Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Воспалительные миопатии
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Эпидемиология
Поскольку дерматомиозит, полимиозит и миозит с включениями характеризуются воспалительным поражением мышц, а их этиология неизвестна, в прошлом при клинических исследованиях их часто объединяли вместе, что приводило к потере клинически значимой информации. Между тем эти состояния следует рассматривать как отдельные заболевания, поскольку отсутствуют доказательства, что они представляют собой различные проявления одной и той же болезни. Эти три заболевания отличаются возрастом начала, при этом дерматомиозит поражает как детей, так и взрослых, полимиозит редко наблюдается у детей и обычно развивается начиная с третьего десятилетия жизни, миозит с включениями чаще всего возникает после 40 лет. По некоторым данным, миозит с включениями является самой частой миопатией пожилого возраста. Эти три заболевания отличаются также и взаимоотношениями со злокачественными новообразованиями. Наиболее тесно связан с онкологическими заболеваниями дерматомиозит, особенно у мужчин старше 40 лет. Кроме того, указанные заболевания могут различаться клиническими проявлениями, характером и локализацией воспалительных инфильтратов, реакцией на иммуносупрессивные средства (в том числе кортикостероиды).
Причины воспалительной миопатии
Важно заметить, что воспалительные миопатии могут быть также связаны с паразитарными инвазиями или вирусными инфекциями, а также с системными заболеваниями, такими как васкулиты, саркоидоз, ревматическая полимиалгия, «синдромы перекрытия» ревматоидного артрита, смешанным заболеванием соединительной ткани, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена или склеродермией.
Патогенез
Наличие воспалительных инфильтратов при дерматомиозите, полимиозите и миозите с включениями прежде всего свидетельствует о важности аутоиммунных механизмов в патогенезе этих заболеваний. Исследования антигенов HLA показали, что у больных с дерматомиозитом и полимиозитом чаще встречается антиген HLA-DR3 в неравновесном сцеплении с HLA-В8. Тем не менее, ни при одном из этих заболеваний не удалось выявить антиген, который был бы достаточно специфичен, чтобы удовлетворять критериям аутоиммунного заболевания.
При дерматомиозите выявляется тяжелая ангиопатия внутримышечных сосудов с выраженной инфильтрацией В-лимфоцитами, а в стенке сосудов перимизия - отложения иммуноглобулинов и СЗ-компонента комплемента. Компоненты мембраноатакующего комплекса (МАК) комплемента С5b-9 могут выявляться иммуногистохимически с помощью световой и электронной микроскопии. Присутствуют также макрофаги и цитотоксические Т-лимфоциты, но в меньшей степени.
Симптомы воспалительной миопатии
При дерматомиозите, особенно у детей, заболевание начинается с общих проявлений, например, лихорадки и недомогания. Затем появляется характерная сыпь, которая сопровождает или, чаще, предшествует развитию слабости проксимальных мышц. Возникает гиперемия щек; на веках, особенно верхних, появляется сыпь с фиолетовым оттенком, часто сопровождаемая отеком и телангиоэктазиями. На открытых участках кожи груди и шеи возникает эритематозная сыпь. На разгибательной поверхности коленных и локтевых суставах отмечается дисколорация и утолщение кожи. Эритематозная сыпь выявляется и в области межфаланговых суставов на кистях. Наблюдается также дисколорация ногтевых лож, вслед за которой развиваются телеангиоэктазии и отек. Со временем прогрессирует слабость мышц, сопровождаемая болью и тугоподвижностью. Проксимальные мышцы на верхних и нижних конечностях вовлекаются в большей степени, чем дистальные. У детей с дерматомиозитом возможно развитие сгибательной контрактуры в голеностопных суставах.
Воспалительные миопатии - Симптомы
[16]
Диагностика воспалительной миопатии
При дерматомиозите и полимиозите (но не при миозите с включениями) возможно повышение СОЭ. Однако почти у 50% больных с дерматомиозитом и полимиозитом СОЭ остается нормальной. В целом, уровень СОЭ не коррелирует с выраженностью мышечной слабости и не может служить показателем эффективности лечения. Уровень креатинфосфокиназы (КФК) - чувствительный индикатор повреждения мышц при дерматомиозите и полимиозите. Обычно отмечается повышение изофермента КФК, специфичного для скелетных мышц (ММ). Однако уровень изофермента, специфичного для ЦНС (ВВ), также может быть повышен, что связано с текущим процессом регенерации мьшщ. Активность других ферментов, таких как альдолаза и лактатдегидрогеназа, также бывает повышена при дерматомиозите и полимиозите, но уровень КФК - более чувствительный показатель дегенерации мышц и повреждения мышечной мембраны и, следовательно, более надежный индикатор прогрессирования заболевания и эффективности терапии. Содержание в сыворотке миоглобина при дерматомиозите и полимиозите также бывает повышено и может служить показателем прогрессирования заболевания и ориентиром при проведении лечения.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение воспалительной миопатии
Применение лекарственных средств при воспалительных миопатиях имеет эмпирический характер. Их эффективность не подтверждена в крупномасштабных двойных слепых плацебо-контролируемых испытаниях. Более того, во многих проведенных клинических исследованиях не выделяли подгрупп больных с дерматомиозитом и полимиозитом. В связи с этим течение и истинная эффективность тех или иных методов лечения при каждом из этих отличающихся друг от друга заболеваний остаются неясными. Таким образом, современные схемы лечения зачастую базируются лишь на отдельных казуистических наблюдениях. Несмотря на отсутствие исчерпывающей информации, большинство специалистов едины в том, что иммуносупрессивная терапия эффективна у многих больных с воспалительными миопатиями. Это создаст этические трудности при проведении в будущем крупномасштабных контролируемых исследований этих средств. Тем не менее, подобные исследования крайне важны для оценки эффективности новых, более специфических подходов к лечению воспалительных миопатии, направленных против тех иммунологических «мишеней», которые не подвергаются воздействию в настоящее время (например, на опосредованную комплементом гуморальную «атаку» на сосуды перимизия при дерматомиозите или атаку олигоклональных цитотоксических Т-лимфоцитов на мышечные волокна при полимиозите).