Причины болезни Меньера

Патогенез болезни Меньера

Впервые симптомокомплекс, включающий приступы головокружения и слуховые нарушения (ухудшение слуха и шум в ушах), был описан Проспером Меньером в 1861 г., и именно он предположил связь этих симптомов с состоянием внутреннего уха человека. Дальнейшие исследования подтвердили правоту этих предположений, поэтому болезнь получила своё название по имени автора, Прошера Меньера, впервые описавшего типичный симптомокомплекс, который представляет собой весьма сложную клиническую проблему для врачей как в аспекте диагностики, так и в аспекте эффективности лечения данного заболевания.

В настоящее время существует множество подтверждений того факта, что при типичных для болезни Меньера клинических нарушениях имеет место гидропс во внутреннем ухе. Согласно морфологическим исследованиям, при этом происходит растяжение мембраны преддверия и изменение объёма жидкости в эндолимфатическом пространстве. Эндолимфа полностью изолирована стенками перепончатого лабиринта и окружена перилимфой, которая имеет сообщение со спинномозговой жидкостью через водопровод преддверия. Теоретически давление спинномозговой жидкости может передаваться на эндолимфу через водопровод преддверия, хотя при этом и нет свободного взаимодействия. Внутричерепное сосудистое давление может влиять на жидкости внутреннего уха, так как сосуды находятся в непосредственном контакте с этими жидкостями. При этом тонкостенные венулы обладают более значимым влиянием для передачи давления по сравнению с толстостенными, упругими артериями.

Существует определённое разногласие во взглядах на источник продукции эндолимфы. Предложены следующие механизмы её образования:

• пропотевание жидкости из плазмы крови через капилляры сосудистой полоски:
• пропотевание жидкости из перилимфы через эпителий перепончатого лабиринта;
• поддержание существования эндолимфы в большей степени, нежели её секреция, то есть гомеостаз эндолимфы,

Теории, касающиеся тока эндолимфы, включают:

• механизм продольного тока, при котором эндолимфа продуцируется в улитке, протекает в сферический мешочек перепончатого лабиринта и, наконец, абсорбируется в эндолимфатическом мешке;
• механизм радиального тока, при котором эндолимфа секретируется и абсорбируется в улитковом ходе.

В пользу теории продольного тока эндолимфы свидетельствуют, главным образом, данные, полученные с помощью красителей или маркёров, которые после введения в эндолимфу улитки быстро обнаруживались в эндолимфатическом мешке. Свидетельство в пользу радиальной теории представлено данными, согласно которым повреждение улитки приводит к нарушениям только в области повреждения, при сохранении внутриулиткового потенциала и эндолимфы в участках проксимальнее и дистальнее маста повреждения. Вполне вероятно, что оба названных механизма имеют место, однако с различной представленностью и значимостью у разных людей.

Эндолимфатический гидропс может возникать в результате действия целою ряда механизмов, Основываясь на теории продольного гика, развитие эндолимфатической водянки может быть следствием дискоординации процесса "продукция-абсорбция", при котором абсорбция эндолимфы не соответствует продукции. Данная идея представляется слишком упрощённой, так как подобная дискоординация должна приводить и к изменению состава эндолимфы, чего в действительности не наблюдается ни у пациентов с болезнью Меньера, ни у животных с экспериментальной эндолимфатической водянкой. Другой механизм развития водянки предполагает избыточное накопление неких ионов или веществ с большим молекулярным весом, что приводит к возникновению осмотического градиента, увеличению объёма эндолимфы с соответствующим увеличением давления и, в результате, к водянке. Диаметрально противоположная концепция заключается в предположении о недостаточности объёма перилимфы, что могло бы привести к эндолимфатической водянке.

Основываясь на сопутствующих изменениях в височной кости при эндолимфатической водянке, был предложен механизм венозной недостаточности эндолимфатического прохода и мешка, а также недостаточности или отсутствия вены околопреддверного канальца.

Предполагаемые механизмы возникновения болезни Меньера могут также сопровождатъся увеличением венозного давления, что, в свою очередь, будет нарушать отток венозной крови от эндолимфатического мешка. Изучение ультраструктуры внутреннего уха и особенностей обмена жидкостей в нем продолжается. В частности, наблюдения ученых за больными болезнью Меньера с гидропсом лабиринта показали, что рассечение эндолимфатического протока в области его выхода на заднюю поверхность пирамиды височной кости (перед вхождением в эндолимфатический мешок) стабильно устраняет факторы, ведущие к приступам головокружения и нейросенсорной тугоухости. Рассечение эндолимфатического протока было сделано 152 больным. Приступы головокружения прекратились у всех больных, у 26% улучшился слух на 10-20 дБ, прекратился шум в ухе. Ни одного повторного обращения за 20-летний период не было. Важно отметить, что через 20 лет было повторно опрошено 94 больных - приступы болезни Меньера ни у кого не возобновились. Эти данные позволяют сделать вывод о том, что не эндолимфатический мешок устраняет эндолимфатический гидропс и тем самым нормализует внутри лабиринтные функции, а происходит свободный сброс эндолимфы через эндолимфатический проток под твёрдую мозговую оболочку. Эти факты указывали на то, что причиной гидропса могут быть стеноз эндолимфатического протока в области, расположенной дистальнее его выхода из кости пирамиды, или ухудшение поглощения эндолимфы эпителием эндолимфатического мешка.

Эндолимфатический синус также участвует в регуляции эндолимфы. Учитывая растяжимую природу его стенок, связанную с его положением у входа в эндолимфатический проток, синус может действовать как резервуар; [10] Другая гипотеза состоит в том, что расширенный синус может блокировать вход в эндолимфатический проток, сдавливая клапан Баста.

Клапан Баста, по-видимому, функционирует как физиологический механизм, предотвращающий коллапс верхней части в случае внезапного уменьшения ее объема. [11] Однако как модели на животных, так и исследования височной кости также продемонстрировали, что клапан может открываться в ответ на повышенное давление в эндолимфатическом мешке и протоке, позволяя избытку эндолимфы течь в обратном направлении. [12] Если клапан открывается таким образом, прогрессирование болезни Меньера и дальнейшее нарушение абсорбционных механизмов мешка может помешать его закрытию; сенсорный эпителий может быть более уязвим к изменениям давления, что приводит к вестибулярным симптомам. Эти симптомы могут поражать пациентов с водянкой даже при отсутствии явной потери слуха, состояния, которое Папарелла описал как вестибулярную болезнь Меньера. [13], [14] Сильно увеличенные мешочки также могут смещать утрикулярные стенки по направлению к клапану Баста, из-за чего он кажется заблокированным при осмотре височных костей.