамицин, амикацин, стрептомицин) цитостатики (циклофосфамид, цисплатин и др.) антиаритмические препараты; трициклические антидепрессанты; диуретики (фуросемид и др.). Под влиянием ототоксических антибиотиков происходят патологические изменения в рецепторном аппарате улитки, сосудах.

В ряде случаев причиной тугоухости становятся травмы. Механическая травма может привести к перелому основания черепа с трещиной пирамиды височной кости, нередко сопровождающейся повреждением слухового корешка VIII черепного нерва. Возможные причины - баротравма (давление в среднем yxе выше 400 мм. рт. ст.), перелом основание стремени с формированием перилимфатической фистулы. Акустические и вибрационные травмы на уровне предельно допустимых параметров приводят к поражению рецепторов в улитке. Сочетание обоих факторов дает неблагоприятный эффект в 25 рана чаще, чем воздействие шуми и вибрации по отдельности. Высокочастотный импульсный шум большой интенсивности вызывает, как правило, необратимую нейросенсорную тугоухость.

Снижение слуха, возникающее вследствие физиологического старения, получило название пресбиакузис. Обычно возрастные изменения слуха, если они не сочетаются с тугоухостью другого происхождения, характеризуются симметричностью в отношении обоих ушей. Пресбиакузис - это многогранный и разносторонний процесс, захватывающий все уровни слуховой системы, обусловленный биологическими процессами старения и находящийся под влиянием социальной среды. На сегодняшний день разные авторы выделяют по топике поражения органа слуха несколько типов пресбиакузиса; сенсорный, метаболический, пресбиакузис как следствие поражения слуховых нейронов, кохлеарный, корковый.

Среди других причин нейросенсорной тугоухости необходимо отметить невриному VIII черепного нерва, болезнь Педжета, серповидноклеточную анемию, гипопаратиреоз, аллергию, местное и общее облучение радиоактивными веществами. Заметную роль играет метеорологический фактор: прослеживается связь между внезапно возникающей нейросенсорной тугоухостью и состоянием погоды, между колебаниями спектра атмосферных электромагнитных волн, прохождением циклонов в виде тёплого фронта низкого давления и частотой развития патологии. Установлено, что острая нейросенсорная тугоухость чаще возникает во втором месяце каждого сезона (январе, апреле, июле, октябре).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Врожденные причины нейросенсорной тугоухости

Среди врождённых нейросенсорных нарушений слуха выделяют наследственные причины и патологию в родах. Под патологией в родах, как правило, подразумевают гипоксию плода, приводящую к поражению ЦНС и органа слуха. Наследственные причины многообразны. Несиндромальные повреждении слуха не ассоциируются ни с видимыми аномалиями наружного уха, ни с другими звболеваниями, однако они могут быть ассоциированы с аномалиями среднего и/или внутреннего уха. Синдромальные повреждения слуха ассоциируются с врожденными пороками развития уха или других органов. Описано более 400 генетических синдромов, включающих потерю слуха. Синдромальные повреждения слуха составляют до 30% предречевой глухоты, но их вклад по отношению ко всем случаям глухоты относительно невелик, поскольку частота постречевой потери слухи существенно выше. Синдромальная потеря слуха представлена согласно типам наследования. Ниже представлены наиболее часто встречающиеся типы.

Аутосомно-доминатные синдромальные повреждения слуха

Синдром Ваарденбурга является наиболее частой формой аутосомно-доминантной синдромальной потери слуха. Он включает нейросенсорную тугоухость различной степени и пигментные аномалии кожи, волос (белая прядь) и глаз (гетерохромия радужки). Бранхиооторенальный синдром включает кондуктивную, нейросенсорную или смешанную потерю слуха в сочетании с бронхиальными кистозными расщелинами или фистулами, врождёнными пороками развитии наружного уха, включая преаурикулярные точки и почечные аномалии. Синдром Стиклера - симтомокомплекс из прогрессирующей сенсоневральной тугоухости, расщелины нёба и спондилоэпифизарной дисплазии с исходом и остеоартрит. Нейрофиброматоз II типа (NF2) связан с редким, потенциально излечимым типом глухоты. Маркёром NF2 является потеря слуха, вторичная по отношению к двухсторонней вестибулярной невриноме.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Аутосомно-рецессивиые синдромальные повреждения слуха

Синдром Ушера - наиболее частая форма аутосомно-рецессивной синдромальной потери слуха. Включает повреждения в двух основных сенсорных системах.

Люди, страдающие данным заболеванием, рождаются с нейросенсорной потерей слуха, затем развивается пигментный ретинит. Синдром Пендреда характеризуется врожденной тяжёлой нейросенсорной потерей слуха и эутиреоидным зобом. Джервелла и Ланге-Нильсена синдром включает врождённую глухоту и удлинение Q-Т-интервала на ЭКГ, Биотинидазная недостаточность вызывается дефицитом биотина, водорастворимого В-комплекса витамина. Из-за того что млекопитающие не могут синтезировать биотин, они должны получать его из пищевых источников и эндогенная кругооборота свободного биотина. Если эта недостаточность не распознается и не корректируется ежедневным добавлением биотина к пище, у поражённых людей развиваются неврологические признаки и нейросенсорная потеря слуха. Болезнь Рефсума включает тяжёлую прогрессирующую нейросенсорную потерю слуха и пигментный ретинит, вызываемые нарушениями метаболизма фитановой кислоты.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-сцепленные синдромальные повреждения слуха

Альпорта синдром включает прогрессирующую нейросенсорную потерю слуха различной тяжести, прогрессирующий гломерулонефрит, ведущий к терминальной стадии почечной болезни, и различные проявления со стороны органа зрения.