Легочная гипертензия

При объективном исследовании обнаруживаются цианоз, а при длительном существовании легочной гипертензии дистальные фаланги пальцев приобретают форму «барабанных палочек», а ногти - вид «часовых стекол».

При аускультации сердца выявляются характерные признаки легочной гипертензии - акцент (нередко и расщепление) II тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) - признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, формирующейся в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка; в более поздних стадиях легочной гипертензии может определяться диастолический шум во II межреберье слева (над a.pulmonalis), обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии при значительном ее расширении (шум Грехема-Стилла).

При перкуссии сердца патогномоничных для легочной гипертензии симптомов обычно не выявляется. Редко можно обнаружить расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева (за счет расширения легочной артерии) и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии за счет гипертрофии миокарда правого желудочка.

Патогномоничными для легочной гипертензии являются: гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, а также признаки, указывающие на повышение давления в легочной артерии.

Для выявления этих симптомов применяются: рентгенография органов грудой клетки, ЭКГ, эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, а также в стволе легочной артерии. При проведении катетеризации правых отделов сердца целесообразно также определить легочное капиллярное давление или давление заклинивания легочной артерии, отражающее уровень давления в левом предсердии. Давление заклинивания легочной артерии повышается у больных с пороком сердца и левожелудочковой недостаточностью.

Для выявления причин легочной гипертензии нередко приходится применять и другие методы исследования, такие как рентгеновскую и компьютерную томографию легких, вентиляционно-перфузионную радионуклидную сцинтиграфию легких, ангиопульмонографию. Использование этих методов позволяет определить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В некоторых случаях приходится прибегать к биопсии легких (для постановки диагноза диффузных интерстациальных заболеваний легких, легочной веноокклюзионной болезни, легочного капиллярного гранулематоза и др.).

В клинической картине легочного сердца могут наблюдаться гипертонические кризы в системе легочной артерии. Основные клинические проявления криза:

• резкое удушье (чаще всего появляется вечером или ночью);
• сильный кашель, иногда с мокротой с примесью крови;
• ортопноэ;
• резко выраженный общий цианоз;
• возможно возбуждение;
• пульс частый, слабый;
• выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье;
• выбухание конуса a.pulmonalis (при перкуссии проявляется расширением сосудистой тупости во II межреберье слева);
• пульсация правого желудочка в эпигастрии;
• акцент II тона на a.pulmonalis;
• набухание и пульсация шейных вен;
• появление вегетативных реакций в виде urina spastica (выделение большого количества светлой мочи с низкой плотностью), непроизвольной дефекации после окончания криза;
• появление рефлекса Плеша (гепатоюгулярный рефлекс).

Диагноз "первичная легочная гипертензия" подозревается у пациентов со значительной одышкой при нагрузке при отсутствии других заболеваний в анамнезе, способных вызвать легочную гипертензию.

Пациентам первоначально выполняется рентгенография грудной клетки, спирометрия и ЭКГ, чтобы идентифицировать более частые причины одышки, затем выполняется доплерэхокардиография для измерения давления в правом желудочке и легочных артериях, а также выявления возможных анатомических аномалий, вызывающих вторичную легочную гипертензию.

Самыми частыми рентгенологическими находками при первичной легочной гипертензии является расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии («обрубленные»). Спирометрия и объемы легких могут быть нормальными или показывать умеренное ограничение, но диффузионная способность монооксида углерода (DL) обычно уменьшается. Общие изменения ЭКГ включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Дополнительные исследования выполняются для диагностики вторичных причин, не очевидных клинически. Они включают перфузионно-вентиляционное сканирование для обнаружения тромбоэмболической болезни; исследования функции легких для идентификации обструктивных или рестриктивных заболеваний легких и серологические тесты для подтверждения или исключения ревматических заболеваний. Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию предполагают по результатам КТ или легочного сканирования, и диагностируется артериографией. В соответствующих клинических ситуациях выполняются другие исследования, например, анализ на ВИЧ, функциональные тесты печени и полисомнография.

Если первоначальное обследование не выявляет никаких состояний, связанных со вторичной легочной гипертензией, необходимо провести катетеризацию легочной артерии, которая необходима для измерения давления в правых отделах  сердца и легочной артерии, давления заклинивания в легочных капиллярах и сердечного выброса. Для исключения дефекта межпредсерднои перегородки следует измерить насыщение О₂ крови в правых отделах. Первичная легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в отсутствие возможных причин. Однако у большинства пациентов с первичной легочной гипертензией имеется значительно более высокое давление (например, 60 мм рт. ст). В течение процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (например, ингаляционный оксид азота, внутривенный эпопростенол, аденозин); уменьшение давления в правых отделах в ответ на эти препараты помогает в выборе препаратов для лечения. Ранее широко применяли биопсию, но из-за высокой частоты осложнений и летальности в настоящее время не рекомендуется ее проводить.

Если пациенту ставится диагноз "первичная легочная гипертензия", исследуется его семейный анамнез, чтобы выявить возможную генетическую передачу, на которую указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых людей в семье. При семейной первичной легочной гипертензии необходимо генетическое консультирование, чтобы проинформировать членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %) и порекомендовать им обследоваться (эхокардиография). В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

[23], [24], [25]