Легочная гипертензия (легочная артериальная гипертензия) - это повышение давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено повышением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным увеличением объема легочного кровотока.
Первичная легочная гипертензия - первичное стойкое повышение давления в легочной артерии неизвестного генеза. В основе заболевания лежат концентрический фиброз, гипертрофия медии легочной артерии и ее ветвей, а также множественные артерио-венозные анастомозы.
Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) диссеминированный - патологический процесс, характеризующийся опухолевидным разрастанием гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких с последующей мелкокистозной трансформацией легочной ткани. Заболевание поражает только женщин в возрасте 18-50 лет.
Альвеолярный микролитиаз легких - заболевание, характеризующееся отложением в альвеолах веществ, состоящих из минеральных соединений и протеинов. Заболевание является редким, встречается в любом возрасте, но преимущественно в возрасте 20-40 лет. Чаще болеют женщины.
Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) - прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.
Гистиоцитоз X легких (гистиоцитарный гранулематоз легких) - заболевание ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов (клеток X) и образование в легких и в других органах и тканях гистиоцитарных гранулем.
Приблизительно у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови. Характерно также повышение в крови уровня протеолитических ферментов и антипротеолитической активности. В активной фазе болезни можно зарегистрировать повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина, что сопровождается увеличенной экскрецией с мочой оксипролина, гликозаминогликанов, урогликопротеидов, что отражает процессы фиброобразования в легких
